儿科血液系统疾病营养性贫血介绍

营养性贫血NUTRITIONAL ANEMIA,缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,营养性缺铁性贫血,N-IDANutritional Iron Deficiency Anemia,营养性缺铁性贫血 （N-IDA）,铁与血红蛋白铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,营养性缺铁性贫血 （N-IDA）,内容（CONTENTS）概述铁在体内的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗,概述（INTRODUCTION）,定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。 临床特点年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应发病,铁在体内的代谢 (Metabolism),含 量新生儿 75mg/kg儿童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,分 布血红蛋白（65%）肌红蛋白（3%）储存铁 （30%）铁蛋白含铁血黄素酶 （0.2-0.4%）血清铁,铁的来源内源性: 红细胞铁外源性: 食物铁黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的吸收与运转食物中铁的吸收率1-20%谷类、蔬菜 1%肉类、鱼类、禽类 10-25%母乳/牛乳50%/10%,铁在体内的代谢 (Metabolism),动物食品 非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 *VitC 肠： 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠黏膜细胞 转运铁蛋白*入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血,（图1）,铁在体内的代谢 (Metabolism),Ferritin铁蛋白,Fe,TfR,机体缺铁时的调节,transferritin转铁蛋白,Fe,Fe,肠粘膜细胞,铁的储存和利用,肝脾骨髓,RBC,FOOD,Hb,TfR,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素 + 珠蛋白,Fe + P,(图2),TfR,TfR,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿2mg/kg,铁在体内的代谢 (Metabolism),病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入和吸收不良*铁丢失或消耗增加,病因及生理特点先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血生长发育快铁摄入和吸收不良铁丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快生后3-5 mo / 1yr早产儿青春期铁摄入吸收不良铁丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点先天储备不足或丢失 生长发育快铁摄入和吸收不良乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染铁丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足铁丢失或消耗增加长期慢性失血鲜牛奶喂养长期反复感染,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),发病机制铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),发病机制小细胞低色素性贫血铁减少期（ID）红细胞生成铁减少期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),发病机制血液系统：小细胞低色素性贫血其它系统肌红蛋白含铁酶组织器官异常细胞免疫功能低下,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),临床表现 (Clinical manifestation),一般表现髓外造血表现其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能,实验室检查 (Laboratory studies),IDA: 小细胞低色素贫血 + SI血象：Hb: 红细胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 骨髓象增生可染铁,实验室检查 (Laboratory studies),IDA: 小细胞低色素贫血 + SI血生化SI ： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L) or 62.7umol/L (350ug/dl) TS ： 0.9umol/L or 50ug/dl)ID： SF 12ug/L / 骨髓可染铁,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential),诊断：初步： 年龄、喂养史、血象确诊： 铁代谢生化证实： 治疗,鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential),治 疗 (Treatment),治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗,治 疗 (Treatment),铁剂治疗元素铁剂量： 4-6mg/kg/d口服铁剂制剂用法及注意,治 疗 (Treatment),铁剂治疗注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察 （表1）,表1 铁剂疗效观察（from Nelson）,治 疗 (Treatment),输血治疗 指征重度贫血并发心功能不全合并感染外科手术成分/量浓缩红细胞/红细胞混悬液Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg注意,防 治 (Prevention),预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿,影响铁吸收因素Positive factors维生素C/ 果糖/ 氨基酸Negative factors碱性环境/草酸/植酸/钙/磷咖啡/茶叶-鞣酸,铁在体内的代谢 (Metabolism),概念（Concepts）：血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC）血清铁（serum iron, SI）转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）,铁在体内的代谢 (Metabolism),TIBC,SI,TS,CASE STUDY,男孩，11月，流涕、轻咳2天，发热1天就诊。 体温38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/分，有力，律齐；肝肋下2cm, 脾未扪及血常规RBC300X1012/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/LWBC 8.0X109/L, N0.28, L0.70, PLT230X109/L外周血红细胞大小不均，苍白区扩大。,CASE STUDY,Q1: 进一步询问病史？A1：生产史：产重2.8kg，出生时无明显大失血情况；喂养史：单纯母乳喂养， 6月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食过去史：1月前腹泻5-6天Q2：进一步检验？A2：血清铁： 4.3 umol/L铁结合力: 70 umol/L转铁蛋白饱和度：6%Q3A3：诊断：营养性缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia， MA,概 述 (Introduction),定义是属于造血要素缺乏即维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血；临床特点贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、 B12或叶酸治疗效果好；发病率,病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis),发病机理 维生素B12 （催化） 核苷酸 叶酸 四氢叶酸（辅酶） 叶酸还原酶 DNA合成,发病机理造血系统的影响巨幼红细胞形成贫血粒细胞巨核细胞神经精神及其他影响神经精神改变：易感染性：,病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis),B12或（和）叶酸缺乏的原因人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍需要量增加,病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis),临床表现 (Clinical manifestation),年龄：多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现 血液系统神经系统*神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育神经器质性病变： 震颤其他:,实验室检查 (Laboratory),血象红细胞系统大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少白细胞系统： 粒细胞减少， 核分叶增多巨核细胞系统骨髓象红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化:B12/叶酸水平,诊 断 (Diagnosis),年龄喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞血清：B12/叶酸水平,预防 (Prevention),改善乳母的营养状况及时添加辅食控制感染性疾病,一般治疗药物治疗维生素B12：500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周， 数周或至血象正常； 1mg/w x 2周1mg/m x 长期治疗反应,治疗 (Treatment),治疗 (Treatment),一般治疗药物治疗维生素B12叶酸5mg tid 数周维生素C 同服其他药物：B6； 恢复期加铁制剂 输血,缺铁性贫血铁代谢分布/来源/吸收运转/利用病因/机理临床表现实验室 ID/IDE/IDA诊断要点/鉴别治疗/预防,营养性巨幼红细胞贫血病因/发病机制特殊临床表现诊断依据,ATTENTION PLEASE !,NIDA 复