结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展PPT课件.pptx

结缔组织病相关性间质性肺疾病 ConnectiveTissueDiseaseAssociatedInterstitialDisease CTD ILD 广州市第一人民医院呼吸与危重症医学科魏树全 已知原因的DILD 如药物所致 胶原血管疾病 特发性间质性肺炎 IIP 肉芽肿所致DILD 如结节病 其他类型的DILD 如淋巴管平滑肌肌瘤病 组织细胞增生症 特发性肺纤维化 IPF UIP 除IPF以外的特发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 隐原性机化性肺炎 COP BOOP 脱屑型间质性肺炎 DIP 急性间质性肺炎 AIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴细胞间质性肺炎 LIP 弥漫性肺间质疾病 DILD 间质性肺病的分类 特发性间质性肺炎 IIP 的组织病理学分类 ATS ERS 2002 普通性间质性肺炎 UIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 机化性肺炎 OP 弥漫性肺泡损伤 DAD 呼吸性细支气管炎 RB 脱屑性间质性肺炎 DIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 寻常性间质性肺炎 UIP IPF 又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎病理组织学改变为UIPHRCT 表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格 蜂窝影 荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱需要排除其他已知原因的间质性肺疾病 如药物 环境和胶原血管病等 非特异性间质性肺炎 NSIP 是一个少见类型暂时命名主要区别于非持异性间质性肺炎 如病毒性肺炎 支原体和军团菌肺炎根据炎症和 或纤维化进展程度 分为富细胞型和纤维化型HRCT 表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不规则线影或网格影 少有蜂窝影对糖皮质激素治疗有条有效 预后佳 隐原性机化性肺炎 COP 又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 BOOP 病因不清HRCT 早期 90 出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影 其后病灶融合扩大对称性双下实变影 有气柱征和小叶支气管扩张 50 病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影少有胸水和空洞糖皮质激素有一定疗效 急性间质性肺炎 AIP 病理 弥漫性肺泡损伤 ADA 进展速度快的间质性肺炎 又称原因不明的ARDSHRCT 区域性分布毛玻璃影 支气管扩张和肺结构紊乱 毛玻璃影进一步发展 为大面积实变影糖皮质缴索疗效差 死亡率高 半数患者6个月内死亡 呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 RB ILD 组织学类型为呼吸性细支气管炎 常见于吸烟者HRCT 表现为小叶中心型结节 斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失 脱屑性间质性肺炎 DIP 肺泡上皮细胞脱落 即巨噬细胞集聚所致可能与吸烟和被动吸烟有关HRCT 表现为大片状毛玻璃密度影 以中下叶为主 少有网格影 不形成蜂窝肺戒烟或糖皮质激素治疗 肺部阴影吸收消散 淋巴细胞性间质性肺炎 ALP 最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴细胞浸润1999年ATS ERS曾将LIPs从IIP中剔除 列为淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变2001年ATS ERS重新将LIP做为IIPs的亚型HRCT 表现为散在毛玻璃影 或大小不等结节影 斑块及广泛肺实变 UIP IPF 胸膜下和肺基底部分布的网格 蜂窝影 牵拉性支气管扩张 支气管血管束分布 NSIP COP 肺叶 段的实变 AIP 肺叶 段的实变 RBILD DIP 散在囊状影 LIP 所有CTD均可以出现ILD 但以下面疾病较为常见 CTD ILD的临床特点 间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表现 数年后才出现CTD可以无任何症状 仅在体检活影像学检查时发现可以隐匿起病 突然爆发 CTD ILD影像学表现 CTD ILD影像学和组织学特征 CTD ILD与IIP特征相似最常见的类型是非特异性间质性肺炎 NSIP 其它包括寻常型间质性肺炎 UIP 机化性肺炎 OP 弥漫性肺泡损害 DAD 淋巴性间质性肺炎 LIP CTD ILD预后 对与IIP来说 疾病的预后与潜在的组织类型相关 纤维性 UIP 纤维性NSIP 预后较差 细胞性 细胞性NSIP OP LIP 预后较好 CTD ILD有所不同 其预后与组织类型关系不大 与老年 呼吸困难的严重程度 肺功能损伤程度有关 唯一例外的是RA RA UIP比RA NSIP预后差 RA ILD 一种系统性自身免疫性疾病肺是最常见的累及器官 大约19 58 患者有肺部表现RA合并ILD的高危因素是吸烟 男性 类风湿因子高水平 anti CCP阳性 严重关节病关节的表现通常先于ILD 但不是绝对 有时肺部表现可以先于关节 尤其是在anti CCP阳性的患者 RA ILD HRCT是重要的诊断手段RA ILD最常见的组织类型是UIP NSIP和DAD较少见RA UIP的病理特征是更多淋巴细胞聚集 更多生发中心 纤维化较少 这一点于IPF不同同一个活检组织中可见急性 亚急性和慢性的肺损伤表现 RA ILD的治疗 迄今为止未见有对照研究主要治疗药物为激素 和激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤 环磷酰胺 麦考酚酸酯 预后 几乎所有病人 包括无症状和确诊的RA ILD均在1 5年内进展预后于组织类型有关 UIP较其它类型预后差 5年生存率NSIPVSUIP 94 VS36 RA UIP生存率于IPF相似 SSc ILD 大约超过90 SSc通过HRCT发现有ILD肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压在5 7年内SSc ILD呈进行性发展 尤其是在anti Scl 70阳性 ANA阳性和弥漫性皮肤侵犯的患者HRCT的特征是肺实质毛玻璃变 粗网状和蜂窝少见 SSc ILD的组织类型 组织学上呈现均一性纤维化 细胞数少 组织学类型77 魏NSIP 而且大多数为纤维性的NSIP 少数为UIP也可以呈不均一性和蜂窝改变 类似于IPF 但SSc ILD倾向于更多的生发中心 更多炎症和更少的成纤维细胞 OP和DAD在SSc ILD中较少 SSc ILD可以从毛玻璃样改变向网状和纤维化进展环磷酰胺对肺功能无改善 近来有研究报道MMF治疗可以使患者肺功能稳定 耐受性更好 PM DM ILD 75 PM DM合并有ILDPM DM综合征 肌炎 ILD 关节炎 机械手 雷诺现象 抗Jo 1阳性 ILD可以是唯一的表现组织类型以NSIP为主 可以重叠有OP UIP较少PM DM ILD的5年生存率于特发性NSIP一样 大约60 治疗方案主要是糖皮质激素 可以联合环磷酰胺 环孢素 他克莫司 硫唑嘌呤 骁悉难治性可以实用免疫球蛋白和利妥昔单抗 SjS ILD 干燥综合征 角结膜干燥症 干口症 外分泌腺损伤 ANA RF SSA SSB 可能合并有系统性的器官损伤如ILD1933年 HenrikSjogren首先描述 也叫SjogernSyndrome SjS肺部受累约75 气道损害和或ILDHRCT表现 毛玻璃样变 网状 实变组织类型可以有 NSIP UIP OP LIP NSIP约占61 5年生存率84 治疗方案 激素 AZA MMF CYC SLE ILD 合并ILD的S