肺硬化性肺泡细胞瘤医学PPT.ppt

病例随访 1 医药课件交流 患者 女 59岁 P732784 主诉 胸痛1月余现病史 患者1月前出现胸痛 期间间断感冒 稍有咳嗽咳痰 未见痰中带血 无发热盗汗 无头痛头晕既往史 20年前子宫肌瘤手术 6年前胆囊息肉切除实验室 肿瘤标志物未查 血常规正常 病例一 临床病史 2 医药课件交流 影像学资料 CT肺窗 3 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 4 医药课件交流 影像学资料 CT动脉期 5 医药课件交流 影像学资料 CT静脉期 6 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 增强 7 医药课件交流 以下哪些疾病需要考虑 A 周围型肺癌B 结核球C 硬化性血管瘤D 淋巴瘤E 错构瘤F 炎肌母细胞瘤G 炎性假瘤H 孤立性纤维瘤 8 医药课件交流 大体及光镜 大体 多个切面切开 距支气管切端4cm处见一大小5 4 5 4cm 突出肺表面2 2cm 切面灰白灰红 质中 光镜 病变区结构多样 大部分区呈血管瘤样结构 呈现充满红细胞的腔隙 其间夹杂小片状分布的肿瘤细胞 细胞圆形或卵圆形 散在泡沫细胞聚集 部分区间质玻璃样变性伴钙盐沉积 9 医药课件交流 病理诊断 免疫组化示 TTF1 3 EMA CK7肺泡上皮 CD34 CD31 D2 40 CD68组织细胞 KI67 1 CKL肺泡上皮 VIM CEA CgA Syn ER散在 PR 病理诊断 左肺下叶 所谓肺硬化性血管瘤 10 医药课件交流 患者 女 47岁 P796623 主诉 咳嗽咳痰 痰中带血4月现病史 患者4月前出现咳嗽咳痰 咳少量白色粘痰 并见少许暗红色血块 无发热盗汗 无胸痛胸闷等既往史 既往体健 有预防接种史实验室 肿瘤标志物未查 血常规正常 病例二 临床病史 11 医药课件交流 影像学资料 CT肺窗 12 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 13 医药课件交流 影像学资料 CT动脉期 14 医药课件交流 影像学资料 CT静脉期 15 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 增强 16 医药课件交流 以下哪些疾病需要考虑 A 周围型肺癌B 结核球C 硬化性血管瘤D 淋巴瘤E 错构瘤F 单发转移瘤G 炎性假瘤 17 医药课件交流 大体及光镜 大体 11 6 1cm 紧邻支气管断端可见一结节状肿块3 3 2 5 2 3cm 包膜完整 切开切面灰白质脆 光镜 肿瘤细胞呈片状分布 部分区形成乳头状结构 乳头表面被覆单层细胞 体积稍大 圆形 胞浆红染 其下细胞大小 形态较一致 细胞圆形或卵圆形 染色质细腻 可见小核仁 其间灶状分布泡沫细胞 18 医药课件交流 病理诊断 免疫组化 TTF 1 3 EMA 3 CK7 散在 CD31 CD34 CD68 组织细胞 CK 3 D2 40 ER 部分 Ki 67 1 P63 PR 3 Vim 3 病理诊断 右肺中叶 所谓的硬化性血管瘤 19 医药课件交流 患者 女 60岁 P776259 主诉 咳嗽 右侧胸痛3月现病史 患者3月前出现咳嗽 胸痛 咳少许白色粘痰 无咯血 无发热盗汗 无胸闷气促 无恶心呕吐既往史 既往体健 有预防接种史实验室 肿瘤标志物未查 血常规正常 病例三 临床病史 20 医药课件交流 影像学资料 CT肺窗 21 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 22 医药课件交流 影像学资料 CT动脉期 23 医药课件交流 影像学资料 CT静脉期 24 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 增强 25 医药课件交流 以下哪些疾病需要考虑 A 周围型肺癌B 结核球C 硬化性血管瘤D 淋巴瘤E 错构瘤F 单发转移瘤G 炎性假瘤 26 医药课件交流 大体及光镜 大体 肺组织大小12 10 3 5cm 沿支气管切开 距支气管切端3 5cm处见一灰褐肿块 大小2 1 8 1 5cm 切面灰褐 质中 光镜 肺泡腔内肿瘤细胞增生 呈实性片状 乳头状或血管瘤样排列 细胞核圆形 大小较为一致 胞浆红染 周围肺泡腔内充血 出血 27 医药课件交流 病理诊断 免疫组化 TTF 1 3 EMA 3 Vim 3 Syn NSE CD56 CgA CT Ki 67 2 CK CKH CKL CEA 肺泡上皮 CD34 血管 病理诊断 右上肺 所谓的硬化性血管瘤 28 医药课件交流 患者 女 46岁 P908955 主诉 发现肺部阴影20天现病史 患者20天前因行肛门肿块 术前胸部CT发现左肺占位 偶伴活动后气促 无咳嗽咳痰 无发热盗汗 无心悸胸痛既往史 子宫肌瘤切除史 肛门肿块切除史实验室 铁蛋白241 1ug L AFP CEA NSE 病例四 临床病史 29 医药课件交流 影像学资料 CT肺窗 30 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 31 医药课件交流 影像学资料 CT动脉期 32 医药课件交流 影像学资料 CT静脉期 33 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 增强 34 医药课件交流 以下哪些疾病需要考虑 A 周围型肺癌B 结核球C 硬化性血管瘤D 淋巴瘤E 错构瘤F 单发转移瘤G 炎性假瘤 35 医药课件交流 大体及光镜 大体 16 11 4cm 距支气管断端0 5cm见一肿块 大小4 3 3 5cm 切开 切面灰白灰褐 质中 光镜 肿瘤细胞部分呈实性片状分布 部分呈乳头状或血管瘤样结构 细胞胞浆红染 核卵圆形 大小较一致 36 医药课件交流 病理诊断 免疫组化 TTF 1 EMA CK7 Vim CK5 6 Ki 67 3 Syn CKL CgA NSE 病理诊断 左下肺 所谓的硬化性血管瘤 37 医药课件交流 患者 女 47岁 P0942525 主诉 胸闷胸痛4月余 咳嗽1天现病史 患者4月前出现胸闷胸痛 伴活动后气促 1天前出现刺激性干咳 无端坐呼吸 无咳血 无发热盗汗 无恶心呕吐等既往史 既往体健 有预防接种史实验室 NSE36ng mL AFP CEA CA199 CA125 病例五 临床病史 38 医药课件交流 影像学资料 CT肺窗 39 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 40 医药课件交流 影像学资料 CT增强动脉期 41 医药课件交流 影像学资料 CT增强静脉期 42 医药课件交流 影像学资料 CT平扫 增强 43 医药课件交流 以下哪些疾病需要考虑 A 多发转移瘤B 结核球C 多发硬化性血管瘤D 淋巴瘤E 错构瘤F 炎性假瘤G 肺癌并肺内转移 44 医药课件交流 大体标本 大体 左上肺灰红小组织 6 3 1cm 其内可触及质硬区两处 大小0 5 0 5 0 6 1cm 切开灰黄质硬周边似有包膜包绕 左肺下叶 不整形肺组织12 8 4cm 已部分切开 距支气管断端2 5cm处可见一结节 3 5 3 4cm 切面灰白 质中 境界尚清 支气管旁未触及明显淋巴结 45 医药课件交流 光镜 肿瘤细胞呈不规则巢团状或片状排列 细胞境界不清 排列拥挤 胞浆中等 红染或淡染 核空泡状 可见核仁 其间血窦较丰富 可见裂隙样结构形成 部分区组织玻璃样变 46 医药课件交流 病理诊断 免疫组化 TTF 1 3 EMA 部分 CK5 6 CK CKH CKL Des CD34 CR CgA SMA Ki 67 1 NSE S100 Syn Vim 3 MC 病理诊断 左下肺 所谓的硬化性血管瘤 左肺上叶 镜下肺组织内部分区纤维组织增生伴玻璃样变 部分区组织钙化形成结节样结构 周围细胞未见明显异型 47 医药课件交流 诊断分析思路 发现肺结节 孤立OR多发 良性or恶性 影像支持 临床支持 定位诊断 定性诊断 肺癌转移瘤淋巴瘤肺肉瘤肺母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤 良性肿瘤 硬化性血管瘤 错构瘤 肺腺瘤 平滑肌瘤 感染 结核球 炎性假瘤 慢性炎症 寄生虫 球形肺炎 肉芽肿 韦格肉芽肿 先天病变 囊肿 隔离症 血管病变 动脉瘤 AVM 其他 血肿 48 医药课件交流 诊断分析思路 临床分析 1 年龄因素 30岁 通常为良性 但需连续追随观察两年 30 39岁 大多数良性 恶性不罕见 40岁 恶性相当常见 2 职业及吸烟 3 慢性肺病史 4 家族肿瘤史及个人肿瘤史 5 肿瘤标志物 Pro GRP NSE CEA CYFRA21 1 SCC 49 医药课件交流 诊断分析思路 肺结节的基本特征 1 形态 位置 大小 类圆形 不规则 光滑锐利 分叶状 毛刺状 2 内部结构 实性 混合型 磨玻璃 钙化 中央 偏心 爆米花 同心圆 分散点状 支气管充气和空泡征 空洞 脂肪 液体 5 倍增时间 直径增加25 时间 恶性结节的倍增时间为40 360天 良性结节为小于1个月或大于16个月 3 周围征象 胸膜凹陷 牵拉 支气管血管集中征 卫星灶 日晕征 胸膜下脂肪消失 4 增强 轻度 中度 明显 均匀 不均匀 50 医药课件交流 恶性概率 ex 1 ex X 6 8272 0 0391 年龄 0 7917 吸烟 1 3388 癌症 0 1274 直径 1 0407 毛刺 0 7838 位置 e为自然对数 患者目前或以前吸烟 1 胸外恶性肿瘤史 5年 1 直径 mm 毛刺征 1 结节位于上叶 1 梅奥预测模型 SPN恶性概率的估算公式 51 医药课件交流 肺部结节诊治中国专家共识 中国肺癌联盟专家组 中华结核和呼吸杂志 2015 38 4 249 254 52 医药课件交流 肺部结节诊治中国专家共识 中国肺癌联盟专家组 中华结核和呼吸杂志 2015 38 4 249 254 53 医药课件交流 硬化性血管瘤是一种发生在肺实质的少见良性肿瘤 临床无特异性 偶有咳嗽 胸痛或咳血 发病年龄25 60岁 平均47岁 男女比例 1 4 6 5 下叶常见 病理 纤维组织进行性增生硬化代替了肺泡结构 毛细血管嵌入致肺泡出血 含铁血黄素沉着 最后肺泡壁硬化完全闭塞 血管瘤样区 乳头区 实性区 硬化区影像学 一般表现为类圆形稍高密度影 密度均匀 边缘光整 无毛刺 偶见钙化 CT强化形式与成分有关 较小病灶以血管瘤型和乳头型为主 血管密度高 故均匀强化显著 而随着病灶增大 实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均 血管数目相对减少 因此强化程度较低或不强化 而整个病灶则表现为不均匀强化 特征性表现 血管贴边征 空气新月征 尾征 硬化性血管瘤的诊断要点 54 医药课件交流 发生于段及段支气管以远的肺癌 占1 4 CT表现为肺内孤立性结节或肿块形态特征 深分叶 短毛刺 棘突 鉴别诊断1 周围型肺癌 55 医药课件交流 内部征象 密度 空泡 支气管充气征 空洞 钙化 鉴别诊断1 周围型肺癌 56 医药课件交流 周围征象 胸膜凹陷 牵拉 血管集中征 胸膜下脂肪消失 鉴别诊断1 周围型肺癌 57 医药课件交流 鉴别诊断1 肺类癌 2012 12 21 2015 10 16 类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤 常见于消化道 肺原发性类癌 约占所有类癌的10 2 11 5 占肺部肿瘤的1 2 系肺内罕少见的低度恶性肿瘤 临床症状多有间歇性面部潮红等 类癌综合症 表现 影像学表现缺乏特异性 故术前多容易误诊 58 医药课件交流 有胸外恶性肿瘤病史25 46 为肺转移瘤 无恶性肿瘤病史0 4 9 0 边缘清楚 多数无分叶和毛刺 可有钙化 多见于骨肉瘤和消化道肿瘤的肺转移 可发生空洞 洞壁可厚薄不均 但内壁较光滑 两下肺及周边多见 增强明显均匀强化 鉴别诊断2 单发转移 59 医药课件交流 鉴别诊断3 淋巴瘤 肺淋巴瘤分结节或肿块型 肺泡肺炎型 粟粒型 支气管血管淋巴管型 结节或肿块型 肺内或胸膜下结节 肿块 多发常见 呈圆形或不规则形 边界清楚 有浅分叶 可相互融合 密度均匀 可见充气支气管及血管影 轻度强化 60 医药课件交流 最常见肺内良性肿瘤 40 60岁多见 多见于男性 包含肺的所有成份 根据成份 排列和分化的不同 分软骨型和纤维型 CT表现肺实质结节 边界清楚 可有浅分叶 脂肪密度和 爆米花钙化 特征 增强不均匀轻度强化 鉴别诊断4 错构瘤 61 医药课件交流 临床上以中青年多见 好发于两肺上叶尖后段与下叶背段 呈类圆形或不规则 一般直径 3cm 边缘清楚 病灶边缘为纤维包膜 内为干酪性坏死 密度均匀或不均匀 可见大片或环状钙化 20 以上 或小空洞影 25 多见 卫星灶 50 83 3 引流支气管 30 增强后病灶无强化或呈边缘薄环形强化 鉴别诊断5 结核球 62 医药课件交流 临床上30 40岁多见 多数无临床症状 病理为炎性细胞组成的肉芽肿 常呈三角形 楔形或类圆形 边界清楚 密度均匀 多无分叶及短毛刺 少数可有长毛刺 增强后明显强化 约5 可为多发性 鉴别诊断6 炎性假瘤 63 医药课件交流 曲霉菌球 空洞或空腔的孤立球形灶 曲霉菌球在空洞内呈游离状态 位置随检查体位的改变而变动 增强一般无强化 球形肺不张 形成与胸腔积液及胸膜增厚有关 CT外带球形肿块 无分叶毛刺 一侧紧贴胸膜 肺门侧边缘模糊 可见支气管及血管影 增强较明显强化平滑肌瘤 女性多见 年龄40岁以上 CT边界光滑的肿块或结节 可轻度分叶 无毛刺邻近血管及支气管轻度受压 增强显著强化肺母细胞瘤 肺内少见恶性肿瘤 病灶较大 好发于胸膜下 单发圆形 边界清楚 密度均匀 无分页毛刺 动静脉畸形 增强显著强化与肺动脉相似 可见粗