出血性疾病的输血.ppt

出血性疾病的输血 赣州市妇保院输血科熊敏 出血性疾病的分类 发病机制分类1 血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜 2 血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜 ITP 3 凝血异常常见的是血友病 因子VIII IX XI抗体异常 过敏性紫癜 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病 血管壁功能异常 治疗1 一般治疗 2 糖皮质激素 3血浆置换 特发性血小板减少性紫癜 ITP ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜 为最常见的一种血小板减少性紫癜 特点为血小板寿命缩短 骨髓巨核细胞增多但成熟障碍 以幼稚型为主 血小板更新率加速 急性型多见于儿童 慢性型好发于青年女性 临床表现 主要是出血 皮肤黏膜 牙龈出血 内脏出血 女性月经过多 脾不增大 治疗 一线治疗 糖皮质激素 二线治疗 脾脏切除 紧急治疗 输注血小板 静脉应用丙种球蛋白 其他治疗 大剂量丙种球蛋白 环磷酰胺 长春新碱 硫唑嘌呤 达那唑 环孢素A 霉酚酸脂 骁悉 大剂量维生素C 美罗华 CD20单克隆抗体 血浆置换等 特发性血小板减少性紫癜的输血 提升血小板血小板输注指征 血小板输注指征 手术及创伤血小板输注指征血小板计数 100 109 L 可以不输 血小板计数 50 109 L 应考虑输 血小板计数在50 100 109 L之间 应根据是否有自发性出血或伤口渗血决定 如术中出现不可控渗血 确定血小板功能低下 输血小板不受上述限制 内科疾病血小板输注指征血小板计数 50 109 L一般不需输注 血小板10 50 109 L根据临床出血情况决定 可考虑输注 血小板计数 5 109 L应立即输血小板防止出血 预防性输注不可滥用 防止产生同种免疫导致输注无效 血友病 1 血友病A 血友病甲 即因子 促凝成分 C 缺乏症 也称AGH缺乏症 是一种性联隐性遗传疾病 女性传递 男性发病 2 血友病B 血友病乙 即因子 缺乏症 又称PTC缺乏症 凝血活酶成分缺乏症 亦为性联隐性遗传 其发病数量较血友病A少 但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见 3 血友病C 血友病丙 即因子 F 缺乏症 又称PTA缺乏症 凝血活酶前质缺乏症 为常染色体不完全隐性遗传 男女均可患病 是一种罕见的血友病 治疗 1 局部止血治疗伤口小者局部加压5min以上 伤口大者 用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶 肾上腺素等敷于伤口 加压包扎 国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml 氨基己酸750mg 凝血酶50U于生理盐水中 当口腔 皮肤 包皮损伤部位出血时 可外用止血 疗效较好 关节腔内出血时应减少活动 局部冷敷 当肿胀不再继续加重时改为热敷 2 替代疗法是治疗血友病的有效方法 目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平 当F C水平达正常人的3 5 时 患者一般不会有自发性出血 外伤或手术时才出血 但重型患者 出血频繁 需替代治疗 1 输新鲜血浆为轻型血友病A B的首选治疗方法 但由于用量过多易致血容量过大 其应用受到限制 2 冷沉淀物冰冻 20 冷沉淀制剂中 每袋含因子 的活性平均为100U 可使体内因子 的血浆浓度提高到正常的50 以上 具有效力大而容量小的优点 室温下放置1h 活性丧失50 冷冻干燥存于 20 以下可保存25d以上 适用于轻型和中型患者 3 因子 浓缩剂为冻干制品 每单位因子 活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性 每瓶内含200U 每千克体重注入1U的因子 可使体内 因子的活性升高2 但注入每1U因子 仅提高活性0 5 1 因子 及 在循环中的半衰期短 必须每12h补充1次 以维持较高因子水平 控制出血 4 凝血酶原复合物 PPSB 每瓶200U 相当于200ml血浆中含有因子 适用于血友病B