肺动脉高压流行病学和我国PAH资料分析

2011-2,肺动脉高压流行病学及我国基线资料分析,In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a mans fist.He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries.,1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压遗传性 BMPR2 ALK1, endoglin 未知突变药物或毒物相关性 结缔组织病 心脏或大血管左向右分流 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 慢性溶血性贫血1肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病,COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常,4. 慢性血栓栓塞性肺高血压,5.原因不明的或多因素肺高血压,肺高血压临床分类 (updated 4rd WHO-Danapoint 2008),血液学异常:骨髓异常增生，脾切除 系统性异常: 血管炎, 结节病, 肺朗格罕氏细胞增多 症, 多发性神经纤维瘤病 代谢异常: 糖原累积病, 高雪氏病, 甲状腺异常 其他: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 肾衰或透析, 其他,3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压,流行病学,肺动脉高压是少见病，但涉及诸多学科，实际处于危险因素中的人群广全球不同地区的流行病学特点有所差异我国目前缺乏准确的流行病学数据肺动脉高压患者人群被大大低估,流行病学,美国注册登记研究：1981-1985：187例患者法国注册登记研究：2002-2005：674例患者中国注册登记研究：1999-2004：74例患者美国注册登记研究：2006-至今：近3000例患者,原发性肺动脉高压发病率: 1-2/百万人口成人女男比 1.7:1 平均发病年龄3615岁血气分析示低氧血症和低碳酸血症肺功能示轻度通气和弥散功能障碍部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象1年、3年和5年的生存率分别为68%, 48% 和 34%,D Alonzo GE, et al. Ann Intern med.1991;115:343-349 Rich S, et al. Ann Intern med. 1987;107:216-23,35%,男,65%,女,50 15,年龄,法国注册登记研究,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.,39%,15%,11%,10%,9.5%,6%,4%,特发性肺动脉高压,结缔组织病相关性肺动脉高压,先天性心脏病相关性肺动脉高压,减肥药相关性肺动脉高压,家族性肺动脉高压,HIV感染相关肺动脉高压,门脉高压相关性肺动脉高压,法国注册登记研究,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.,法国注册登记研究,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.,法国注册登记研究,发病率 PAH：15 / 百万人口 IPAH：5.7/ 百万人口从出现症状到诊断的时间为：27月,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030.,我国注册登记研究,回顾性研究1999-2004单中心，样本量较小主要靠超声心动图诊断，仅20例为RHC诊断,Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379,我国注册登记研究,平均发病年龄36岁男女比 1：2.4,Z-C JING, et al. Chest. 2007; 132:373-379,The Registry to EValuate Early And Long-term PAH Disease Management (REVEAL)美国国家54家医学中心参与2006.32007.9年共入选2977例PAH患者随访至2014年,REVEAL Study-基线临床资料,Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387,REVEAL Study-基线临床资料,Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387,REVEAL Study-基线病因分类资料,Badesch DB, et al. Chest. 2010; 137:376387,先天性心脏病相关PAH(CHD-PAH),西方国家CHD-PAH 发病率为1.6-12.5/百万成人有5-10%的先心病患者会出现PAH艾森曼格综合症发病率从8%（1950s）降至目前4%发展中国家缺乏严格设计的流行病学资料先心病发病率为：6-9我国CHD-PAH是首要病因,结缔组织病相关PAH (CTD-PAH),英国CTD-PAH注册登记研究2001年1月2006年1月，平均随访3.3年共入选429例，其中SSc占73%CTD-PAH发病率为4.3人/百万人口 SSc发病率为2.9人/百万人口,Condliffe R, et al. Am J Respir Crit Care Med.2009;179: 151157,肝硬化回顾性分析肝硬化患者尸检结果 (17901 例)1: 0.73% 有肺动脉受累门脉高压患者对有肝硬化合并门脉高压患者进行前瞻性血流动力学研究发现肺动脉压力增高者占: 2%等待肝移植患者对行原位肝移植患者进行血流动力学研究发现合并肺动脉高压患者占: 3.5% 6%,门脉高压相关肺动脉高压(PoPH),Castro et al - Mayo clin Proc 1996Tamara et al - Anaesth Analg 1996Colle et al. Hepatology - 2003,发病率为0.5%平均发病年龄: 33 岁 (2-56 岁)男/女: 1.2/1 发现PAH平均在诊断HIV感染后33月 (有时肺动脉高压诊断能帮助发现HIV感染)PAH发病和感染HIV方式无明显关系，但更常见于静脉吸毒患者 (42-59%)感染分期和PAH的发病和严重程度无关和免疫抑制的程度亦无关,HIV-PAH,1. Mehta NJ et al. Chest 2000; 118 : 1133-1141.2. Niakara A et al. Bull Soc Pathol Exot 2002; 95 : 23-263. Nunes H et al. Am J Respir Crit Care Med 2003; 167: 1433-1439.,血吸虫病相关PAH,虫卵刺激肺血管重构是主要发病因素目前世界上存在120,000,000血吸虫病感染患者 绝大多数在发展中国家已报道血吸虫病相关PAH发病率为7.5%-22%存在大量潜在PAH患者，尤其在发展中国家,Lapa M, et al. Circulation. 2009;119:1518-1523Butrous G, et al. Circulation 2008;118;1758-1766,血吸虫病相关肺动脉高压,2004年我国中南7省统计新发血吸虫病患者740,000例,Long-de WANG, et al. N Engl J Med 2009;360:121-8.,PAH类型分布,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Data from Shanghai Pulmonary Hospital,PAH年龄分布,Data from Shanghai Pulmonary Hospital,我国PAH的基线资料 (2006-2010),1. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030 2. Badesch DB, et al. Chest. 2010;137:376387 3. Data from Shanghai Pulmonary Hospital,PAH血流动力学比较,1. Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med.2006;173:1023-1030