单侧肺气肿课件.ppt

单侧肺气肿 1 2020 3 21 英文名称 hyperlucentlung 2 2020 3 21 别名 congenitalcysticadenomatoidmalformation congenitallobaremphysema neonatallobarhyperinflation Unilateralhyperlucentlung 单侧透明肺 先天性肺囊腺样畸形 先天性肺叶气肿 新生儿肺过度膨胀 hyalinemembranedisease membranesyndrome 肺透明膜病 膜综合征 3 2020 3 21 类别 呼吸科 先天性呼吸系统疾病 4 2020 3 21 ICD号 Q33 8 5 2020 3 21 概述 单侧肺气肿即单侧透明肺 macleodsyndrome 临床症状较轻 仅在胸部X线片上表现单侧肺或肺叶透亮度增加 但胸部X线片单侧肺野透亮度增加亦见于较严重情况 如先天性肺叶气肿 congenitallobaremphysema 亦称新生儿肺过度膨胀 neonatallobarhyperinflation 和先天性肺囊腺样畸形 congenitalcysticadenomatoidmalformation CCAM 6 2020 3 21 流行病学 目前尚无资料 7 2020 3 21 病因 病因未明 8 2020 3 21 发病机制 病理表现为肺泡过度扩张和充气 外周气管阻塞性细支气管扩张和肺动脉血流量减少 先天性肺叶气肿特点为肺叶过度膨胀 但组织学检查有不同表现 有表现为肺泡过度膨胀 而肺泡数目和结构均正常 肺泡壁结构无损害 但肺叶支气管有明显缺陷 如支气管壁软骨缺损 或黏膜增生形成皱襞呈活瓣状 因此造成气道活瓣状阻塞远端继发性过度膨胀 多位于左肺上叶或右肺中叶 亦可因合并先天性血管畸形 如动脉导管未闭 异位起源的肺动脉扭曲压迫左支气管等引起气道狭窄和阻塞 继发肺过度膨胀 9 2020 3 21 发病机制 另一种表现为肺泡破碎 肺泡壁断裂 胶原蛋白和弹性蛋白异常增生 属肺实质畸形改变 支气管和肺泡前肺动脉结构正常 先天性肺囊腺样畸形表现为广泛细支气管扩张 细支气管由柱状和立方上皮覆盖 管壁软 管腔内有气体和黏液潴留 肺组织呈囊腺样畸形 10 2020 3 21 临床表现 常无症状 由常规胸部X线检查发现 或有较轻呼吸道症状 如胸闷 气促 心动过速 且在哭泣或哺乳时加剧 往往有不同程度呼吸衰竭表现 体检患侧胸廓隆起 心尖搏动移向对侧 叩诊呈高清音 呼吸音降低 病情较轻者表现为不同程度呛咳和反复呼吸道感染 但可随年龄增长而症状加剧 先天性肺囊腺样畸形表现为新生儿气促 心动过速和发绀 并出现全身水肿 严重病例为死产 且产前母体有羊水过多表现 病情较轻者表现为长期反复肺部感染 11 2020 3 21 并发症 合并肺部感染 12 2020 3 21 实验室检查 患者长期反复肺部感染 血白细胞可升高 13 2020 3 21 其他辅助检查 单侧肺气肿胸部X线片表现为患侧肺叶 段肺野透亮度增加 肺野血管纹影变细 先天性肺叶气肿胸部X线片表现为患侧肺过度膨胀 且肺野透亮度增加 肺野血管纹影减少而分散 纵隔移向对侧 患侧膈下移 胸部X线透视时做深呼吸可见纵隔影随呼吸而移位 深呼气时纵隔影移向健侧 深吸气时则回复至中间位置 偶见患侧肺野透亮度减低 待1 2周后逐渐转为透亮度逐渐增加 因为气道引流不畅 胚胎肺内液体在分娩过程中排出受阻而潴留 14 2020 3 21 其他辅助检查 先天性肺囊腺样畸形胸部X线片表现为患侧肺野透亮度增高 并可见散在弯曲条纹状阴影及散在融合小片状影 心导管和心血管造影 纤支镜和支气管造影可帮助诊断和鉴别 放射核素肺扫描检查可帮助了解肺部通气和灌流情况 15 2020 3 21 诊断 1 出生后出现进行性加重的呼吸困难 伴有咳嗽 活动后发绀 2 成人和儿童反复呼吸道感染 咳嗽 咳痰 气急 咯血等即可诊断 16 2020 3 21 鉴别诊断 需与阻塞性肺气肿 肺大疱 气胸等鉴别 17 2020 3 21 治疗 应考虑手术切除治疗 术前应仔细检查确定畸形病变性质和范围 并评估心肺功能状态 迅速出现呼吸衰竭表现者需作机械呼吸支持治疗 18 2020 3 21 预后 心肺功能不全者预后不良 19 2020 3 21 预防 避免感冒 防止着凉 20 2020 3 21 发病原因 1 先天性肺叶气肿虽有先天性肺发育障碍的因素 但也有后天支气管被压迫的病例 故此病也被称为 新生儿 肺叶气肿或 婴幼儿 肺叶气肿 而不宜称为 先天性 肺叶气肿 其特征是 一叶或一段肺组织过度膨胀 压迫正常肺组织纵隔器官及心血管系统 是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一 仅见于新生儿或幼儿 1 3病例出生后即刻发病 50 发生在出生后1个月 仅5 在出生后6个月发病 男多于女 常见于双肺上叶 以左上肺叶最多见 其次为右肺中叶 下叶少见 21 2020 3 21 发病原因 临床表现为单叶或单侧肺透明膜病 理论上肺实质自身异常是此病的可能病因 但未被证实 有人研究切除后肺叶的形态学 可见肺泡数量增加 超过正常50 并且肺泡大小正常或增大 气管及血管的数量和结构正常 提示 此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加 2 特异性肺气肿 Swyer James综合征 Swyer和James 1953 首先报道此病 为1例6岁男孩 1954年 Macleod报告了9例成人的类似患者 故此病也被称Macleods综合征或M S J综合征 22 2