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卡氏肺囊虫性肺炎 卡氏肺囊虫肺炎 pneumocystiscariniipneumoniaPCP 亦可称为卡氏肺孢子虫肺炎 又称间质性浆细胞肺炎 interstitialplasmacellpneumonia 是一种少见的肺炎 主要发生于免疫低下的儿童及AIDS患者 病原学 病原是卡氏肺囊虫 发滋养体与包囊 主要存于肺内 过去认为属于原虫 最近有学者根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育分析认为 肺囊虫属真菌类 1951年Vanek首次报告 在早产婴间质性浆细胞肺炎病例中查见此种卡氏肺囊虫 由于最近数十年来广泛应用免疫抑制剂以及对恶性肿瘤病人进行化疗 本病较过去为多见 尤以近10年获得性免疫缺陷病 艾滋病AIDS 出现后 PCP更受到广泛关注 根据美国CDC资料1981 1990年共报告AIDS患儿1200例 其最常见和最严重的机会性感染是PCP 发病率为39 而在成人AIDS病人可高达80 卡氏肺囊虫病主要见于五种病人 早产婴儿和新生儿 先天免疫缺损或继发性免疫低下的患儿 恶性肿瘤如白血病 淋巴瘤病人 器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿 AIDS患儿早在五十年代 在北京曾发现少数PCP病例 八十年代中北京儿童医院曾报告16例PCP发生于白血病患儿缓解期 根据动物模型及病人观察证明PCP发生与T 淋巴细胞免疫功能低下关系至为密切 目前国外认为凡CD4 辅助性T细胞 计数 200 mm3时发生PCP危险甚大 但此标准对小儿尤1岁内者不适用 病理改变 肉眼可见肺广泛受侵较重 质地及颜色如肝脏 肺泡内及细支气管内充满泡沫样物质是坏死虫体和免疫球蛋白的混合物 肺泡间隔有浆细胞及淋巴细胞浸润 以致肺泡间隔增厚 达正常的5 20倍 占据整个肺容积的3 4 包囊开始位于肺泡间隔的巨噬细胞浆内 其后含有包囊的肺泡细胞脱落 进入肺泡腔 或包囊内的子孢子增殖与成熟 包囊壁破裂后子孢子排出成为游离的滋养体进入肺泡腔 肺泡渗出物中有浆细胞 淋巴细胞及组织细胞 依靠自气管吸取物或肺活检组织切片染色见肺泡内泡沫状嗜伊红物质的团块富含原虫 利用乌洛托品硝酸银染色 可查见直径6 8 m的黑褐色圆形或椭圆形的囊体 位于细胞外 近年有人采用高张盐水雾化吸入提高病原体检出率 又支气管肺泡灌洗术和支气管肺活检时囊虫发现率可达90 囊虫染色法有Toluidineblue 环六亚甲胺银 Grdm right Grimss和免疫荧光抗体染色等 近年来有人采用ELISA法检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原 或分子生物学技术如PcR作快速早期诊断 症状及体征 可分为两个类型 婴儿型 主要发生在1 6个月小婴儿 属间质性浆细胞肺炎 起病缓慢 主要症状为吃奶不好 烦躁不安 咳嗽 呼吸增速及紫绀 而发热不显著 听诊时罗音不多 1 2周内呼吸困难逐渐加重 肺部体征少与呼吸窘迫症状的严重不成比例 为本病特点之一 病程4 6周 如不治疗约25 50 患儿死亡 儿童型 主要发生于各种原因致免疫功能低下的小儿 起病急骤 与婴儿型不同处为几乎所有病人均有发热 此外 常见症状为呼吸加速 咳嗽 紫绀 三凹 鼻扇及腹泻 病程发展很快 不治疗时多死亡 辅助检查 白细胞计数正常或稍高 约半数病例淋巴细胞减少 嗜酸粒细胞轻度增高 血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧压差加大 肺功能测试可见进行性减退 X线检查可见双侧弥漫性颗粒状阴影 自肺门向周围伸展 呈毛玻璃样 伴支气管充气象 以后变成致密索条状 间杂有不规则片块状影 后期有持久的肺气肿 在肺周围部分更为明显 可伴纵隔气肿及气胸 HRCT上表现为双侧胸膜下比较对称分布的异常 包括斑片状毛玻璃样致密合并不规则线样或网状致密影及散在微小结节等 晚期可见牵引性支气管扩张和胸膜下微囊蜂窝 鉴别诊断 本病需与细菌性肺炎 病毒性肺炎 真菌性肺炎 ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 相鉴别 其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别 但LIP多呈慢性 以咳及干罗音为主 有全身淋巴结增大及唾腺增大 可在肺活检标本中查出EBV DNA1 而PCP不能查出 肺炎的种类较多 根据病理形态将肺炎分为大叶性肺炎和小叶性肺炎 按照病变发生部位分为肺泡性肺炎和间质性肺炎 1 肺泡性肺炎 炎症渗出发生在肺泡腔内的肺炎称为肺泡性肺炎 大部分细菌性肺炎属于此类 包括大叶性肺炎及小叶性肺炎 Felson氏提出肺泡性肺炎有以下X线表现 1 阴影边缘模糊 2 阴影容易融合 3 病变按肺叶 肺段分布 4 蝶翼状阴影 5 病变区可见含气支气管影像及含气肺泡影像 6 腺泡性病变为5 10mm的结节状影 7 从临床症状出现至阴影出现的时间较短 2 间质性肺炎 炎症主要在肺泡壁 肺泡壁发生水肿及小圆形细胞浸润 肺泡腔内有时可见透明膜 看不到象肺泡性肺炎那样明显的渗出性炎症 间质性渗出性炎症容易吸收 机化可导致肺组织间质纤维化 病毒性肺炎多为间质肺炎 支原体肺炎 革兰氏阴性杆菌肺炎也可为间质性肺炎 间
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