桥本脑病幻灯片.ppt

桥本脑病 Hashimoto sEncephalopathy HE 第三军医大学西南医院内分泌科 病例 现病史 女性 40岁 主因睡眠增多2月余 记忆力减退50天入院患者于2月前 2008年9月中旬 出现头晕 恶心 间断非喷射性呕吐胃内容物 呕吐多发生于乘车后 患者同时出现睡眠增多 难以抑制 每日约睡十余个小时 有疲乏无力感 未诊治 50天前 2008年10月8日 出现记忆力减退 不知道自己的名字和年龄 不认识家人 答非所问 不能与人正常交流 同时家人发现其走路慢 不稳 恶心 呕吐较前加重 病情进行性加重 现病史 于2008年10月10日到当地医院检查CT未发现异常 脑电图中度异常 于2008年10月13日转至 医大附属医院 行头MRI 腰穿等检查后诊为 脱髓鞘性脑病 给予 甲强龙 500毫克 5天 120毫克 2天 丙球 25克 5天 等药物 治疗约 天后 患者病情逐渐好转 睡眠正常 记忆力恢复 共住院26天 出院时病情明显好转 记忆力稍差 为进一步诊治来附属医院 门诊以 脱髓鞘性脑病 收入院 患者自发病以来无发热 进食稍差 二便正常 查体 既往史 2002年发现 甲亢 经放射碘治疗 2003年发现 甲减 服用 优甲乐 治疗 监测甲状腺功能正常 BP110 70mmHg神情 语利 精神状态可 高级皮层功能大致正常 颅神经检查 颈软 无抵抗 四肢肌力 肌张力正常 四肢腱反射活跃 左侧Hoffmann 双侧Babinski Chaddock 感觉正常 辅助检查 1 外院 凝血四项正常 风湿三项 抗核抗体 弓形虫 风疹 单疱 巨细胞抗体 抗心磷脂抗体 ESR 2008 10 14 外院 23mm h 0 20 甲状腺抗体 外院2008 10 18 TG Ab121 56IU ML 正常值 0 4 11 过氧化物酶抗体144 5IU ML 0 5 61 TSH9 37uIU ml 正常值 0 27 4 2uIU ml FT32 79pg ml 正常值 1 8 4 6 FT41 53ng dl 正常值 0 93 1 7 腰穿 腰穿 2008 10 14 外院 压力不详 无色透明 常规 细胞数150 106 L 白细胞0 生化 CL114mmol l GLU3 47mmol l Pro31 9mg dl 墨汁染色 免疫球蛋 IgG27 2mg l 0 40 IgA0 993mg l 0 20 IgM0 29 0 9 腰穿 2008 11 27 本院 压力192mmH2O 无色透明 常规 细胞数4 106 L 白细胞2 106 L 生化 Pro36mg dl CL119mmol l GLU47mg dl 诊断 治疗及预后 桥本脑病甲强龙冲击 强的松治疗好转 正在随访 桥本脑病8例临床特点 桥本脑病5例临床分析 5例患者中3例表现意识障碍 其中2例伴有癫痫发作 1例表现进行性加重的智能减退 同时伴精神症状 1例表现Parkinson样锥体外系症状及视力减退 5例患者中血清抗甲状腺抗体水平均明显增高 脑电图均有异常 头部MRI改变缺乏特异性 5例经糖皮质激素治疗后4例临床症状明显改善 1例症状部分改善 结论 桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高 临床表现多样且缺乏特异性的脑病 对激素治疗反应良好 桥本脑病临床及影像学特点分析 1 临床表现 认知功能障碍者13例 56 癫痫3例 13 精神异常7例 3O 伴有睡眠障碍10例 43 抑郁5例 21 焦虑2例 8 肌阵挛1例 4 双上肢震颤1例 4 所有患者存在血清抗甲状腺抗体增高 100 甲状腺功能正常2O例 87 减退2例 8 亢进l例 4 脑MRI表现正常1O例 43 脑萎缩3例 13 10例 43 病灶分布广泛 2 治疗及转归 23例患者均用糖皮质激素治疗 22例有效 1例症状缓解不明显 结论HE临床表现无特异性 甲状腺抗体可为临床诊断提供重要信息 糖皮质激素治疗有效 神经系统症状的急缓程度与抗甲状腺抗体浓度无关 余锋生 桥本脑病临床及影像学特点分析 神经病学杂志2014年7月第2l卷第4期257 桥本脑病患者的临床特征和预后 共有15例患者纳入本研究 女性12例 认知功能减退 11 15 和精神症状 5 15 是最常见的症状 癫痫发作 4 15 和肌阵挛 1 15 的出现比例则低于既往研究 3例患者 3 15 的头颅MRI显示颞叶海马的异常信号 这可能与其认知功能减退相关 在接受激素治疗的1O例患者中 5例患者治愈 2例患者症状改善伴有残留症状 3例患者复发或没有疗效 在未接受激素治疗的5例患者中 3例患者症状缓解 2例患者症状持续加重 结论 多数HE患者激素治疗有效 部分患者未接受激素治