Goodpasture综合征

,Goodpasture综合征,赵 星,山西大医院风湿科,Goodpasture于1919年首先报道该病，1例男性患者,流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。我国于1965年首次报道。发病率约为每年0.10.5/100万，男女比约2191，20-30岁和60-70岁左右其两个发病高峰。,概述,Goodpasture综合征是一种自身免疫性疾病，特点为外周血中检 测到抗GBM抗体，或肾小球毛细血管襻上有抗GBM抗体沉积抗GBM抗体可与肺泡和肾小球基底膜的抗原特异性结合而致病肺和肾同时受累，表现为肺出血肾炎综合征，但也可以肺肾单 独受累；以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎为特征,概述,感染呼吸道感染（流感病毒、组链球菌感染等） 卡氏肺囊虫接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物、工业粉尘等吸烟、吸入可卡因遗传易感性：多数患者HLA-DR2阳性,发病机制,机体,激活补体,ADCC,调理作用,细胞溶解,刺激,产生,抗体,抗肾小球基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体,抗原型胶原3链的非胶原结构域1（NC1）,临床表现,肺部症状：咯血，发热、胸痛、咳嗽、气短、呼吸衰竭肾脏表现：急进性肾小球肾炎，肾功能衰竭并发症：缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心脏扩大，眼底 异常改变，皮肤紫癜，便血等,辅助检查-实验室检查,痰液：含铁血黄素细胞、血痰支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体,尿液：血尿、蛋白尿,血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高,肾功能：BUN和Scr进行性增高，Ccr降低,特异性检查：血清抗GBM、NC1抗体阳性,肺部浸润是肺部病变的特征，表现为弥漫或局限性由肺门向肺野扩散的肺泡浸润影,辅助检查-胸部X线片,多表现为新月体性肾炎，少数表现为轻度系膜增生性肾炎,辅助检查-肾活检,抗GBM,抗肾小球基底膜抗体IgG、C3沿GBM呈线样沉着,11,肺、肾同时或先后受累的临床表现 血液中存在抗GBM抗体 肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG和C3沿肺泡和肾基底 膜呈线状沉积,诊断标准,鉴别诊断,特发性肺含铁血黄素沉着症ANCA相关性血管炎，多见于老年女性，肾脏、关节、中枢神经、皮疹、肺部等多系统损害，ANCA阳性，肾活检可鉴别。系统性红斑狼疮，多见于年轻女性，多系统受累，ANA、抗dsDNA抗体阳性，肾脏免疫荧光示满堂亮。肾炎伴咯血弥漫性血管内凝血,治疗,1、强化血浆置换治疗：24L/次，每天或隔天1次，持续24周。配合泼尼松1mg/kgd ，3个月后渐减至维持量，抗肾小球基底膜抗体转阴6个月后可考虑停药。环磷酰胺(每天23mg/kg，累积达68g后停药)2、强化免疫抑制剂治疗：首选肾上腺皮质激素，甲基强的松龙冲击疗法，甲基强的松龙0.51g/d ，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔35日，用3个疗程。对大咯血的止血效果明显。辅以泼尼松及环磷酰胺口服，用法同上,治疗,3.透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植 4.对症治疗：输血、止血、补充铁剂和抗感染,Goodpasture综合征预后凶险。死亡原因常为肺出血和急性肾衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和血透，随后给予早期应用强化血浆置换，同时联合应用激素及细胞毒性药物，早期综合使用这些措施可保护肾功能。以肺出血为首发表现者，预后较好，早期血浆置换治疗可改善预后。经血浆置换及甲强龙、CTX治疗，约一半患者预后明显改善。如果病人出现少