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文档简介
心血管系统疾病 1 病史 患风湿性心脏病10余年 近3月来出现心慌 闷气 伴浮肿 腹胀 不能平卧 体查 重病容 唇甲紫绀 半坐卧位 颈静脉怒张 呼吸36次 分 两肺底可闻湿性罗音 心界向左右两侧扩大 心率130次 分 血压 110 80mmHg 心尖部可闻IV级收缩期吹风样及舒张期雷鸣样杂音 肝脏在右肋下6cm可触及 有压痛 腹部有移动性浊音 骶部及下肢明显凹陷性水肿 分析患者发生了哪些病理生理变化 临床案例 2 风湿病 3 一 概述 风湿病 rheumatism 是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 主要侵犯结缔组织 以形成风湿小体为病理特征 最常累及心脏 心脏炎 关节 多关节炎 其次为皮肤 环形红斑 皮下结节 血管 动脉炎 和脑 小舞蹈症 等 心脏病变最严重 临床 多发生在5 15岁 以6 9岁为发病高峰 发热 心脏关节损害 环形红斑 皮下结节 抗O 4 环形红斑 erythemaannulare 5 皮下结节 subcutaneousnodules 6 二 病因及发病机理 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据 1 发病前有溶链菌感染史 2 发病时95 血中抗 o 高 500单位 3 与链球菌感染地区分布一致 4 抗菌素预防治疗有效 不是链球菌直接感染依据 1 非感染当时 感染2 3周后 2 患者血液中从未发现过链球菌 3 非化脓炎 而是纤维素样坏死 7 8 三 基本病变 全身结缔组织的炎性病变 一 部位 全身结缔组织 尤其心脏 关节 血管 皮肤 二 分期 1 变质渗出期 1个月 结缔组织粘液样变性 纤维素样坏死 淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 9 2 增生期或肉芽肿期 2 3月 特征性肉芽肿 风湿小体 Aschoff小体 诊断意义 部位 多发生于心肌间质小血管旁 心内膜下及皮下结缔组织 心外膜 关节 血管等处少见 10 风湿性心肌炎 11 风湿性心肌炎 高倍镜 12 镜下特点 中心 纤维素样坏死 周围 Aschoffcell枭眼细胞毛虫细胞 外周 少量LC及浆细胞 风湿细胞来源 单核 吞噬C来源 不是心肌源细胞 13 风湿细胞 枭眼状 14 风湿病 心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁 阿少夫细胞横切面枭眼状 纵切面呈毛虫状 15 Aschoffcells 纵切面呈毛虫 caterpillar 16 3 瘢痕期或愈合期 2 3月 风湿C 纤维母C 纤维化 梭形小瘢痕整个过程4 6个月 病变新旧并存 反复进展 严重的纤维化 瘢痕形成 17 四 风湿病的各个器官病变 一 风湿性心脏炎1 风湿性心内膜炎 rheumaticendocarditis 2 风湿性心肌炎 rheumaticmyocarditis 3 风湿性心外膜炎 rheumaticpericarditis 二 风湿性关节炎 rheumaticarthritis 大关节 三 皮肤病变 环形红斑 皮下结节 四 风湿性动脉炎 五 风湿性脑病 小舞蹈症 18 二尖瓣瓣膜闭锁缘 单行排列 1 2mm 灰白色 疣状赘生物 连接紧密 不易脱落 1 风湿性心内膜炎 19 20 镜下 白色血栓 21 二尖瓣 鱼口状改变 22 2 风湿性心肌炎rheumaticmyocarditis 23 3 风湿性心包炎rheumaticpericarditis呈浆液性或浆液纤维素性炎 可形成心包积液 绒毛心和缩窄性心包炎 24 临床 叩诊 心界向左右扩大 听诊 心音遥远 心包磨擦音 X线 立位 烧瓶心 25 Cardiacinsufficiency 心功能不全 26 心力衰竭 heartfailure 心肌的收缩和 或 舒张功能发生障碍 使心输出量减少到不能满足机体代谢需要的病理生理过程 27 心功能不全 Cardiacinsufficiency 包括心脏泵血功能下降但处于完全代偿直至失代偿的整个过程 心力衰竭 heartfailure 患者出现明显的症状和体征 属于心功能不全的失代偿阶段 心功能不全与心力衰竭 28 Causesandpredisposingfactorsofheartfailure 一 心力衰竭的病因和诱因 29 1 病因 Causes 舒缩障碍 负荷过重 30 一 心肌受损 Impairedmyocardium 31 二 心脏负荷过度 Overloadformyocardium 压力负荷 心室收缩时承受的负荷 又称为后负荷 容量负荷 心室舒张时承受的负荷 又称为前负荷 32 2 诱因 Predisposingfactors 感染 最常见 T 心率 毒素 缺氧 心律失常 心率 早搏 传导阻滞 电解质及酸碱平衡紊乱 高钾 酸中毒 妊娠和分娩 前负荷 后负荷 耗氧 33 Classificationofheartfailure 二 心力衰竭的分类 34 按病变累及的部位 左心衰竭 left sidedheartfailure 右心衰竭 right sidedheartfailure 全心衰竭 wholeheartfailure 35 按心肌舒缩功能 收缩性衰竭 systolicheartfailure 舒张性衰竭 diastolicheartfailure 36 按心输出量 低输出量性心力衰竭 low outputheartfailure 高输出量性心力衰竭 high outputheartfailure 37 低输出量型心衰 高输出量型心衰前 高输出量型心衰 正常心输出量 正常人 38 按心力衰竭的发展速度分为 急性心力衰竭 acuteheartfailure 慢性心力衰竭 chronicheartfailure 39 按病情的严重程度分为 轻度心力衰竭 mildheartfailure 中度心力衰竭 moderateheartfailure 重度心力衰竭 severeheartfailure 40 Mechanismsofheartfailure 三 心力衰竭的发病机制 41 42 Ca2 与调节蛋白结合 心肌兴奋 肌球蛋白头部和肌动蛋白结合 形成横桥 与肌球蛋白结合的ATP水解释放出能量 肌动蛋白滑动 心肌收缩 阈值 10 5 43 心肌收缩性减弱 收缩相关蛋白质被破坏心肌能量代谢紊乱心肌兴奋 收缩耦联障碍 44 Injuriesofmyocardialcontractileprotein 1心肌收缩蛋白的破坏 心肌细胞死亡导致收缩相关蛋白被分解破坏 心肌收缩力下降 心肌细胞坏死心肌细胞凋亡 46 心肌细胞坏死 线粒体肿胀溶酶体破坏中性粒 巨噬细胞浸润 47 48 2 心肌能量代谢紊乱 1 心肌能量生成障碍 2 能量利用障碍 3 心肌储能减少 Disorderofmyocardialenergymetabolism 49 心肌能量生成障碍 冠心病 休克 严重贫血 心肌缺血 缺氧 有氧代谢障碍 能量生成不足 ATP 50 ATP缺乏引起的后果 51 心肌能量利用障碍 impairedenergyutilization 肌球蛋白ATP酶同工酶有三种 V1 活性最高V2 活性次之V3 活性最低 过度肥大的心肌其肌球蛋白头部ATP酶活性下降 原因是V1型转变为V3型 52 心肌储能减少 reducedenergyreserve 磷酸肌酸 CP 心肌肥大时 磷酸肌酸激酶活性 储能的CP 53 Impairedexcitation contractioncoupling 3 心肌兴奋 收缩耦联障碍 肌浆网处理Ca2 功能障碍 胞外Ca2 内流障碍 肌钙蛋白与Ca2 结合障碍 54 肌浆网Ca2 摄取能力 心肌缺血缺氧 ATP供应不足 肌浆网Ca2 泵活性减弱 肌浆网Ca2 储存量 心力衰竭时线粒体摄取Ca2 增多 不利于肌浆网的钙储存 肌浆网Ca2 释放量 1 肌浆网处理Ca2 功能障碍 55 2 胞外Ca2 内流障碍 Ca2 Ca2 K 肾上腺素 受体 腺甘酸环化酶激活 ATP cAMP H 心肌收缩 高钾血症酸中毒 56 3 肌钙蛋白与Ca2 结合障碍酸中毒时 H 与肌钙蛋白的亲和力比Ca2 大 占据了Ca2 的结合部位 57 心肌舒张性能异常 Impairedmyocardialdiastolicproperties 58 细胞内钙离子复位延缓 肌浆网 胞浆 Ca2 Ca2 Ca2 Ca2 ATP酶Na Ca2 交换体 难以解离 59 心室硬度 顺应性 心肌肥大 炎细胞浸润 纤维化 心室压力 容积 p V 曲线 60 心脏各部舒缩活动的不协调 常见原因 心律失常如 同一心室 由于病变呈区域性分布 病变轻的区域心肌舒缩活动 病变重的区域心肌完全丧失收缩功能非病变区心肌功能相对正常 不协调 心输出量 61 四 心功能不全的代偿机制 Compensatorymechanismstocardiacinsufficiency 62 心泵功能障碍 组织器官供血 心输出量 63 心内代偿 心率加快 心脏扩张 心肌肥大 64 1 心率加快 机制 65 利 在一定范围内 心输出量 弊 心率过快 150次 分 对机体不利 增加心肌耗氧量 心脏舒张期过短冠脉血流过少 心室充盈不足 66 2 心脏扩张 67 紧张源性扩张心室容量加大并伴有收缩力增强的心脏扩张 肌节长度 2 2 m代偿 肌源性扩张心肌拉长不伴有收缩力增强的心脏扩张肌节长度 2 2 m失代偿 68 3 心肌肥大 69 心肌肥大的种类 离心性肥大在长期容量负荷作用下 心肌纤维呈串联性增生 向心性肥大在长期压力负荷作用下 心肌纤维呈并联性增生 70 71 利 增加心肌收缩力 有助于维持心排出量 室壁厚度增加 降低室壁张力 降低心肌耗氧量 弊 心肌收缩性减弱 能量代谢障碍等 72 心外代偿 73 一 血容量增加 74 二 血流重分布保障重要器官血供 增加后负荷 三 红细胞增多增加血液携氧能力 增加血粘度 四 组织细胞利用氧的能力增强 细胞线粒体数量增多 肌红蛋白含量增多 75 Consequencesofthepumpingdysfunction 五 心脏泵血功能障碍对机体的主要影响 76 心输出量 cardiacoutput CO 减少射血分数 ejectionfraction 降低心室充盈 ventricularfilling 受损心率 heartrate 增快 一 低排出量综合征 syndromeoflowoutput 特点为 77 心慌 无力 头晕皮肤苍白尿少心源性休克 临床表现 78 静脉淤血综合征 syndromeofvenouscongestion 包括 体循环淤血 systemiccongestion 肺循环淤血 pulmonarycongestion 79 一 体循环淤血 Systemiccongestion 当中心静脉压CVP 16cmH2O时 即出现体循环淤血征 见于右心衰竭及全心衰竭 中心静脉压CVP 5 12cmH2O 80 主要表现颈静脉充盈或怒张肝肿大及肝功能损害胃肠道淤血所致的食欲不振等消化道症状心性水肿 81 二 肺循环淤血 Pulmonarycongestion 当肺动脉楔压PCWP 18mmHg时 即出现肺循环淤血征 见于左心衰竭 肺动脉楔压PCWP6 12mmHg 82 呼吸困难的机制 肺淤血 肺水肿 肺顺应性 气道阻力 肺间质压力增高刺激肺毛细血管旁感受器 引起反射性浅快呼吸 肺淤血的主要表现 呼吸困难 dyspnea 83 呼吸困难的表现形式 劳力性呼吸困难 dyspneaonexertion 端坐呼吸 orthopnea 夜间阵发性呼吸困难 paroxysmalnocturnaldyspnea 84 劳力性呼吸
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