儿童病毒性心肌炎诊疗进展课件.ppt

儿童病毒性心肌炎诊疗进展 1 2020 3 21 病毒性心肌炎 VCM 多种嗜心性病毒感染心肌后心肌细胞变性 坏死或间质炎性细胞浸润 纤维渗出的过程 可伴有心包及心内膜炎性表现 2 2020 3 21 病原 目前已证实能引起心肌炎的病毒有20余种 既往认为肠道病毒 尤其是柯萨奇B组病毒是人类最常见和最重要的病原 近几年研究显示人类疱疹病毒6 HHV6 和细小病毒B19 PVB19 是急性心肌炎最常见的病原体 最新研究表明H1N1流感病毒亦可引发儿童病毒性心肌炎 3 2020 3 21 发病过程 三个阶段 4 2020 3 21 发病过程 病毒感染 病毒清除炎症消失 抗炎因子过少 抗病毒免疫反应 抗炎因子过多 病毒清除炎症持续 慢性病毒感染 无 轻度心肌损伤 严重心肌损伤 疾病痊愈 心肌扩张 心肌损伤 炎症性心肌病 病毒性心肌病 慢性心肌炎 心肌损伤可有可无 5 2020 3 21 发病机制 6 2020 3 21 发病机制 7 2020 3 21 发病机制 慢性病毒感染 细胞因子激活金属蛋白酶 心肌重构 8 2020 3 21 免疫细胞作用 NK细胞 单核巨噬细胞 限制病毒复制 保护心肌 T细胞毒作用介导心肌损伤B淋巴细胞产生心肌抗体 产生大量细胞因子 是免疫反应发生和维持的主要介质综合利弊各家说法不一 淋巴细胞 9 2020 3 21 研究显示细小病毒感染后心内膜活检按达拉斯标准为阴性 这些样本特点是淋巴细胞轻度浸润 10cells mm2 巨噬细胞浸润为主 这提示不同病毒感染可能针对心肌损伤有不同病理机制 10 2020 3 21 遗传易感性 11 2020 3 21 诊断 病史多在发病前2周左右有上呼吸道 更为常见 或肠道感染史 但有些患儿可无任何病史 临床表现差异较大 无症状状至猝死 不典型 实验室检查非特异性感染标志 心肌酶 心肌损伤标志物 心肌自身抗体 器械检查心电图 超声心动图 心肌核磁共振 锝 甲氧基异丁基异腈心肌灌注断层显像 心脏活检 病毒性心肌炎诊断 12 2020 3 21 临床症状 精神不振 苍白乏力 多汗 长出气 等 小婴儿 发热 气促 精神萎靡 喂养费力 呕吐 年长儿可自诉头晕 心悸 胸闷 心前区不适和疼痛 无自觉心脏症状 仅表现心电图异常 急性心源性休克 急性左心衰竭 肺水肿 严重心律失常或心脑综合征 暴发 轻症 一般 重症 心功能不全 呼吸困难 浮肿等 13 2020 3 21 分型 1991年Lieberman将心肌炎分为暴发型 前驱症状轻 心肌炎症 坏死广泛 心功能不全症状重 进展快 死亡率高 如能恢复则无病理及临床后遗表现 急性型慢性活动性 起病隐袭 反复发作 进行性加重 预后差 多转为终末期DCM 慢性持续型 起病隐袭 可有胸闷 胸疼 心动过速等心脏症状 但心功能正常 预后较好 14 2020 3 21 分期 依据病情 病程 急性期 新近发病 临床表现及检查结果多变 病程多在6个月以内 慢性期 部分病人临床症状 客观检查呈反复变化或迁延不愈 病程多在1年以上 恢复期 症状及检查结果均有好转 但尚未痊愈 病程一般在6个月以上 后遗症期 患心肌炎时间已久 临床已无明显症状 但遗留较稳定的心电图异常 15 2020 3 21 器械检查 ECG ECHO TEXT 传导阻滞 类心梗 心包炎心电图 QT间期延长及广泛ST T改变等动态心电图阳性率更高 运动幅度减低 伴 不伴有心包积液节段性室壁活动异常心室扩大 较超声更敏感可探查心肌炎的标志性改变水肿 毛细血管充血 渗出细胞坏死及纤维化 定位诊断可靠性高只显示左心室壁 EMB ECT CMR VMC诊断的金标准 心内膜心肌活检符合Dallas标准 16 2020 3 21 实验室检查 非特异性感染标志 ESR CRP 淋巴细胞计数等炎性反应标志物可有上升 心肌酶学 CK MB是心肌受损的早期诊断指标 CK MB CK和 HBDH LDH可以作为儿童不受年龄 运动因素影响的指标心肌损伤标志物 cTnT cTnI是诊断心肌损伤的高敏感性 高特异性的心肌损伤指标 其一般发病后2 4h开始升高 维持2 3周降至正常 少数可持续2 3个月心肌自身抗体 AHA是心脏疾患时产生的自身抗体 VMC和DCM患者血清可检出AHA 其阳性率为50 70 且显著高于其他心脏疾患 17 2020 3 21 辅助检查 胸部X线 心影增大 肺野纹理增粗紊乱 治疗后心 肺恢复正常 18 2020 3 21 辅助检查 ST T改变ST Tchangs 19 2020 3 21 辅助检查 室性期前收缩 20 2020 3 21 辅助检查 室壁搏动减弱 左室增大 21 2020 3 21 辅助检查 心脏ECT 左心室下后壁 后外侧壁血流灌注缺损 22 2020 3 21 心脏磁共振检查 CMR 箭头处显示心肌水肿 23 2020 3 21 中国儿童病毒性心肌炎诊断标准 1999年修订 一 临床诊断依据1 心功能不全 心源性休克或心脑综合征 2 心脏扩大 X线 超声心动图检查具有表现之一 3 心电图改变 4 CK MB升高或心肌肌钙蛋白 cTnI或cTnT 阳性 二 病原学诊断依据1 确诊指标 自患儿心内膜 心肌 心包 活检 病理 或心包穿刺液检查 发现以下之一者可确诊 分离到病毒 用病毒核酸探针查到病毒核酸 特异性病毒抗体阳性2 参考依据 有以下之一者 结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起 自患儿粪便 咽拭子或血液中分离到病毒 且恢复期血清同型抗体滴度较第1份血清升高或降低4倍以上 病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性 用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 24 2020 3 21 中国儿童病毒性心肌炎诊断标准 1999年修订 综合标准具备临床诊断依据2项 可临床诊断 发病同时或发病前1 3周有病毒感染的证据支持诊断 同时具备病原学确诊依据之一者 可确诊为病毒性心肌炎 具备病原学参考依据之一者 可临床诊断为病毒性心肌炎 凡不具备确诊依据 应给予必要的治疗或随诊 根据病情变化 确诊或除外心肌炎 应除外风湿性心肌炎 中毒性心肌炎 先天性心脏病 结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害 甲状腺功能亢进症 原发性心肌病 原发性心内膜弹力纤维增生症 先天性房室传导阻滞 心脏自主神经功能异常 受体功能亢进及药物引起的心电图改变 25 2020 3 21 炎症性心肌病 1995年WHO和国际心脏病学会 炎症性心肌病是指心肌炎同时有心功能不全 可有心脏扩张 原因包括 特发性 免疫性 感染性 炎症性心肌病 病毒性心肌炎 治疗上基本同病毒性心肌炎预后较一般扩张性心肌病为佳 26 2020 3 21 治疗 27 2020 3 21 支持治疗 基础急性期应卧床休息 尽量保持安静 减轻心脏负荷 一般应休息至症状消除后3 4周 有心力衰竭 心脏扩大者 休息应不少于6个月 须待心力衰竭 心律失常得到控制 心脏恢复正常大小后 再逐渐增加活动量 在恢复期应限制活动至少3个月 28 2020 3 21 免疫调节治疗 目前倾向认为在暴发型心肌炎合并心源性休克时 或急性期出现的 度房室传导阻滞 早用激素静脉滴注 病情可迅速好转 IVIG的争议性很大多为重症患者使用 IL 2 抗IL 2单克隆抗体 TNF 特异性免疫球蛋白和针对辅助性 细胞毒性和抑制性T细胞的单克隆抗体及左旋咪唑等动物实验有效 尚需临床验证 静脉注射免疫球蛋白 糖皮质激素免疫抑制剂 免疫调节剂 29 2020 3 21 抗病毒治疗及抗生素的应用 抗病毒药物普来可那立 多用于肠道病毒致心肌炎的治疗阿昔洛韦 可用于EB病毒和水痘病毒心肌炎的治疗 对肠道病毒心肌炎的效果较差伐昔洛韦 更昔洛韦 巨细胞病毒性心肌炎的治疗利巴韦林 广谱抗病毒药 可用于单纯疱疹病毒 带状疱疹病毒 腺病毒感染 大剂量应用可致心脏损伤 儿童应用致畸风险大 故临床极少使用吗啉胍和金刚烷胺 用于流感病毒所致心肌炎的治疗 干扰素 干扰素具有广谱抗病毒及免疫调节能力抗生素用于有细菌感染证据者 不主张常规预防性使用 30 2020 3 21 抗氧化治疗 二磷酸果糖 硫酸锌等 维生素C 维生素E 卡维地洛 辅酶Q10 疗效最肯定 抗氧化作用较维生素E强10倍 31