神经系统一些重要征象PPT课件.ppt

该征是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影 因类似爬行在石头上的常春藤而命名 文献报道这种征象出现率约70 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性 其形成主要是双侧颈内动脉 大脑前 中动脉狭窄或闭塞后 颈外动脉及椎 基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管 包括大脑后动脉 脑膜中动脉 颞浅动脉 枕动脉 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布 01 常春藤征 1 FLAIR图像亦可见常春藤征 为柔脑膜弥漫性高信号改变 FLAIR序列是水信号为零时的反转脉冲序列 由于FLAIR能够克服脑脊液在T2WI呈高信号所致的部分容积效应和伪影的影响 敏感反映蛛网膜下腔轻微信号强度改变 对蛛网膜下腔病变如蛛网膜下腔出血 脑膜炎和脑膜转移瘤等比常规T2WI敏感 2 在烟雾病患者FLAIR图像上的常春藤征的产生机制目前有几种说法 1 脑底异常血管网和脑表面代偿性侧支循环血管与柔脑膜血管吻合 形成皮层柔脑膜侧支血管网 由于其血流速度缓慢 表现为高信号 2 皮层软脑膜侧支吻合血管网的柔脑膜动脉扩张 3 皮层柔脑膜充血 水肿 增厚 有研究观察到有效的血管重建术后烟雾血管和皮层柔脑膜点状或线状高信号减少甚至消失 患者临床症状明显改善 提示FLAIR图像上柔脑膜点状或线状高信号信号改变为皮层柔脑膜血管充血 水肿和增厚 这种表现是由于颈内动脉及大脑中动脉狭窄 闭塞后 颈外动脉及椎 基底动脉系统参与代偿性供血 通过DSA检查可见扩张的颈外动脉系统及大脑后动脉参与形成的柔脑膜侧支血管网 颈内动脉狭窄或闭塞程度越严重 柔脑膜高信号的范围越广泛 其常春藤征表现越明显 3 常春藤征的轻重与病情进展情况有关 根据DSA表现 烟雾病的病程分为6个阶段 1 颈内动脉分叉段狭窄 通常为双侧性 仅见颈内动脉末端和 或 大脑前 中动脉起始段狭窄 2 颅底异常血管网形成 3 颅底烟雾状血管更明显 大脑前 中动脉进一步狭窄或闭塞 4 随病程进展 烟雾状血管开始减少 经颈外动脉代偿供血增加 5 第4阶段进一步进展 6 颅内主要动脉完全消失 颅底异常血管网亦消失 此时大脑主要依靠颈外动脉代偿供血 由于常春藤征的形成主要是一侧或双侧颈内动脉 大脑前 中动脉狭窄或闭塞后 颈外动脉及椎 基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管 故常春藤征主要在病程后期才出现 常春藤征在各期表现程度不同 部分FLAIR图像未见到常春藤征 可能有二种原因 1 由于其颈内动脉闭塞后侧支循环形成不足 代偿能力差 此时可见脑实质内改变明显 本研究中表现为大面积脑梗死 脑出血的患者FLAIR图像上均未见常春藤征 2 病情较轻 未形成完整的侧支循环血管 4 常春藤征首先于烟雾病患者MR增强扫描图像上观察到 有人指出T1增强扫描在诊断烟雾病中比FLAIR图像更有优势 比较增强扫描所获得图像与同一病例的FLAIR图像 当FLAIR图像上柔脑膜高信号分布范围较小而散在分布时 在T1W增强扫描图像上可以见到明显常春藤征象 但在后者上较难鉴别正常强化的脑膜血管或烟雾病侧支循环血管 另外 FLAIR图像能清晰显示脑内缺血灶 梗死灶 脑软化灶等继发性脑实质改变 5 在烟雾病患者 常春藤征需与脑膜炎及蛛网膜下腔出血鉴别 脑膜炎在病理上主要是脑膜增厚及肉芽组织增生 诊断主要根据临床表现及脑脊液检查 部分患者MRFLAIR图像上可见脑膜高信号表现 可错认为常春藤征 但脑膜炎病变主要分布脑颅底及双侧颞叶 鞍上池脑膜明显 有时可见邻近脑实质受累呈高信号 蛛网膜下腔出血患者MRFLAIR图像上亦可见到线状高信号改变 但其主要分布在蛛网膜下腔 沿脑沟分布 柔脑膜未见高信号 容易与常春藤征混淆 结合T1WI有助于鉴别诊断 烟雾病患者MRFLAIR图像常春藤征 主要分布在额顶叶 鞍上池脑膜明显 有时可见邻近脑实质受累呈高信号 6 7 8 在增强的MRI或CT图像上 表现为强化并增粗的硬脑膜从肿块延伸出来 长0 5 3cm 形似一条尾巴 称作脑膜尾征或脑膜征 也叫硬膜尾征 硬脑膜尾征是脑膜瘤较常见的增强MRI表现 最初有人提出硬脑膜尾征是来源于肿瘤的直接侵犯 但后来许多研究显示硬脑膜尾很少或没有肿瘤的累及 也有人认为是硬脑膜的反应性改变 目前认为肿瘤侵犯和富血管反应双重机制是产生硬脑膜尾征的原因 02脑膜尾征 9 脑膜瘤为颅内常见肿瘤 肿瘤起病慢 病程长 典型脑膜瘤多为圆形或类圆形 少数为不规则形 边界清楚锐利 CT平扫大部分表现为均匀高密度15 20 含钙化 甚至有的完全钙化 25 30 表现为等密度 常因占位效应或病灶周围水肿而发现 少部分脑膜瘤表现为低密度 多为肿瘤的囊变 坏死所致 少数为胶原纤维化 陈旧性出血或较多的脂肪沉积所致 约10 的脑膜瘤为混合密度 常见瘤周水肿 CT增强扫描除钙化较明显的砂粒型脑膜瘤可能不增强或增强较少外 肿瘤的实质部分往往呈较明显的均匀增强化 10 大多数脑膜瘤MRI表现为1WI呈稍低或等信号 T2WI呈稍高或等信号 脑膜瘤内部信号常不均匀 表现为颗粒状 斑点状 这些与肿瘤内血管 钙化 囊变和砂粒体及肿瘤内纤维分隔有关 增强扫描时 脑膜瘤立即发生显著增强并有延迟强化 持续时间达30 60分钟 确定有无硬脑膜尾征有3个标准 1 硬脑膜尾巴应该在经过肿瘤的2个连续的断面见到 2 硬脑膜尾巴应该从肿瘤向外光滑地逐渐变细 3 硬脑膜尾征应该比肿瘤本身强化更明显 11 0 很多研究表明 硬脑膜尾征 的出现至少高度提示脑膜瘤的存在 但仍有很多病例报道 硬脑膜尾征 也见于一些非脑膜瘤的肿瘤 比如转移瘤 肉芽肿性脑膜炎 又叫非化脓性脑膜炎 主要包括结核 真菌 嗜酸性肉芽肿 韦氏肉芽肿 肥厚性硬脑膜炎 血管外皮细胞瘤 淋巴瘤 绿色瘤 胶质母细胞瘤 少突胶质细胞瘤 听神经瘤 乳头状中耳肿瘤 结节病 色素瘤以以及术后改变和放疗等 12 关于为什么有些肿瘤会引起硬脑膜尾 有些肿瘤不会有 这个问题从文献上并没有明确的答案 有学者认为脑膜瘤 硬脑膜尾征 的出现有的与肿瘤侵犯有关 有的与富血管反应有关 但这两种解释 即侵袭性浸润和炎性反应 也适用于非脑膜瘤肿瘤出现的 硬脑膜尾征 但无论怎么解释 硬脑膜尾征 仍然是提示脑膜瘤的一个有帮助的征象 13 14 15 又名楔形征或倒三角形征 累及大脑皮质或皮质 皮质下白质的幕上病灶 以大脑表面为基底 尖部指向大脑深部 呈三角形或楔形 称为三角征 病灶往往边界清晰 无瘤周水肿 无或有轻微占位效应 03 三角征 16 MRI上胚胎发育不良性神经上皮瘤 DNT 表现为边界清楚的三角形 三角征 假囊肿样病变 位于皮层 可累及皮层下 或深部皮质核团 有时也可表现似肥大扩张的肥皂泡状巨脑回状 T1WI上呈低信号 T2WI上为高信号 增强无强化或轻度强化 瘤内可见条索状从边缘向中心延伸的等信号分隔 无瘤周水肿 无占位效应 由于肿瘤位于脑表而 常可引起邻近颅骨内板发育不良而变形重构等继发性改变 有些作者认为 三角征 也称 楔形征 指肿瘤以人脑表而为基底 尖指向人脑深部 呈楔形 和瘤内分隔是DNT的特征性征象 并认为 三角征 可能与神经胶质纤维通路放射状分布有关 瘤内分隔可能与肿瘤分叶状表现有关 17 影像学上低级别星形细胞瘤 少枝胶质细胞瘤 神经节细胞胶质瘤 蛛网膜囊肿和表皮样囊肿 有时与DNT表现类似 T1WI为低信号 T2WI为高信号 无瘤周水肿 无占位效应 增强无强化 较难鉴别 18 1 低级别星形细胞瘤常发生于20 40岁 深部白质为主 无 三角征 和瘤内分隔 可与DNT区分 2 少枝胶质细胞瘤多见于成人 额叶多见 虽然也位于人脑表而 但多伴有钙化 典型钙化呈条索状沿脑回分布 有时可伴瘤周水肿和瘤体强化 同时 三角征 和瘤内分隔更难同时出现 因此也可与DNT鉴别 3 神经节细胞胶质瘤也多见于儿童 多有长期癫病发作史 也常见于颞叶 但多见皮层下区 影像学上常表现为囊实性 增强实性部分多呈不均匀强化 钙化也较DNT常见 而 三角征 和瘤内分隔少见 因此与DNT相鉴别 4 蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变 具有脑外占位征象 如皮质受几 蛛网膜下腔增宽等 蛛网膜囊肿一般张力较大 T1WI T2WI和T2水抑制像上始终与脑脊液信号一致 可与DNT相鉴别 表皮样囊肿ADC图一般呈低信号 而且 三角征 和瘤内分隔同时出现也未见报道 19 20 胼胝体是连接两侧大脑半球的最大连合纤维 位于大脑纵裂底部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前 后 左 右辐射 连系额 顶 枕 颞叶 形成两侧侧脑室顶部 在MR矢状位上胼胝体呈典型的曲线状 边缘光滑 其嘴 膝 体及压部均清晰可辨 其后端叫压部 中间叫体 前方弯曲部叫膝 膝向下弯曲变簿叫嘴 以前曾认为胼胝体形成顺序是膝部最先形成 继而体 压部形成 嘴部最晚形成 后有研究认为 嘴板 指胼胝体嘴部更靠下的部分 在胼胝体形成的最早期便存在 嘴部的背侧部分可能与胼胝体膝前部同时存在 04 半球间裂 21 胼胝体发育不良是常见的闭合性颅脑畸形 包括胼胝体缺如或部分缺如 胎儿感染或缺血是胼胝体发育不良的重要原因 胚胎早期的宫内感染 缺血等原因可使大脑前部发育失常 致胼胝体缺失 晚期病变致胼胝体压部发育不良 常首先累及体部和膝部 也可同时累及膝部和压部 但单独累及膝部的较少 仅见于前脑无裂畸形 胼胝体发育不良也有遗传基础 正常人胼胝体与脑组织前后径之比 0 45 胼胝体发育不良者 0 3 22 胼胝体发育不良可单独存在 亦可合并其他颅脑畸形 约50 的胼胝体发育不良可以合并其它先天性发育异常 如Aicard综合征 导水管狭窄 蛛网膜囊肿 脑萎缩 Chiair畸形 脂肪瘤 灰质异位 脑裂畸形 脑膨出及Dandy Walker畸形等 文献报道 患者的临床症状与体征多由合并的畸形引起 23 MR多方位成像比CT更直观地显示颅内解剖结构 正中矢状位T1像是显示胼胝体的最佳方位 是胼胝体发育不全的最理想诊断手段 MR表现 1 纵裂接近第三脑室前部 胚胎期纵裂与透明隔间腔相通 以后被胼胝体嘴封闭 若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通 直达第三脑室前部 嘴部发育最晚 无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部 所以纵裂与第三室前部相通是最常见的表现 2 胼胝体全部或部分缺如 部分缺如往往发生于胼胝体压部 海马 前或后连合缺如 3 侧脑室前角向外移位 侧脑室内侧缘有凹陷的压迹 原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如 那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列 位于侧脑室内缘 压迫侧脑室 形成压迹 畸形的两侧脑室前角彼此分离 形成蝙蝠翼状 24 4 侧脑室体分离 相互平行 主要见于横断面图像上 可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现 5 胼胝体压部缺如 使侧室三角区扩大 6 大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列 在矢状面图像上 7 海马发育低下 导致侧室颞角扩大 深部白质发育不良也是侧室扩大的原因 8 第三脑室位置升高 并呈囊状扩张 使两侧大脑内静脉分离 9 在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿 囊肿和第三脑室是分离的 与侧脑室之间可有或无交通 囊肿可以只位于大脑镰的一侧 或跨大脑镰 位于大脑镰两侧 10 胼胝体膝部可合并脂肪瘤 脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分 25 鉴别诊断 1 广泛缺血低血氧脑病 引起广泛脑白质疏松 同时可侵犯胼胝体 使半球纵裂增宽 很像胼胝体发育不良 二者鉴别有赖于临床病史 2 大脑半球纵裂囊肿 位于中线 边界锐利 脑脊液信号 横轴位难与扩大上升第三脑室鉴别 冠状位显示囊肿位侧脑室上方 而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间 26 27 28 在头颅CT片上表现为脑回样 曲线状 平行的钙化密度影 Sturge Weber综合征是一种胚胎期血管神经发育异常所致的神经斑痣血管瘤病 一般认为正常胚胎第8周时围绕神经管头部发展的血管丛已退化 但在Sturge Weber综合征患者血管丛仍存在 导致了覆盖于脑皮质外层的软脑膜血管瘤病和半侧面部血管瘤病 这些血管畸形由位于软脑膜与蛛网膜之间间隙内的单纯血管结构组成 血管丛存在及退化的程度决定了是否累及双侧 也可出现单侧软脑膜血管瘤而面部未受累 05 轨道征 29 一种比较简单的理论认为颅面血管瘤病 SWS 的最初缺陷发生于形成分层的早期 这时在发育中的皮质静脉 脑循环 与上矢状窦 硬膜和颅盖循环 之间应该有一正常持续的连接 如果在这两个区域循环的分化和分离过程中这一交通不再存在 脑皮质的静脉引流就会受到破坏 结果受累区域的脑循环将会代谢不足 软脑膜血管畸形下的脑皮质通常会发生功能障碍 进行性萎缩和钙化 30 组织学上 面部皮肤血管瘤的血管壁类似于胚胎型毛细血管壁 缺少弹力层和基层 颅内病理改变主要为覆盖于大脑皮层的软脑膜静脉血管瘤 单侧皮层钙化 偏侧性脑萎缩 病变区神经节细胞减少 变性 胶质细胞增生和脱髓鞘样改变 软脑膜血管瘤由薄壁静脉型血管组成 局限于软脑膜 皮层钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方 可延伸至下方的白质 并认为钙化是由于脑血管瘤的存在使血管渗透压的停滞及异常引起内皮 外皮及神经胶质细胞体的缺氧性损伤 钙质沉积所致 31 钙化文献认为 钙化的部位一般位于与面部血管瘤同侧的顶 枕叶 呈 双轨状 或 脑回状 钙化形态从点状到 脑回状 数量可从一叶小点状到多叶广泛钙化 能否说明钙化可以从无到有 从小到大 从点状延续至 脑回状 呈动态发展过程 在未发生钙化之前 CT平扫可呈阴性 一般认为钙化显示与否与时间有关 32 脑萎缩表现为患侧颅腔较对侧窄小 大脑皮层变薄 脑沟增宽 脑回变细 蛛网膜下腔显著扩大 侧脑室的扩大 中线结构的平行移位 其发生机制也与软脑膜血管瘤导致皮层血液循环异常 缺氧 神经节细胞减少 变性有关 脑萎缩的程度与皮层钙化的多少不成正相关 CT能直接反映脑皮质萎缩的部位和程度 可间接推断病情的严重程度 33 增强CT征象Sturge Weber综合征的病理基础是大脑皮层软脑膜的静脉血管瘤 故增强CT可显示强化现象 增强检查显示钙化灶周围 脑回状 中等度强化 文献报告可有患侧脉络丛增大 强化 髓质静脉 室管膜下静脉增粗 MRI可检出不同成分的钙化 钙化在T2WI T1WI均可呈高 等 低各种信号 但常为低信号 34 虽然脑回样 线状 旋绕状或蛇状 钙化也可以由梗死 胶质瘤 结节性硬化 化脓性脑膜炎 白血病 鞘内注射甲氨蝶吟和颅脑照射后 钙化性脑膜脑病及蛛网膜下脂肪等引起 但有典型的车轨状钙化 车轨征 并结合相关临床表现 常可提示Sturge Weber综合征 35 36 37 儿童弥漫性脑白质和灰质的密度减低 伴有灰白质界限不清或消失 或灰白质密度反转 而丘脑 脑干和小脑密度相对增高 根据 反转征 出现时间分急性和慢性 急性指当时CT扫描即有 反转征 慢性为弥漫性脑萎缩 脑软化伴 反转征 急性期神经病理学改变为大脑皮质和白质发生急性神经元坏死和脑水肿 脑干及丘脑淤点状出血 Baenziter等认为缺氧缺血后大脑皮层第 层神经细胞最易受损 缺血后12小时以上大脑皮层神经细胞即发生嗜酸样变性 基质发生凝固性坏死 2 3天轴索开始变性 7天左右出现成胶质细胞 脂肪颗粒和新生血管 2 4周形成空洞和软化 进一步论述了缺氧缺血后皮层神经细胞的病理过程 06 反转征 39 基底节和丘脑损害所发生的密度增高有几种认识 1 缺氧后上述区域发生大理石样变性所致 表现为神经元的丧失 星形细胞胶样变性及髓鞘过度形成 尤其壳核背外侧与丘脑腹外侧髓鞘化最活跃 需氧量最高 代谢旺盛 对缺氧缺血敏感 因此受累也最为严重 2 是严重缺血后1 2周新生毛细血管网的大量增加或与大脑的白质深部髓质静脉扩张淤血有关 3 不是密度增高 而是正常脑组织密度 这种密度增高是相对的 虽然在急性期脑中央区域的密度增高个体间存在一定的密度差异 但从未见有像脑血管破裂出血那样的高密度 CT值多在22HU左右 因此这种密度增高是相对的 40 反转征 的分期 急性期应以生后当时CT扫描结果为准 生后3天多以脑水肿为主 其后为脑实质缺氧缺血性损害 所以生后5 10天扫描较为可靠 慢性期以生后3 8周为妥 此期已出现明显脑软化 脑萎缩 脑实质密度明显低于急性期 急性 反转征 的患儿需要呼吸支持和重症监护 延误治疗者可转变为慢性 反转征 其密度变化更具特征性 有人认为重症病人在3个月时即可发生脑软化和脑萎缩 发生率约占HIE病例的20 同时 丘脑与脑干的密度增高较急性期更加显著 如同 增强 一样 CT值22 26HU 丘脑形态轮廓勾画清楚 犹如雪山的 山丘 出现这种明显反差的影像学表现可能与脑软化的低密度衬托有关 若不仔细观察和测量CT值易误为脑出血 41 反转征 主要发生在重度HIE病例中 因此 反转征 可视为重度HIE少见而重要的征象 可把它作为HIE诊断及分级和评价预后的重要依据 CT 反转征 是新生儿重度缺氧缺血性脑损伤的一种重要CT征象 但并非特异性 也可以在某些疾病中如外伤 虐待伤 病毒性脑炎等出现 特别应注意慢性 反转征 与HIE的并发症鉴别 HIE常见并发症为外部性脑积水 局限性脑软化灶和脑萎缩 CT上脑软化灶多发生在顶枕叶或双侧脑室旁白质内 多为局限性 而慢性 反转征 则表现为半球弥漫性低密度区 同时基底节及丘脑等脑中央区域密度增高明显 表现特殊 这点对鉴别诊断有相当重要的价值 42 重度窒息儿大脑灰白质密度弥漫性减低伴灰白质界限消失或密度反转以及基底节 丘脑 脑干和小脑密度相对增高是重度HIE的特征性CT表现 是诊断急 慢性CT 反转征 的重要依据 急性期脑室受压变窄和慢性期脑室扩大主要与脑水肿和脑软化 脑萎缩有关 反转征 一旦出现 高度提示脑组织有不可逆性脑损伤存在 预后大多不良 即使存活也将发生脑瘫或智力障碍等后遗症 43 44 在血管造影 增强CT或MRI上 脑实质内多支明显强化的小血管呈伞状或放射状汇聚成一支粗大的血管 形似水母头 称为 水母头征 或 海蛇头征 07 水母征 45 本征象是脑发育性静脉异常 DVA 在MR上的特征性表现 现在多数学者认为DVA并非血管发育畸形 而是一些极度的解剖变异或静脉发育异常 多数作者认为其是在脑的胚胎发育过程中 脑的动脉系统即将发育完成时 由于宫内意外因素 导致静脉回路阻塞 致胚胎髓静脉代偿性扩张 扩张的深髓静脉被大的穿支静脉引流至邻近表浅静脉窦或室管膜下静脉而形成 组织学上由很多细小的深髓静脉和一至两条扩张的引流静脉组成 仅含有静脉成分 没有动脉 扩张的髓静脉间为正常的脑组织 发育性静脉异常又称静脉瘤 是脑血管畸形的一种类型 该病多无症状 部分患者可出现癫痫 感觉障碍 共济失调等症状 46 典型的 水母 征 我们通常叫静脉瘤 DSA是其诊断的金标准 这种血管畸形常见 发育性静脉异常是由一群不规则的静脉组成 包括深部的髓质静脉和浅部的引流静脉 分布于正常脑实质中 其内可见正常的脑组织 发病部位多位大脑深部及小脑白质 最常见的部位是侧脑室前脚四周 其次是小脑和纹状体区 典型的MR表现是多数扩张的髓质静脉呈辐射状排列 合并汇入一支或几支明显增粗的引流静脉 其外形非常类似水母 故称 水母征 该病一般无占位征象及水肿表现 47 48 49 急性硬膜外血肿CT表现绝大多数为均匀的高密度凸透镜状影像 漩涡征 是高密度的硬膜外血肿中 出现的圆形 低密度区域 提示硬膜外有急性活动性出血 血液尚未凝固 伴有 漩涡征 的急性硬膜外血肿患者 病情进展较快 病情更重 极短时间内进入昏迷 甚至双侧瞳孔散大 固定 对光反应消失 表现为 超急性硬膜外血肿 7 漩涡征 50 急性硬膜外血肿中 漩涡征 形成与急性硬膜下血肿形成的不均匀密度的原理不同 后者是由于蛛网膜破裂 脑脊液由破裂口注入硬膜下 从而与血液混合或稀释血红蛋白所致 也有报道认为 漩涡征 也可出现在硬膜下血肿及脑内血肿内 漩涡征 既可见于一开始并不大的血肿 也可见于急性巨大硬膜外血肿 多数伤后短时间内即出现伴有 漩涡征 的硬膜外血肿 病情迅速恶化 位于颞部的硬膜外血肿 由于其双凸形状 对脑组织有更大的挤压作用 易形成脑疝 伴有 漩涡征 的颞部急性硬膜外血肿 由于仍在活动性出血 且出血多为动脉性 病情发展更快 更危重 死亡率更高 对这类血肿的手术治疗应引起足够的重视 对于临床表现为病情迅速恶化 考虑到可能为硬膜外血肿的病例 就应警惕是否伴有 漩涡征 51 52 53 在CT或MRI增强图像上 在多个连续的横断CT或MRI图像上表现为上矢状窦三角形增强或高密度区域内出现相对低密度区 8 空三角征 54 空三角征为矢状窦血栓形成时颅脑增强CT或MRI的常见征象 出现率约为35 表现为强化的三角形环即中心低信号周边为三角形高信号 位于上矢状窦区 矢状窦邻近有血管丛 为血栓形成后的侧支循环 目前包括以下假说 1 静脉窦内血栓再通 2 栓子机化 3 血脑屏障破坏 4 硬膜外和硬膜侧支静脉的扩张 有认为最合理的解释为硬膜血管的强化 为所在区域的血管网 硬膜海绵间隙 和脑膜静脉属支的强化 中心低密度为栓子 国外学者认为血栓形成的主要原因有3个 1 血管易于血栓形成 包括原发性和遗传性疾病 最常见为继发性凝血酶原激活如妊娠 血液或系统性疾病如红细胞增生症 系统性红斑狼疮 恶性肿瘤 脱水导致血液浓缩 药物如避孕药或化疗药如L一天门冬酸胺酶 2 血流障碍如肿瘤 心衰 动静脉痊 3 静脉窦壁的炎症 感染 纤维化或损伤 如 静脉窦炎 外耳炎 乳腺炎和创伤 l 4的病人查不到原因 矢状窦血栓形成的临床表现有头痛 视乳头水肿等 55 急性脑静脉窦血栓形成往往存在比较典型的表现 可见上矢状窦区三角形以及横窦区条索状高密度影 是脑静脉窦内新形成血栓病变早期的直接反映 临床上虽然脑硬膜窦血栓的发病率较高 不过单纯大脑浅静脉及深静脉部位的血栓形成较少 56 CT增强显示空三角征或条状充盈缺损 特征明显 对急性和亚急性患者有重要意义 CT平扫亦可显示由于静脉淤血 静脉性脑梗死以及脑脊液重吸收障碍引起的病理征象 如对称或弥漫性脑肿胀 多灶性脑出血等 57 MRI平扫对本病较为敏感 可显示不同时期血栓的信号 而正常静脉窦的留空信号则消失 急性期T1WI为等信号 与留空信号较为接近 T2WI为低信号 由于信号特征较不明显 因此MRI不易诊断 亚急性期T1WI T2WI均为明显高信号 容易确诊 慢性期各脉冲序列血栓信号减低 常常出现假阳性 但是可通过与CVST引发的脑水肿 脑梗死 脑积水等间接征象相结合 以辅助诊断 58 左上图 平扫显示直窦出现束带状高密度影 窦汇区出现高密度三角征 上中 上右图 发病后两周平扫原直窦以及窦汇区高密度减低 增强后空间窦汇区无强化 呈空三角征 下三图 发病后三周窦汇区仍然出现 高信号三角征 增强扫描静脉窦为高信号 59 图示 MRIT1WI T2WI T1WI C表现为上矢状窦高信号三角征 增强后出现空三角征 60 61 62 09 蝴蝶征 63 CT上两侧侧脑室三角区周围脑白质内呈对称性 大片状密度减低区 MRI上长T1长T2信号 两侧病灶通过胼胝体压部相连 呈 蝶翼状 分布 是儿童型肾上腺脑白质营养不良的典型CT或MRI征象 64 肾上腺脑白质营养不良 ALD 又名肾上腺 弥漫性轴周性脑炎 是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病 好发于3 14岁的男孩 多数病人年龄为9岁左右 临床表现以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点 脑与肾上腺皮质受损症状可分别出现 并以前者症状为突出 多以脑功能障碍症就诊 随着病程的延长 症状进行性加重 个别可出现全身皮肤变黑 口唇青紫 患儿同时伴有显著的智力障碍 本病的致病原因为患者缺乏击断长链脂肪酸的一种酶 使该长链脂肪酸在组织中 尤其在脑 肾上腺皮质内沉积 致使脑白质破坏 肾上腺皮质被摧毁 研究显示 该病经测试血浆长链脂肪酸含量 其结果多有明显增高 65 颅脑CT表现 ALD的一个显著特点是病灶由后向前逐渐发展 病变通常起自双侧顶枕区的双侧脑室周围 继而向颞 额叶发展 最后累及半卵圆中心的大部分 可累及胼胝体 但不侵犯皮层下弓形纤维 ALD的CT表现具有特征性 其典型表现为双侧脑室三角区周围对称分布的低密度区 呈蝶形分布 部分病灶内可见细小集簇状钙化影 主要位于双侧顶叶深部的白质区 对称分布 CT上顶枕区集簇状钙化的显示是本病的一个特征 增强扫描病灶边缘可见花边状或带状强化 一般均无占位效应 66 MRI表现 双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影 在T1WI呈低信号 在T2WI呈明显高信号 受累的胼胝体压部将两侧蝶翼状的病灶连成一片 随着病程的进展 脱髓鞘病灶由后向前扩散 由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶 基底节区及额叶 并向下扩延累及脑干 病变前部T1WI信号高于后部的信号 在T2WI上低于后者的信号 晚期病灶范围广泛 呈长T1长T2信号 增强后无强化 并有脑萎缩表现 小钙化灶在MR上不易显示 冠状面T2WI上除可见清晰显示脑室周围及胼胝体压部的病变外 尚可见特征性的表现 华勒氏变性 即沿锥体束行程分布的倒八字形的长T2信号 67 由于反复多次少量慢性出血 多数颅内多数海绵状血管瘤周边可出现低信号环 有人将这种病灶周围低信号包绕形态