皮肤性病学毛周角化病

,毛周角化病,毛周角化病（keratosis pilaris）,又称毛发苔藓或毛发角化病，是一种毛囊漏斗角化异常性皮肤病。别名：毛周角化、毛孔角化、毛囊角化、毛囊角化症、毛孔角化症、鸡皮肤等。中医多称为“肌肤甲错” 。,病因和发病机制未明常染色体显性遗传维生素A缺乏代谢障碍,病因和发病机制,KP病变中皮脂腺明显缺乏KP中的异常屏障可能是特应性皮炎发展的前提条件FLG缺陷的皮肤处于发展KP的较高风险KP萎缩/不存在皮脂腺是一个重要的早期特征，导致滤泡堵塞，下游毛干缺陷，和上皮屏障异常。,好发于青少年，之后会随着年龄增长而逐渐消退。上臂外侧是最常发生的地方，也可累及大腿伸侧，臀部，肩胛，面部等处，对称性分布。部分患者可累及腹部，甚至更广泛。冬季病情稍重，夏季病情减轻，冬季常伴有皮肤瘙痒症,临床表现,皮损如针点至粟粒大小的小丘疹，散在性的分布，颜色呈肤色，顶端有淡褐色角质栓，内含卷曲毛发剥去角栓后遗留漏斗状小凹陷，但很快形成新角栓,临床表现,丘疹较小时，多表现为小黑点，而丘疹较大时，则呈一个个小棘，常密集融合，呈大片状的丘疹性斑片。触摸患处，可有锉齿感觉。大部份的疹子均无关痛痒。（少数人出现痒）。在一定程度上有损美观。,临床表现,毛囊口扩大，有角质栓，偶见扭曲或螺旋状毛发，毛囊周围轻度单核细胞浸润,病理,根据好发年龄及部位，以及伴有角栓的毛囊性丘疹,诊断,1.维生素A缺乏症 四肢伸侧角化性丘疹似蟾皮或鸡皮样。皮疹稍大同时伴夜盲、眼干、角膜软化及其它内部器官症状。,鉴别诊断,2.小棘苔藓 毛囊性丘疹顶端有一丝状小棘，拔除小棘可见一凹陷性小窝，丘疹互不融合群聚成片。,鉴别诊断,3.毛发红糠疹毛囊性坚实丘疹，顶端有尖形角质小刺，中央为黑色角栓，丘疹往往伴有炎症，并融合成片，表面覆糠秕状白色鳞屑。尤其好发于手指的第一和第二指节的背面。同时可伴有头面部脂溢性皮炎和掌跖角化过度。,鉴别诊断,一般无需治疗维A酸软膏水杨酸软膏尿素霜乳酸铵洗剂,治疗,1: Keratosis Pilaris Revisited: Is It More Than Just a Follicular Keratosis? Mary Thomas, Uday Sharad chandra Khopkar Int J Trichology. 2012 Oct-Dec; 4(4): 255258. doi:10.4103/0974-7753.111215PMCID: PMC36811062: Sebaceous Gland, Hair Shaft, and Epidermal Barrier Abnormalities in Keratosis Pilaris with and without Filaggrin Deficiency Robert Gruber, Jeffrey L. Sugarman, Debra Crumrine, Melanie Hupe, Theodora M. Mauro, Elizabeth A. Mauldin, Jacob P. Thyssen, Johanna M. Brandner, Hans-Christian Hennies,Matthias Schmuth, Peter M. EliasAm J Pathol. 2015 Apr; 185(4): 1012