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自发性气胸 天津中医药大学第一附属医院呼吸科呼吸科朱振刚 胸膜腔是不含气体的密闭的潜在的腔隙 当气体进入胸膜腔造成积气状态时 称为气胸 Pneumothorax 气胸是常见的呼吸内科急症 男性多于女性 原发性气胸的发病率男性为 18 28 10万人口 女性为 1 2 6 10万人口 一 气胸分类 一 人工气胸为诊断和治疗目的 人为地向胸腔内注入适量气体称人工气胸 二 创伤性气胸见于意外事故 如胸壁穿通伤 挤压伤 胸壁有伤口并与外界交通者称开放性气胸 伴肋骨骨折时易发生血气胸 三 自发性气胸1 原发性气胸 特发性气胸 指平时无呼吸道疾病病史 但胸膜下可有肺大泡 一旦破裂形成气胸 多见于瘦高体形的男性青壮年 好发于肺尖部 2 继发性气胸 为支气管肺疾患破入胸腔形成气胸 如肺结核 COPD 肺癌 尘肺等 四 慢性气胸 指气胸经2个月尚无全复张者 其原因为 吸收困难的包裹性液气胸 不易愈合的支气 胸膜瘘 肺大泡或先天性支气管囊肿形成的气胸 以及与气胸相通的气道梗阻或萎缩肺覆以较厚的机理化包膜阻碍肺复张 二 病因和发病机理 诱发气胸的因素为剧烈运动 咳嗽 提重物或上臂高举 举重运动 用力解大便等当剧烈咳嗽或用力解大便时肺泡内压力升高致使原有病损或缺陷的肺组织破裂引起气胸 使用人工呼吸器若送气压力太高就可能发生气胸 据统计有50 60 病例找不到明显诱因 有6 左右患者甚至在卧床休息时发病 二 病因和发病机理 1 原发性气胸又称特发性气胸它是指肺部常规X线检查未能发现明显病变的健康者所发生的气胸好发于青年人特别是男性瘦长者根据国外文献报道这种气胸占自发性气胸首位 而国内则以继发性气胸为主 本病发生原因和病理机制尚未十分明确大多数学者认为由于胸膜下微小泡 bleb 和肺大疱 bulla 的破裂所致 根据对特发性气胸患者肺大疱病理组织学检查发现是以胸膜下非特异性炎症性瘢痕为基础即细支气管周围非特异性炎症引起脏层胸膜和胸膜下的弹力纤维和胶原纤维增生而成瘢痕可使邻近的肺泡壁弹性降低导致肺泡破裂在胸膜下形成肺大疱 细支气管本身的非特异性炎症起着单向活瓣作用从而使间质或肺泡产生气肿性改变而形成肺大疱 某些学者认为肺组织的先天性发育不全是肺大疱形成的原因 即由于弹力纤维先天性发育不良而弹性低下肺泡壁扩张形成大泡而破裂 二 病因和发病机理 继发性气胸是在其他肺部疾病的基础上形成肺大疱 或直接损伤胸膜所致 常为慢性阻塞性肺气肿或炎症后纤维病灶 如矽肺慢性肺结核弥漫性肺间质纤维化囊性肺纤维化等 的基础上 细支气管炎症 狭窄 扭曲产生活瓣机制而形成肺大疱 肿大的气肿泡因营养循环障碍而退行性变性 在咳嗽 打喷嚏或肺内压增高时导致肺大疱破裂引起气胸金黄色葡萄球菌 厌氧菌或革兰阴性杆菌等引起的化脓性肺炎肺脓肿病灶破裂到胸腔产生脓气胸 真菌或寄生虫等微生物感染胸膜 肺浸润或穿破脏层胸膜引起气胸 支气管肺囊肿破裂等可并发气胸 此外食管等邻近器官穿孔破入胸膜腔应用正压人工通气 长时间使用糖皮质激素等也可引起气胸 二 病因和发病机理 某些疾病引起的继发性气胸 肺癌 尤其是转移性肺癌随着综合性治疗的进展肺癌患者的生存期逐渐延长 继发于肺癌的气胸必将日渐增多 其发生率占肺癌者的4 尤其多见于晚期小细胞性肺癌 其产生原因是 肿瘤阻塞细支气管导致局限性气肿 阻塞性肺炎进一步发展成肺化脓症最后向胸腔破溃 肿瘤本身侵犯或破坏脏层胸膜 结节病主要为第3期阶段气胸发生率为2 4 由于后期纤维化导致胸膜下大泡形成或因肉芽肿病变直接侵犯胸膜所致 朗格汉斯 Langerhans 细胞组织细胞增生症 据报道其自发性气胸的发生率可达20 43 这与该病晚期发生明显的肺纤维化最后导致 蜂窝肺 和形成肺大疱有关 二 病因和发病机理 肺淋巴管平滑肌瘤病 LAM 据文献报道约有40 患者并发自发性气胸Taylor报道32例LAM中26例 81 发生气胸本病发生与体内雌激素变化有密切关系由于支气管旁平滑肌增生可部分或完全阻塞气道引起肺大疱肺囊肿最终导致破裂发生气胸 艾滋病 引起自发性气胸的发生率为2 5 Coker等报道298例艾滋病中气胸发生率为4 其发生机制可能为 该病易侵犯胸膜肺组织且易并发卡氏肺囊虫肺炎后者对肺和胸膜具有破坏作用导致气胸 位于肺巨噬细胞上的人类免疫缺陷病毒 HIV 的直接细胞毒效应引起弹性蛋白酶释放导致肺气肿形成肺大疱 二 病因和发病机理 3 特殊类型的气胸 1 月经性气胸 即与月经周期有关的反复发作的气胸本病于1958年首先由Maurer报道并于1972年由Lillington正式命名为月经性气胸其发生率仅占女性自发性气胸的0 9 约占50岁以下女性气胸患者的5 6 其发生原因主要与肺胸膜或横膈的子宫内膜异位 endometriosis 有关确切的发病机制至今未明 胸腔内子宫内膜异位学说 膈肌通道裂孔学说 Kovarik等理论 前列腺素 主要为前列腺素F2a 水平升高与月经性气胸有关 二 病因和发病机理 2 妊娠合并气胸 以生育期年轻女性为多本病患者 因每次妊娠而发生气胸 根据气胸出现的时间可分为早期 妊娠3 5个月 和后期 妊娠8个月以上 两种 其发生机制尚不十分清楚 有人认为与肾上腺皮质激素水平的变化和胸廓顺应性改变有关 妊娠早期发生的气胸 有学者认为与肾上腺皮质激素水平下降有关 文献报道患者平时尿中17 羟类固醇含量为3 25 mol 24h 1 18mg 24h 而妊娠时则降至2 125 mol 24h 0 77mg 24h 但也有认为妊娠时肾上腺皮质功能亢进从而抑制了结缔组织损伤后的修复 而引起对于妊娠后期发生的自发性气胸可能与胸廓顺应性低下而导致胸腔内压升高有关 二 病因和发病机理 3 老年人自发性气胸 60岁以上的人发生自发性气胸称为老年人自发性气胸 近年来本病发病率有增高趋势 男性较女性多 大多数继发于慢性肺部疾患 约占90 以上 其中以慢性阻塞性肺部疾病占首位 发生机制尚不十分清楚 但可能在原有的慢性肺部疾病基础上 由于老年人全身组织和器官不断衰老 肺泡弹性降低 全身抵抗力减退 在一般的活动甚至咳嗽 打喷嚏及屏气大便时即可引起肺泡破裂导致气胸 Vanderschueren将自发性气胸分为四级 级为特发性气胸 内镜下肺组织无异常 级为胸膜肺粘连气胸 级有胸膜下疱和肺大疱 直径 2cm 级有许多直径超过2cm的肺大疱 对于 级 广泛肺大疱与正常组织界限不清 复发性气胸找不到原因或 级的患者 可行部分胸膜切除术 肺大疱或合并自发性气胸 根据肺大疱或合并自发性气胸患者作开胸手术及组织学检查将肺大疱分成3型 型 为薄壁囊肿与支气管几乎不相通 基本属于肺外性质 单腔腔内无小梁 直径一般为数厘米有时可达15 25cm 普通X线胸片上显而易见并形成张力性大泡性肺气肿对本型作手术切除大泡治疗效果最好 型 大泡为中等直径大小 纤维化厚壁位于肺实质深部属于肺内大泡 大泡内被许多间隔分开 胸腔镜下仅可见其表面部分 一叶肺内可见数个 型肺大疱 患者可无症状 X线胸片亦可无表现 但大泡破裂时即引起自发性气胸 破裂的大泡在胸腔镜下一般可窥见 型 为大的肺大疱且不只存在于一个肺叶内 泡内具有多个小梁并与支气管广泛交通 本型是弥漫性大泡性肺气肿最常见的原因 一旦破裂即形成自发性气胸 本型发病率和死亡率均高 三 临床分型 一 闭合性气胸胸膜裂口小 胸腔积气量较少 多数患者胸腔内仍呈负压 当肺受压回缩时 可因浆液纤维素渗出使裂口在短期内自行封闭 气体不再进入胸腔 原存气体可逐渐吸收 肺再重新复张 二 交通性气胸指胸膜裂口较大并持续开放与支气管交通 随吸气和呼气活动气体进出胸腔 胸膜腔负压被破坏 测压时多在0位上下波动 多量抽气后可呈负压 但数分钟后又升至0位 造成交通的原因常为胸膜有粘连带牵拉使裂口不易关闭所致 对于复发性气胸 吸收缓慢的气胸或交通性气胸 胸腔镜检查可控明其原因 Weissberg等对200例气胸患者进行检查 发现65 为胸膜下肺大疱所致 15 为胸膜粘连阻止了肺复张所致 10 因肺纤维化 肺部炎症 阻塞性肺不张及胸膜增厚导致肺不能复张 10 未发现病灶 原因不明 三 张力性或称高压性气胸因胸膜裂口形成活瓣样阻塞 吸气时活瓣开放 气体进入胸腔 呼气时活瓣关闭 与车胎打气机理相似 气体只能进入不能排出或排出很少 因此胸膜腔压力迅速升高 形成高压性气胸 测压时均为较高正压 若快速抽气降至负压后迅又升为正压 由于高张力使肺被完全压缩 并推挤纵隔和压迫血管可危及生命 故需紧急治疗 四 临床表现 一 症状1 典型自发性气胸多有突然胸痛 相继出现刺激性咳嗽 胸闷 气急 喘憋 平卧困难 多喜健侧卧位 若原有广泛肺部病变者即使积气量不多症状亦常显著 2 张力性气胸由于发生迅速 积气量大 肺压缩严重 并有纵隔移位和大血管受压 常表现剧烈胸痛 并可向肩背及前臂放射 严重呼吸困难 焦虑不安 强迫端坐 发绀出冷汗 窒息感 甚至出现呼吸衰竭 休克和意识障碍 3 气胸缓渐发生 积气量少 或裂口短期愈合或原无及仅有轻度肺疾病者 可无明显症状 或仅感轻度胸闷 在X线检查时才发现气胸 二 气胸体征 气胸量在30 以上者 病侧胸廓饱满 肋间隙膨隆 呼吸运动减弱 叩诊呈鼓音 心或肝浊音区消失 语音震颤及呼吸音均减弱或消失 大量气胸时可使气管和纵隔向健侧移位 张力性气胸可见病侧胸廓膨隆和血压增高 可能与严重缺氧有关因排气后血压迅速恢复正常 健侧多伴呼吸音代偿性增强 粗亢和喘鸣音 后者可能与反射性支气管痉挛有关 左侧少量气胸有时可在左心缘处听到特殊的破裂音 明显时患者自己也能觉察到 称Hamman征 破裂音与心跳一致 患者左侧卧位呼气时听得更清楚 此种 有声音 的气胸常为小量气胸 临床上其他常见体征不易查出 因此是诊断左侧少量气胸的依据之一 这种声音的发生机制可能因心脏收缩时气体忽然移动 两层胸膜忽然接触及分离所造成 此体征也是诊断纵隔气肿的重要体征 五 X线检查 1 无纹理透亮区2 肺组织向肺门压缩3 气液并存为液气胸 可见液平 根据X线胸片大致可计算气胸后肺脏受压萎陷的程度这对临床处理有一定的意义 图1 Kircher曾提出一个简单的计算方法即 六 诊断 1 自发性气胸常有慢性肺部疾病的基础 同时多存在诱因 2 突然一侧胸痛 相继出现刺激性咳嗽 胸闷气急喘憋 严重者端坐 发绀 大汗淋漓 甚至发生休克和意识障碍 3 可有典型气胸体征 4 X线检查发现气胸压缩线可确立诊断 七 鉴别诊断 一 支气管哮喘共同点 有胸闷 呼吸困难不同点 1 气胸为突然一侧胸痛 刺激性咳嗽 有典型气胸体征 X线检查发现无纹理透亮区 肺组织向肺门压缩 2 支气管哮喘有反复发作的哮喘史 部分有过敏原 发作时带哮鸣音的呼气性呼吸困难 支气管解痉剂得以缓解 发作期两肺哮鸣音 在呼气末更为明显 二 肺大疱 气胸尤其是局限性或包裹性气胸应与巨型肺大疱鉴别 两者在症状体征和X线胸片上均类似但仔细检查确有不同点 巨型肺大疱病史长症状较慢发生 而气胸病史短症状往往突然发生 肺大疱气腔呈圆形或卵圆形位于肺野内而气胸为带状气影位于胸部外带胸膜腔内 肺上部大泡可见基底缘向下凹陷 下缘下外方肺组织向上伸延 而上胸部包裹性气胸其外下方气影向外下方倾斜 肺大疱若在下叶则肋膈角圆钝贴近胸壁处可见到被挤压的肺组织和 或 胸膜气腔内无液平面 而气胸患者肋膈角可见到液平面 经较长时间观察肺大疱大小很少变化而气胸形态则随时日而变小最后消失 三 心肌梗死 病人亦有急起胸痛 胸闷 甚至呼吸困难 休克等临床表现 但常有高血压 动脉粥样硬化 冠心病史 体征 心电图和X线胸透有助于诊断 四 肺栓塞 有胸痛 呼吸困难和紫绀等酷似自发性气胸的临床表现 但病人往往有咯血和低热 并常有下肢或盆腔栓塞性静脉炎 骨折 严重心脏病 心房纤颤等病史 或发生在长期卧床的老年患者 体检和X线检查有助于鉴别 其他如消化性溃疡穿孔 膈疝 胸膜炎和肺癌等 有时因急起的胸痛 上腹痛和气急等 亦应注意与自发性气胸鉴别 并发症为脓气胸 血气胸 慢性气胸近年来胸腔手术的无菌操作及抗生素及时使用气胸并发脓气胸已少见 一 血气胸 hemopneumothorax 自发性气胸引起胸膜粘连带内的血管被撕裂所致发病急骤除胸闷气促外胸痛呈持续加重同时伴有头昏面色苍白脉细速低血压等短时间内出现大量胸水体征X线表现液气平面胸腔穿刺为全血 二 慢性气胸 chronicpneumothorax 指气胸延续3个月以上不吸收者肺扩张不完全的因素为 胸膜粘连带牵引使胸膜裂孔持续开放 裂孔穿过囊肿或肺组织形成支气管胸膜瘘 脏层胸膜表面纤维素沉着机化限制肺脏扩张 支气管管腔内病变引起完全阻塞使萎陷的肺脏不能重新充气另还可并发液气胸 支气管胸膜瘘 不及时治疗可因肺脏萎缩和纵隔受压移位导致急性进行性呼吸循环功能衰竭而死亡 八 治疗 原则在于根据气胸的不同类型适当进行排气 以解除胸腔积气对呼吸 循环所生成的障碍 使肺尽早复张 恢复功能 同时也要治疗并发症和原发病 一 保守治疗主要适用于稳定型小量气胸 首次发生的症状较轻的闭合性气胸 宜卧床休息 支气管痉挛者使用支气管扩张剂 气急 发绀者给氧 酌情给予镇静 镇痛 Vanderschueren分级方法对指导选择合理的治疗方法有临床实用价值 级特发性气胸直接肉眼观察近乎正常外观但在新近出现的高清晰度内镜和电视显示器加以放大观察可发现直径1 2mm的肺小疱 能通过内镜用激光或电刀直接凝固封闭或加用滑石粉等诱导胸膜固定 级仍可用激光或电刀直接凝固或用纤维蛋白胶封闭 但手术时必须分解粘连带 级可用激光直接凝固直径 2cm的肺大疱 但必须加用不同方式的胸膜固定术 级为多个巨型肺大疱能承受开胸手术者可进行单纯肺大疱切除术或肺楔状切除术 不能耐受开胸手术者则经胸腔镜喷入滑石粉 或盐酸四环素等 作胸膜固定术 二 排气治疗1 胸腔穿刺抽气 患侧锁骨中线第2前肋间或腋下区第4第5或第6肋间 适用于小量气胸 呼吸困难较轻 心肺功能尚好的闭合性气胸病人 一般1次抽气不宜超过1000ml 或使胸膜腔腔内负压在 0 196 0 392kPa 2 4cmH20 为宜 每天或隔天抽气1次张力性气胸病情危急 可行紧急排气 2 胸腔闭式引流适用于不稳定气胸 呼吸困难明显 肺压缩程序较重 交通性或张力性气胸 反复发生气胸的病人 1 闭合性气胸闭合性气胸积气量少于该侧胸腔容积的25 时 气体可在2 3周内自行吸收 不需抽气 但应动态观察积气量变化 气量较多时 可每日或隔日抽气一次 每次抽气不超过1L 直至肺大部分复张 余下积气任其自行吸收 2 高压性气胸病情急重 危及生命 必须尽快排气 1 紧急时将消毒针头从患侧肋间隙插入胸膜腔 使高度正压胸内积气得以由此自行排出 缓解症状 2 为了有效地持续排气 通常安装胸腔闭式水封瓶引流 或在原先通畅的引流管端加用负压吸引闭式引流装置 3 交通性气胸 1 积气量小且无明显呼吸困难者 在卧床休息并限制活动 或者安装水封瓶引流后 有时胸膜破口可能自行封闭而转变为闭合性气胸 2 如果呼吸困难明显 或慢阻肺病人肺功能不全者 可试用负压吸引 3 若是破口较大 或者因胸膜粘连牵扯而持续开启 病人症状明显 可经胸腔镜窥察 行粘连烙断术 促使破口关闭 Light提出应用胸腔镜治疗自发性气胸的指征可供参考 吸引治疗7天后肺没有复张 7天治疗后支气管胸膜瘘持续存在 应用胸膜粘连法治疗后气胸又复发 某些人的职业或特殊情况所要求 如飞机驾驶员 深水潜水员等 三 原发病及并发症的处理 并发症处理 复发性气胸 胸膜修补术 药物胸膜粘连 脓气胸 积极抗感染 充分引流 手术 血气胸 抽气排液 输血 手术结扎出血血管 纵隔气肿与皮下气肿 吸氧 胸骨上窝穿刺或切开排气 四 胸膜粘连术 胸膜粘连术 由于自发性气胸复发率高 为了预防复发 用单纯理化剂 免疫赋活剂 纤维蛋白补充剂 医用黏合剂及生物刺激剂等引入胸膜腔 使脏层和壁层两层胸膜粘连 从而消灭胸膜腔间隙使空气无处积存即所谓 胸膜固定术 pleurodesis 缺点是 刺激性较大易引起感染 肺源发病灶仍保留遗有后患 部分刺激剂效果不肯定 部分牢固粘连给今后开胸手术带来极大困难 1 适应证 持续性或复发性自发性气胸患者 有两侧气胸史者 合并肺大疱者 已有肺功能不全不能耐受剖胸手术者 2 禁忌证 张力性气胸持续负压吸引无效者 血气胸或同时双侧性气胸患者 创伤性气胸者 有显著的胸膜增厚经胸腔引流肺不能完全膨胀者 五 肺或大泡破口闭合法 1 用纤维支气管镜通过胸膜腔达肺大疱后 插入小导管到肺大疱内 注入纤维蛋白胶和凝血酶或多西环素或滑石粉 使破口粘连愈合 此法较简单但复发率较高 2 在胸腔镜直视下 对准肺大疱或肺组织裂孔喷涂快速医用ZT胶或纤维蛋白胶 或经胸腔镜用Nd YAG激光或二氧化碳激光烧灼凝固直径 20mm的肺大疱 取得良好效果 不良反应少 3 支气管堵塞法 1965年Rafinski等最先报道此法 近年又有新的发展 具体为经纤维支气管镜插入福格替导管 Forgarty管 并送至漏气肺的相关小支气管内 接着注入明胶或氧化纤维素棉或纤维蛋白胶等 堵塞漏气的肺段或亚肺段支气管 使空气不再进入胸膜腔通常施行1 2次可以成功 本法简便易行 损伤小 成功率高 术后并发症少 主要用于全身情况差 肺功能不全 高龄等不适合开胸手术的顽固性气胸患者 由于本法不是针对肺大疱破口 本身易造成局部肺不张 故认为不是一种合理的治疗方法 国外用氧化纤维素棉治疗9例顽固性气胸其中7例1次成功 2例2次成功 有人用纤维蛋白胶治疗15例有效率为75 六 手术治疗 1 手术适应证 张力型气胸引流失败者 长期气胸所致肺不张者 血气胸患者 双侧性气胸尤其双侧同时发生者 胸膜增厚致肺膨胀不全者 伴巨型肺大疱者 复发性气胸者 月经伴随性气胸等特殊类型气胸 青少年特发性气胸 易复发或引起双侧性气胸 等若影像学见到多发性肺大疱者则更是手术指征 2 手术禁忌证 心肺功能不全不能耐受开胸手术者 出血性素质 血小板计数 4 109 L 凝血酶原时间在40 以下者 体质衰弱不能耐受开胸手术者 气胸 肺大泡 气胸 气胸 气胸 巨大肺大泡 粘连带 肺淋巴管肌瘤病于1959年由Enterline和Roberts首先报道 其基本病理特征是淋巴管 小血管 小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生 类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块 引起局部管道结构的狭窄或阻塞 当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍 甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水 肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张 甚至破裂出血 引起病人咯血 小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留 而致远端肺泡扩大 融合成囊状腔 囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖 当胸膜下囊腔破裂可出现气胸 本病最常累及肺 纵膈及后腹膜 偶尔也可累及下肢淋巴管 肾脏和输尿管等 结节病分期 朗格汉斯 Langerhans 细胞组织细胞增生症 朗格汉斯 Langerhans 细胞组织细胞增生症 以往曾称为组织细胞增生症X 可分为嗜酸性肉芽肿 韩 薛 柯病 Hand Sch ller Christian病 勒 雪病 Letterer Siwedisease LS 三个亚型诊断方法是以临床X线和病理检查结果为主 依据即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊此症 确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润 因此应尽可能作活组织检查 胸腔内子宫内膜异位学说 其理由是气胸发作和月经周期密切有关 许多病例发现在胸腔内有子宫内膜异位 本病右侧多见且和胸腔内子宫内膜异位位置是一致的 发病年龄在两者也是相同的 因胸腔有子宫内膜异位的存在