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重症肌无力 重症肌无力 MG 是免疫介导的神经 肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力 体息或应用胆碱酶抑制剂后症状减轻为特征 病因与发病机制 定肌无力患者体液中存在抗乙能胆碱受体 ACh R 抗体 与ACh共同争夺ACh R结合部位 同时在细胞免疫和补体参与下突触后膜的ACh R被大量破坏 导致突触后膜上的ACh R数量减少 最终 神经 肌肉接头的传递功能发生障碍 当连续的神经冲动到来时 不能产生引起肌纤维收缩的动作电位 从而在临床上表现为易疲劳的肌无力 某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关 病理 重症肌无力患者经肌肉接头处的改变是本病病理中最特征性的改变 主要表现在突触后膜皱褶消失 平坦 甚至断裂 临床表现 1 新生儿一过性重症肌无力 患重症肌无力母亲娩出的患儿 出生后数小时至3天内出现全身肌肉无力 哭声无力 吸吮 吞咽 呼吸均困难 眼肌受累少见 患儿血中抗ACh R抗体增高 轻症数天或数周自然缓解 重症需用抗胆碱酯酶药物或机械通气 2 新生儿先天性重症肌无力 多有家族史 可呈常染色体隐性遗传 与母亲是否患重症肌无力无关 属于非自身免疫性疾病 患儿出生后主要表现为上睑下垂 眼外肌麻痹 全身无力 哭声低弱和呼吸困难者并不常见 肌无力症状较轻 但持续存在 血中抗ACh R抗体不高 抗胆碱酯酶药物无效 3 儿童型重症肌无力 发病最小年龄为6个月 发病年龄高峰在出生后第2 3年 根据临床特征可分为眼肌型 脑干型及全身型 眼肌型 最多见 是指单纯眼外肌受累 一侧或双侧眼脸下垂 晨轻暮重 脑干型 主要表现为吞咽或构音困难 声音嘶哑等 全身型 有一组以上肌群受累 主要累及四肢 严重者卧床难起 呼吸肌无力时危及生命 并发症 重症肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中因治疗不当使患儿本身病情加重 引起呼吸肌无力致严重呼吸困难 称为重症肌无力危象 有两种 1 肌无力危象 为最常见的危象 由各种诱因和抗胆碱酯酶药量不足诱发疾病本身发展所致 可因呼吸肌无力而呼吸衰竭 注射新斯的明可使症状迅速改善 2 胆碱能危象 非常少见 由于抗胆碱酯酶药物过量引起 除肌无力 呼吸困难等症状外 尚有呕吐 腹痛 腹泻 瞳孔缩小 多汗 流涎 黏膜分泌物增多 心动过缓等毒蕈碱样症状 注射依酚氯铵 腾喜龙 可使症状短暂加重 需用阿托品拮抗 诊断要点 受累肌肉在活动后出现疲劳无力 经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解 肌无力表现为 晨轻暮重 的波动现象 结合药物试验 肌电图及免疫学等检查的典型表现可以作出诊断 辅助检查 1 药物试验 1 新斯的明试验 新斯的明剂量每次0 04mg kg 皮下或肌内注射 最大剂量 1mg 用药20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性 可同时注射阿托品0 01mg kg 以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应 2 依酚氯铵试验 依酚氯铵剂量每次0 2mg kg 最大剂量 10mg 静脉注射或肌内注射 用药后1分钟内症状明显改善为阳性 2 5分钟后又恢复原状 一般不用于婴儿 2 肌电图检查 表现为重复神经电刺激中反应电位波幅的快速降低 为常用的具有确诊价值的检查方法 3 血清抗ACh R抗体检测 对重症肌无力的诊断具有特征性意义 婴幼儿阳性率低 4 胸腺CT MRI检查 部分重症肌无力患者行胸腺CT MRI检查可发现胸腺增生和肥大 治疗 1 药物治疗 1 胆碱酯酶抑制剂 为多数患者的主要治疗药物 常用溴吡斯的明 2 肾上腺皮质激素 适用于各种类型的MG 首选泼尼松 危重病例可给予甲泼尼龙冲击治疗 3 免疫抑制剂 适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受 或因有高血压 糖尿病 溃疡病而不能用肾上腺皮质激素者 可用环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A等 4 禁用药物 氨基糖苷类及大环内酯类抗生素 奎宁 奎尼丁 普蔡洛尔等 2 大剂量静脉注射免疫球蛋白 剂量每天400mg kg静脉滴注 连用5天3 血浆置换 仅适用于危象和难治性重症肌无力 4 胸腺切除 5 危象的处理 1 肌无