白血病

白血病 （ leukaemia）一、概述n 定义 :白血病是造血系统的一种恶性疾病。n 特征 :为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖n 临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现 二、分类 (classification) n 按自然病程及细胞的成熟度分类 急性白血病 (acuteleukemia) 慢性白血病 (chronicleukemia) n 按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。2.76/10万 恶性肿瘤 第 6位 (男性 )和第 8位 (女性 ) 35岁以下成人中则居第 1位 发病率 死亡率 三、发病情况 n 急性白血病比慢性白血病多见 (约 5.5： 1)，其中急非淋白血病最多 n 成人急性白血病中以急粒白血病最多见n 儿童中以急淋白血病较多见尚不完全清楚 n 病毒感染 n 电离辐射 n 化学因素 n 遗传因素 四、病因和发病机理： 急性白血病(acuteleukemia) n FAB-分类 ： 从治疗方法和预后出发 , 急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病 ( 急淋 ) 和急性非淋巴细胞白血病 ( 急非淋 ) 一、分类 (classification) 一、分类 (classification)急性淋巴细胞白血病（ acutelymphocyticleukemia,ALL）可分为 3个亚型： L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低*一、分类 (classification)急性非淋巴细胞白血病（ acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL）可分为 7个亚型； n M1即急性粒细胞白血病未分化型 n M2即急性粒细胞白血病部分分化型 n M3即急性早幼粒细胞白血病 n M4即为粒单核细胞白血病 n M5 为急性单核细胞白血病 n M6 红白血病 n M7 巨核细胞白血病 n 免疫分型及 MIC分型 CD2， CD3， CD7是 T细胞的标记， CD22， CD19， CD10是 B细胞的标记。可据此进行免疫学分型。细胞形态学 (M)、免疫学 (I)、细胞遗传学 (C)一、分类(classification)两大方面： 骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现 白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现二、临床表现： (clinicalmanifestations) 贫血 (anemia) 出血 (hemorrhage) 发热 (fever) 二、临床表现 正常骨髓造血功能受抑表现 肝、脾、淋巴结肿大 骨及关节表现 中枢神经系统白血病 其他浸润体征 二、临床表现 白血病细胞浸润的表现 血象：白细胞多数在 10 50109 L，少部分 5109 L或 100109 L。白细胞过高或过低其预后较差。 “白血病裂孔现象 ”与 “非白血性白血病 ” 骨髓象 (bonemarrow)：骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃，白血病细胞（原粒始细胞 型 、原单幼单或原淋幼淋 ） 30 可诊断为急性白血病。 三、实验室检查 (laboratoryfeatures)三、实验室检查 (laboratoryfeatures) 细胞化学细胞化学染色 急粒 急淋 急单 过氧化酶（ POX） + 苏丹黑（ SBB） + 非特异脂酶（ NSE） +(被 NaF抑制 ) 特异性脂酶（ ASDCE） + 糖原（ PAS） + 染色体检查 ： 对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。三、实验室检查 (laboratoryfeatures)四、诊断与鉴别诊断 (diaognosisanddifferentialdiagnosis)诊断 诊断依据：根据血象及骨髓象特点作出诊断。 急淋、急粒、急单的鉴定：细胞化学染色及免疫学检查、染色体和基因改变等的价值。 鉴别诊断 白细胞减少型白血病须与再障、 MDS、粒细胞缺乏症相鉴别 传单增多症和传淋增多症须与急单和急淋相鉴别 类白血病反应 急性白血病的治疗包括两个重要环节： 改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件 大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复 五、治疗 (trentment) 支持治疗 (supportingtrentment) 感染防治 改善贫血 出血防治 ：保持血小板 30109 L 防止高尿酸血症：别嘌呤醇 0.1，每日三次 纠正电解质及酸硷平衡 五、治疗 (trentment) 化疗 (chemotherapy)： 化疗原则：早期、足量、联合、间歇、多疗程 急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗） 化疗 (chemotherapy)： 诱导缓解 ：争取达完全缓解（症状、体征消失， Hb大于 100g/L,血小板大于100X109/L，白细胞正常或偏低，周围血无幼稚细胞，骨髓原始加早幼粒或幼单或幼淋小于 5% ）。 化疗方案： 急淋 :VP, VDP, VDLP ； 急非淋 :DA； 急非淋 M3:用全反式维甲酸治疗。 化疗 (chemotherapy)： 巩固治疗： 完全缓解后用原方案再治两个疗程。 维持强化治疗方案： 完全缓解后用原方案每月一次，一年后一个半月至两个月一次连续三年以上。同时也可以采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。脑膜白血病： 需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。 骨髓移植（ BMT） 同种异体 BMT需要有 HLA相合的供髓者，一般由同胞供髓 约有 60 病人获得长期缓解或治愈 未作特殊治疗的急