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文档简介
内分泌系统疾病DiseasesofendocrineSystem 病理学系王爽 内分泌系统的组成 内分泌腺 glands 内分泌组织 tissue 内分泌细胞 cells 糖尿病Diabetesmellitus 甲状腺疾病Thyroiddisease 甲状腺肿Goiter 甲状腺肿瘤Thyroidneoplasm 甲状腺腺瘤 甲状腺癌 弥漫性非毒性 弥漫性毒性 甲状腺疾病 Thebutterfly shapedthyroid Thisisthenormalappearanceofthethyroidglandontheanteriortracheaoftheneck Thethyroidglandhasarightlobeandaleftlobeconnectedbyanarrowisthmus Thenormalweightofthethyroidis10to30grams Itcannoteasilybepalpatedonphysicalexamination Normalthyroidseenmicroscopicallyconsistsoffollicleslinedbyaanepitheliumandfilledwithcolloid Thefolliclesvarysomewhatinsize 甲状腺激素的合成与碘的代谢 甲状腺上皮细胞可通过泡膜上的 碘泵 主动摄取血浆中的I I 在甲状腺浓集 在过氧化酶催化下 被活化 活性碘使甲状腺上皮细胞核糖体上的甲状腺球蛋白中的酪氨酸残基碘化 生成一碘酪氨酸 MIT 或二碘酪氨酸 DIT 残基 在过氧化酶催化下 一分子DIT与一分子MIT缩合成一分子三碘甲腺原氨酸 T3 两分子DIT缩合成一分子四碘甲腺原氨酸 T4 含T3 T4的甲状腺球蛋白在滤泡腔贮存 TSH刺激 甲状腺肿Goiter 甲状腺肿瘤Thyroidneoplasm 甲状腺腺瘤 甲状腺癌 弥漫性非毒性 弥漫性毒性 甲状腺疾病 弥漫性非毒性甲状腺肿 diffusenontoxicgoiter 甲状腺素分泌不足 促甲状腺素 TSH 分泌增多 导致甲状腺滤泡上皮增生 胶质堆积而使甲状腺肿大 概念 一般不伴甲亢 亦称单纯性甲状腺肿 分散发性和地方性两种地方性 与缺碘有关 又称地方性甲状腺肿 远离海岸的内陆山区和半山区多见 女性多于男性 发病率达10 以上 散发性 多见于特殊时期 青春期 妊娠期 哺乳期 或甲状腺激素合成障碍者 目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区 我国病区人口超过3亿 负反馈调节 临床表现 颈部甲状腺肿大 一般无临床症状部分可引起压迫 窒息 吞咽和呼吸困难少数甲亢或甲低等症状 病因与发病机制 1 缺碘 2 外界因子作用 抑制碘的吸收 转运 浓缩和活化各个过程 水 钙和氟食物 卷心菜 菜花 大头菜 木薯等盐类 硫氰酸盐 过氯酸盐等药物 黄胺类 硫脲类 病理变化 分三个期 增生期 胶质贮积期 结节期 1 增生期弥漫性增生性甲状腺肿 Diffusehyperplasticgoiter 滤泡上皮增生肥大 呈立方或低柱状 肉眼 镜下 伴小滤泡或小假乳头形成 胶质较少 间质充血 甲状腺功能无明显改变 Thethyroidglandrevealshyperplasia Mostarelinedbyhyperplasticepitheliumwhichformspapillarystructure Colloidisdecreasedinmostfollicles 2 胶质贮积期弥漫性胶样甲状腺肿 Diffusecolloidgoiter 弥漫性对称性显著肿大 200 300g 表面光滑 肉眼 切面棕褐色 半透明胶冻样 部分滤泡 上皮增生 小滤泡和假乳头形成 增生期表现 镜下 大部分滤泡 大量胶质贮积 上皮复旧变扁平 胞腔高度扩大 3 结节期结节性甲状腺肿 Nodulargoiter 不对称结节状 大小不一 境清 多无完整包膜 肉眼 滤泡上皮增生 复旧与萎缩不一致 分布不均 形成结节 切面出血 坏死 囊性变 钙化和疤痕 肉眼 镜下 Theenlargedthyroidglandismultinodular notefibrousseptae Thefolliclesarevariablydistendedandfilledwithcolloid andtheepithelialliningisflattened 概念 血中甲状腺素过多 作用于全身各组织所引起的临床综合征 临床上称为甲状腺功能亢进症 简称 甲亢 Graves病 20 40岁 男性 女性 1 4 6 原发性为甲状腺自身病变 功能亢进 甲状腺素分泌增加 90 继发性甲状腺外器官病变 引起甲状腺功能亢进 如垂体促甲状腺细胞腺瘤或下丘脑的促甲状腺释放激素的增多 极少 临床表现 颈部甲状腺肿大基础代谢率和神经兴奋性升高怕热 多汗 皮肤潮湿 心悸 脉搏快 手脚震颤 多食 消瘦 乏力约1 3患者有眼球突出 又称突眼性甲状腺肿 thyromegaly Bulgingeyes 病因及发病机制 自身免疫性疾病 血中多种抗甲状腺的自身抗体增多 常与一些自身免疫性疾病并存 血中存在与TSH受体结合的抗体 TSI TGI遗传因素 精神因素 干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生 肉眼 病理变化 弥漫对称增大 为正常的2 4倍 光滑 质较软 切面灰红 呈分叶状 胶质少 肌肉状 镜下 以滤泡上皮增生为主 呈高柱状或乳头状 有小滤泡形成滤泡腔内 胶质稀薄 吸收空泡间质 血管丰富 充血 淋巴组织增生 Athighpower thetallcolumnarthyroidepitheliumwithGrave sdiseaselinesthehyperplasticinfoldingsintothecolloid Notetheclearvacuolesinthecolloidnexttotheepithelium ThyroidhyperplasiainGraves disease 电镜 滤泡上皮细胞胞浆内质网丰富 扩张高尔基体肥大核糖体增多 分泌活跃 免疫荧光 滤泡基底膜上有IgG沉着 基底膜IgG沉积 抗甲状腺球蛋白 甲亢手术前须经碘治疗治疗后甲状腺病变减轻 体积缩小 质实 光镜下上皮细胞变矮 增生 胶质 吸收空泡 间质血管 充血 淋巴细胞 便于手术切除 减少术中出血 眼球突出球外肌水肿和粘液水肿球后纤维脂肪组织增生淋巴细胞浸润心肌和肝细胞可有变性 坏死及纤维化全身淋巴组织增生胸腺和脾增大心脏肥大 扩大 全身变化 小结 甲状腺肿 非毒性 毒性 甲状腺滤泡上皮发生的一种常见的良性肿瘤中青年女性多见生长缓慢 随吞咽活动而移动 甲状腺腺瘤Thyroidadenoma 多为单发 球形 有完整包膜 3 5cm 病理变化 肉眼 切面多为实性 色暗红或棕黄 可并发出血 囊性变 钙化和纤维化 Hereisasurgicalexcisionofasmallmassfromthethyroidglandthathasbeencutinhalf Arimofslightlydarkerthyroidparenchymaisseenattheleft Themassiswell circumscribed Grosslyitfeltfirm Thyroidadenoma 单纯型腺瘤胶样型腺瘤胎儿型腺瘤胚胎型腺瘤嗜酸性细胞腺瘤非典型腺瘤 组织学分型 单纯型腺瘤 Simple B 胎儿型腺瘤 Fetal microfollicular 包膜完整 大小较一致 拥挤 内含胶质的滤泡 小而一致 仅含少量胶质或无胶质的小滤泡 间质水肿粘液样 normofollicular C 胶样型腺瘤 Colloid macrofollicular D 胚胎型腺瘤 Embryonal 大滤泡或大小不一 内含胶质的滤泡 间质少 瘤细胞小而一致 呈片状或条索状 无胶质 间质水肿 solid E 嗜酸性细胞腺瘤 Acidophiliccell 少见 瘤细胞大而多角 核小 胞浆内含嗜酸性颗粒 排列成索网或巢状 Hurthle Hurthle oxyphile celltumor lowerpowerofphotomicrograph withwellcircumscribedmarginestablishedbyanintactdelicatefibrouscapsule ThisisaHurthlecelltumoroflowmalignantpotential anadenoma F 非典型腺瘤 atypicaladenoma 瘤细胞丰富 生长活跃排列成条索或巢状 间质少 无包膜和血管侵犯甲状腺髓样癌和转移癌鉴别 结节性甲状腺肿和甲状腺瘤的诊断及鉴别要点 甲状腺癌thyroidCarcinoma 较为常见 约占所有恶性肿瘤的1 3 占癌症死亡病例的0 4 生长规律差异大 生长缓慢 病灶小转移早 多数甲状腺癌患者甲状腺功能正常 仅少数引起内分泌紊乱 主要特点 组织学分型 乳头状癌Papillarycarcinoma滤泡癌Follicularcarcinoma髓样癌Medullarycarcinoma未分化癌Undifferentiatedcarcinoma 最常见类型 60 青少年 女性多见肿瘤生长慢 恶性程度较低 预后较好局部淋巴结转移较早 1 乳头状癌papillarycarcinoma 圆形 直径约2 3cm 无包膜 质较硬切面灰白 常伴有囊性变 出血 坏死 纤维化和钙化 肉眼 Thepapillarycarcinomaneoplasmcanbemultifocalbecauseofthepropensitytoinvadelymphaticswithinthyroid andlymphnodemetastasesarecommon Thelargermassiscysticandcontainspapillaryexcresences 乳头分枝多 中心有纤维血管间质间质内常见砂粒体 Psammonabodies 呈同心圆状的钙化小体乳头上皮可单层或多层细胞核的改变 毛玻璃状核核内假包涵体核沟 镜下 甲状腺微小癌 癌直径 1cm 隐匿性癌 Papillarycarcinoma Neoplasmformingglandsandpapillarystructuresdestroyingandreplacingnormalthyroidfollicles Thisisthemicroscopicappearanceofapapillarycarcinomaofthethyroid Thefrondsoftissuehavethinfibrovascularcores Thefrondshaveanoveralpapillarypattern Thisisanotherpapillarycarcinomaofthyroid Notethesmallpsammomabodyinthecenter Thecellsoftheneoplasmhaveclearnuclei Psammomabodies spherical concentricallylaminatedcalcifiedmass 多发于 40岁女性比乳头状癌恶性程度高 预后差早期血道转移癌组织侵犯周围组织器官时 有相应的症状 2 滤泡癌follicularcarcinoma 结节状 包膜不完整 界较清切面 灰白 质软 肉眼 分化好 类似于腺瘤 但有包膜和血管侵犯 分化差 呈实性巢片状瘤细胞异型性明显滤泡少而不完整嗜酸性细胞癌 Acidophiliccellcarcinoma 少见 由嗜酸性癌细胞构成 镜下 可见不同分化程度的滤泡 METATSTASISTOBONE7YEARSLATER 由滤泡旁细胞 即C细胞 发生的恶性肿瘤 占5 10 40 60岁高发部分为家族性常染色体显性遗传90 的肿瘤分泌降钙素 产生严重腹泻和低血钙症 3 髓样癌medullarycarcinoma 瘤细胞圆形或多角 核仁不明显实体片巢状 乳头状 滤泡状排列间质内常有淀粉样物质沉着IHC 降钙素 calcitonin 甲状腺球蛋白 thyroglobulin 单发或多发 假包膜切面 灰白 黄褐色 质实而软 肉眼 镜下 Atthecenterandtotherightisamedullarycarcinomaofthyroid Atthefarrightispinkhyalinematerialwiththeappearanceofamyloid Theseneoplasmsarederivedfromthethyroid C cellsand therefore haveneuroendocrinefeaturessuchassecretionofcalcitonin Medullary C cell carcinomaofthethyroidwithamyloidstroma HeretheamyloidstromaofthemedullarythyroidcarcinomahasbeenstainedwithCongored Immunohistochemicalanti calcitoninantibodystainofamedullarycarcinomashowingstrongredpositivity 少见 50岁女性多见生长快 早期浸润和转移恶性程度高 预后差 4 未分化癌undifferentiatedcarcinoma 未分化癌 肿块较大 灰白 不规则 无包膜 广泛浸润 破坏 常有出血 坏死 未分化癌 癌细胞大小 形态 染色深浅不一 核分裂象多 糖尿病 diabetesmellitus HereisanormalpancreaticisletofLangerhanssurroundedbynormalexocrinepancreaticacinartissue Theisletscontainalphacellssecretingglucagon betacellssecretinginsulin anddeltacellssecretingsomatostatin 左侧 胰高血糖素右侧 胰岛素 糖尿病diabetesmellitus 胰岛素相对或绝对不足靶细胞对胰岛素敏感性 胰岛素结构上缺陷 碳水化合物 脂肪 蛋白代谢紊乱 多饮 多食 多尿和体重 三多一少 并发症 酮症酸中毒 肢体坏疽 多发性神经炎 失明及肾功衰竭 诊断标准 空腹血糖 7 0mmol L餐后两小时血糖 11 1mmol L 糖尿病 原发性 继发性 胰岛素依赖型糖尿病 1型 非胰岛素依赖型糖尿病 2型 Typesofdiabetesmellitus 又称1型或幼年型 10 主要特点 青少年 急 重 快 胰岛B细胞明显 血中胰岛素 易出现酮症 治疗依赖胰岛素 胰岛素依赖型糖尿病 在遗传易感性的基础上 由病毒感染等诱发的针对胰岛B细胞的一种自身免疫性疾病 患者体内可测到胰岛细胞抗体和细胞表面抗体 常与其他自身免疫性疾病并存血清中抗病毒抗体滴度显著 证实与特殊的HLA有关 危险性高的有DR3 DR4 DW3 DW4 B8 B15 中国人DR3和DR4分布频率高 胰岛素依赖型糖尿病 病因和发病机制 Etiology Pathogenesis 非胰岛素依赖型糖尿病 又称2型或成年型 90 主要特点 成年肥胖者 缓慢 轻 发展较慢 胰岛数目正常或轻度 不易出现酮症 一般可以不依赖胰岛素治疗 可能与肥胖有关 组织胰岛素受体数量相对减少 组织对胰岛素不敏感所致 胰岛素相对不足等 非胰岛素依赖型糖尿病 病因 发病机制不清楚 不发生胰岛B细胞的自身免疫性破坏 已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致 继发性糖尿病 炎症 肿瘤 手术胰岛广泛破坏或其他损伤内分泌疾病影响胰岛素的分泌 如肢端肥大症 Cushing综合征 甲亢 嗜铬细胞瘤 类癌综合征 早期 为非特异性胰岛炎继而 胰岛B细胞颗粒脱失 空泡变性 坏死 消失A细胞相对增多后期 胰岛变小 减少 纤维组织增生 玻璃样变性 胰岛病变 不同类型 不同时期病变不同 1型糖尿病 病理变化 AnisletofLangerhansdemonstratesinsulitiswithlymphocyticinfiltratesinapatientdevelopingtypeIdiabetesmellitus Thedestructionoftheisletsleadstoanabsolutelackofi
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