胡桃夹综合征

1,胡 桃 夹 综 合 征,2,胡 桃 夹 综 合 征,胡桃夹症”应称胡桃夹现象（nut cracker phenomenon）。也称胡桃夹综合征或左肾静脉压迫综合征(left renal vein entrapment syndrome)。左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤压而引起临床症状，称为胡桃夹现象,3,历 史 沿 革,1972年Deschepper首先报道由此引起左肾出血，从而引起重视。它是左肾静脉受压，伴发血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索静脉曲张的一种疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分别报道超声对此病检测，1988年伊滕也报道超声诊断胡桃夹现象，,4,一、概述,解剖学上 ,AO 与 SMA 之间构成 4560夹角 ,LRV 通过此夹角进入下腔静脉(IVC) 。青少年时期身高过速增长 ,椎体过度伸展 ,体形急剧变化等情况下 ,左肾静脉在夹角间受挤压 ,回流受阻致左肾静脉扩张 ,其内压力增高。左肾静脉及其引流的生殖静脉均呈瘀血状态 ,瘀血的静脉系统与尿收集系统之间发生异常交通或因肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起非肾小球性血尿。NCP引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂 ,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角变小 ,尤在脊柱前突位时 ,加重左肾静脉受压而引起。,5,相 关 解 剖,一，解剖下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁。右肾位置接近下腔静脉，左肾接近腹主动脉，右肾静脉直接注入下腔静脉，其行程短而直，而左肾静脉则需要穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角内，跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉，因而左肾静脉较右侧长。十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角，左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支.,6,正 常 解 剖,7,表现症状:,好发于青春期至40岁左右,男性多见，儿童发病分布在47岁，多发年龄见于1316岁。单侧性（左侧）血尿；生殖静脉综合征即LR睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁痛，并于立位或行走时加重；男性精索静脉曲张。此外，还有蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶发十二指肠梗阻。,8,血尿特点,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。,9,病理生理血尿机制:,左肾静脉受压，肾及周围静脉淤血，肾盂粘膜静脉窦压力上升，破裂出血.尿红细胞形态90%以上正常.动物实验：肾静脉压达30mmHg以上，持续5min后可出现肉眼血尿,10,尿液检查,立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；立位后尿蛋白+，24小时尿蛋白定量小于0.5g；绝对不能超过1g；超过1g者应除外胡桃夹综合征；平卧位血 尿阴性；立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿；,11,超声诊断,B超:为首选的无创检查.主动脉左侧的左肾静脉（扩张段）/主动脉前方的左肾静脉（狭窄段）23有诊断学意义.仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊；脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3（或4）倍以上，诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考。,12,AO-主动脉 SMA-肠系膜上动脉 LKA-左肾动脉 LKV-左肾静脉,13,CT、MRI,CT、MRI:在相应平面上显示腹主动脉、肠系膜上动脉，左肾静脉的解剖关系.诊断标准:膀胱镜检查为左上段尿路出血.排除内科血尿原因：尿红细胞位相正常.排除其他外科血尿原因：结石，肿瘤等.超声显示左肾静脉受压.肾静脉造影显示侧枝循环出现.左肾静脉和下腔静脉压差大于5cm H2O.,14,肾静脉造影、动脉DSA,肾静脉造影、动脉DSA:可直接观察左肾静脉受压和扩张.可直接测定左肾静脉和下腔静脉内压力，一般二者压差大于5cm H2O有诊断意义.侧枝循环：腰升静脉、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等.,15,肾静脉造影、动脉DSA,16,治 疗,随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血状态得以改善而症状缓解。多数病儿,无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善,17,手 术 治 疗,手术适应症.反复、严重、持续血尿，引起贫血.有肾功能损害.保守、内科治疗2年以上不缓解.手术目的:解除左肾静脉压迫.手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术,18,手术治疗:手术适应症.反复、严重、持续血尿，引起贫血.有肾功能损害.保守、内科治疗2年以上不缓解.手术目的:解除左肾静脉压迫.手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术或人造支架置入。,19,术 前,20,术 后,21,误 诊 分 析,一、过去认为该病少见，近年来，国内文献报道较多；北大一附院自91年至01年，诊断该病200余例；实际上该病并非少见；二、认识不足：大多数医院的肾科医生对该病认识不足，尤其是对该病的临床表现特点认识不深刻，致使常有误诊，给病人带来巨大痛苦和经济负担。,22,注 意 点,凡临床上反复发作的血尿、蛋白尿；或用治疗不易解释的尿检变化；或间歇性血尿、蛋白尿；或运动后的血尿、蛋白尿；或瘦长体形者的血尿、蛋白尿；或长期无浮肿的蛋