小儿造血系统疾病PPT课件.ppt

泸州医学院儿科学教研室刘文君教授 1 小儿造血系统疾病Infantifehematologicdisoders 小儿造血及血液特点 1学时 小儿贫血的概论 1学时 营养性贫血 2学时 2 历史进程historicalmilestone 1642年 leeuwenhoek在显微镜小观察到RBC1770年 Williamhewson首次描述了白细胞和凝血现象 被称为血液学之父 1818年 JamesBlundell首次为患者输血1877年 PaulEhrlich发明了血细胞染色 为血液形态学的发展奠定了基础 3 1901年 karlLandsteiner发现人血型系统 为输血医学中的里程碑事件 1936年 美国芝加哥Cookcounty医院建立了世界上第一个血库1945年 Coombs等创立了抗人球蛋白试验 为免疫血液学上一个重要进展 4 历史进程historicalmilestone 1949年 Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常 提出血红蛋白分子病的概念 1952年 我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病1968年 美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨髓移植 1982年 我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病 开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章1988年 首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植 5 血液学基础知识fundamentalsofhematology 造血 hematopoiesis 是指造血干细胞 hematopoieticstemcell HSC 分化成熟为各种外周血细胞的过程 这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控 维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中 6 血液学基础知识 7 网织红细胞 红细胞 原始红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 8 嗜碱性中幼粒细胞 嗜酸性中幼粒细胞 原始粒细胞 早幼粒细胞 中性中幼粒细胞 中性晚幼粒细胞 9 原淋巴细胞 幼淋巴细胞 淋巴细胞 10 图7CFU Mix集落 10d x400 图8CFU Mix集落中粒 巨噬 红 巨核细胞 10d W G染色 x1000 11 图1CFU Gm集落 7d x400 图2CFU Gm集落中粒细胞 7d W G染色 x1000 12 图3CFU E集落 7d x400 图4CFU E集落中红细胞 7d 联苯胺染色 x400 13 图5BFU E集落 12d x400 图6BFU E集落中红细胞 12d 联苯胺染色 x400 14 图9CFU Mk集落 16d x400 图10CFU Mk集落中巨核细胞 16d W G染色 x1000 15 血液学基础知识 血液是在封闭的心血管系统中周而复始 不断循环的一种液体 由血浆 46 63 和有形成分 37 54 即各种血细胞 RBC redbloodcell WBC PLT platelet 组成 具有物质转运 调节体液和溶质组成 参与防御等功能 其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一 血细胞的生成与破坏处于平衡 血液系统疾病分为 红细胞疾病 白细胞疾病和血小板与出凝血疾病 16 小儿造血特点 胚胎期造血生后造血 17 小儿造血特点 1 中胚叶造血期3周 6周 有核RBC2 肝脾造血期肝6 8周 6个月脾脏8周淋巴结 11周 淋巴细胞3 骨髓造血期4个月 6个月 终生 胚胎期造血 分为三个时期 18 Fig Hematopoiesisinfetalperiod胎儿期造血 19 小儿造血特点 生后造血 1 骨髓造血2 骨髓外造血 20 骨髓造血 1 红骨髓和黄骨髓 5 7岁 骨架结构 ppt 2 年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨 3 婴幼儿黄骨髓缺乏 骨髓造血代偿能力小 21 22 骨髓外造血 当感染 贫血等诱因引起小儿造血需要增加时 肝 脾 淋巴结可以适应需要回复到胎儿时期的造血状态 出现肝 脾 淋巴结的肿大 周围血中出现有核红细胞或 和 幼稚中性粒细胞 当病因去除后可恢复正常 这是造血器官的一种 特殊反应 23 24 小儿血象特点 RBCandHb Redbloodcell hemoglobin 合成原料 胎儿期和出生后的情况 生理性贫血 2 3月 RBC3 0 1012 L HB100g L 网织RBC 25 出生后红细胞的变化示意图 76543210 12h 10d 3m 6m 1y RBC 1012 L Years 26 Hb hemoglobin Hb由两对多肽链构成多肽链 Hb分为 1 胎儿Hb HbF 2 2 2 成人Hb HbA 2 2 HbA2 2 2 27 28 Hemoglobin Atbirth 1yr 2yr 29 白细胞及分类 出生时1周婴儿期8岁15 20 109 L 12 109 L 10 109 4 10 109 L 分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点 二个交叉 30 Leucocytecount WBC 109 L 9h 10d 1y 8y 10 20 30 31 20 40 60 80 0 5d 5y DifferentialcountofWBC 白细胞分类计数 Lymphocyte淋巴细胞 Granulocyte粒细胞 32 血小板数与成人相似150 250 109 L 33 血容量 新生儿10 300毫升 儿童8 10 成人6 8 34 小儿贫血 anemia 定义分类临床表现防治原则 35 贫血的定义 外周血中单位容积内的红细胞数 血红蛋白量或红细胞压积低于正常 Hb正常值的低限 36 贫血的程度分类 g l 37 贫血的病因分类 红细胞和血红蛋白的生成不足 溶血性贫血 失血性贫血 38 红细胞和血红蛋白的生成不足 1 造血因子缺乏 2 再障 3 感染 癌性等 39 溶血性贫血 RBC內在异常 膜 酶 HB RBC外在异常 免疫 非免疫 40 失血性贫血 急性慢性 41 42 43 44 45 46 47 贫血的形态分类 48 贫血的临床表现 一般表现 造血器官反应 各系统状态 49 贫血的诊断要点 病史 年龄 病程经过 伴随症状 喂养史 过去史 家族史 体格检查 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲 毛发 肝脾淋巴结 实验室检查 50 实验室检查 RBC形态网织红计数WBCPLTBMHB分析脆性 52 贫血的治疗原则 对因治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗 53 营养性缺铁性贫血 NutritionalIrondeficiencyanemia NIDA 概述1 定义 NIDA是由于体内缺铁致红细胞内血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血 2 发病情况 54 55 铁的代谢 人体总铁含量及其分布男性50mg 公斤女性35mg 公斤新生儿75mg 公斤60 70 用于合成血红蛋白和肌红蛋白32 铁蛋白及含铁血黄素 肝 脾 骨髓中贮存 56 铁的来源和吸收a 来源 食物中衰老的红细胞b 吸收 十二指肠空肠上部肠粘膜细胞有调节作用c 影响因素 57 58 铁的运转 59 铁的贮存和利用a 贮存 铁蛋白含铁血黄素b 利用 60 铁的排泄量和需要量a 排泄 尿 汗 胆汁 脱落细胞 1mg kgb 需要量 早产儿2mg kg4月 3岁1mg kg每天 15mg 61 胎儿期铁代谢特点a 通过胎盘从母体中获取b 孕期后3月获取最多4mg 天c 足月儿可满足生后4 5个月d 早产儿易缺铁e 母亲无私 62 婴儿和儿童期铁代谢的特点a 足月新生儿b 2 3月龄 生理性贫血c 4月龄 造血活跃 生长发育快 需铁 进一步消耗贮存铁 d 6月龄 2岁或3岁 易发生缺铁e 儿童期较少缺铁 63 病因 先天因素 摄入铁不足 生长发育快 吸收障碍 丢失过多 64 65 缺铁的病理生理 储存铁 RBC内铁 血浆中铁 66 临床表现 一般表现 髓外造血表现 非造血系统症状 67 反甲 匙状甲 68 实验室检查 血象 实验室检查血象 69 骨髓象 骨髓象 70 71 铁代谢的检查 a 血清铁蛋白500ug dlc 血清铁350ug dle 转铁蛋白饱和度 15 f 骨髓铁粒幼细胞 15 72 诊断 病史 临床表现 实验室检查 73 诊断 初步诊断 病史 临床表现 血象 铁代谢检查 确诊意义 铁剂治疗有效 证实诊断 74 治疗 原则 去除病因 铁剂治疗 去因治疗 铁剂治疗a 口服铁剂 FeSO4 含铁20 富马酸铁 含铁30 葡萄糖酸铁 含铁11 力蜚能 含铁46 75 口服铁注意事项 应在两餐间服用可同时服用维生素C不与牛奶 蛋 咖啡 茶同服停药指征 Hb恢复正常后6 8周 76 b 注射铁剂 不良反应多 少用 不能口服时选用 右旋糖酐铁 含铁50毫克 毫升 铁剂治疗后 网织红细胞2 3天 5 7天 2周 3周正常 c 输血治疗 77 营养性巨幼红细胞性贫血Nutritionalmegaloblasticanemia 定义 由于维生素B12或 和 叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血 6月 2岁多见发病情况 78 79 80 81 82 83 叶酸 还原酶四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常神经髓鞘中脂细胞分裂蛋白质 如Hb蛋白合成不足增殖时间 合成正常神经纤维功能细胞巨幼变 红系 粒系 巨核系 不完整细胞数量下降表情呆滞 反应差RBC WBC PLT 其它组织发育落后 常倒退细胞 肢体震颤可有病理反射精神神经症状巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制 84 临床表现 一般表现 贫血表现 精神神经症状 witB12缺乏特有 消化系统症状 85 实验室检查 血象 骨髓象 86 87 88 缺乏维生素B12所致巨幼红细胞性贫血 概述 发病情况 89 病因 摄入不足 正常儿20 25ug 母亲缺乏2 4ug 素食等 吸收和运输障碍 需要量增加婴儿0 5 1ug d 90 VitB12的吸收和运转 91 实验室检查 血清Vit B12测定 正常值200 800ng L 100ng L Vit B12吸收试验 其他 LDH 尿甲基丙二酸 vit B12将甲基丙二酰变成琥珀酸辅酶A 92 诊断 病史 临床表现 实验室检查 93 治疗 一般治疗 Vit B12治疗Vit B12100ug肌注每周2 3次治疗后 网织红细胞 2 4天 6 7