高颅压脑疝

脑脊液检查Examination of Cerebrospinal Fluid,脑脊液由脑室系统内脉络丛产生，经脑内静脉系统而 入体循环。充满脑室及蛛网膜下腔,包绕于脑和脊髓四周。 脑脊液的主要功能:1)缓冲作用 2)调节颅内压作用 3)营养作用 4)维持正常pH值 血脑屏障:具有选择性的通透作用，防止血液中的有害成分进入脑脊液中，对维持脑脊液成分的稳定起了重要的作用。 炎症、损伤、肿瘤、缺血、缺氧等原因均可致血脑屏障通透性增加，从而使脑脊液成分发生变化，通过对脑脊液成分的检查，可帮助诊断。,概述,适应症与标本采集,（一）适应症: 1.诊断性:疑颅内炎症，颅内出血，颅内肿瘤等疾病 2.治疗性:鞘内注药 (二)标本采集: 1.穿刺部位:第三、四腰椎棘突间隙，小脑延髓池， 脑室穿刺 2.步骤: 1)测压力：正常成人：90180mmH2O 8岁以下： 10100mmH2O 2)奎氏试验(Quinlans test) 3)送检:第一管:细菌学检查 第二管:生化或免疫学检查 第三管:细胞学检查,检验内容,(一)一般性状:1.颜色:无色清亮水样液体 红色:蛛网膜下腔或脑出血,穿刺时损伤 黄色:陈旧性蛛网膜下腔出血, 肿瘤或蛛网膜下腔粘连 乳白色:化脓性脑膜炎 微绿色:2.透明度:清亮 微混:病脑,乙脑 毛玻璃样混浊:结核性脑膜炎 混浊: 化脓性脑膜炎3.凝固物:不凝固,(二）生化检查1.蛋白质检查:正常:微量白蛋白 炎症:球蛋白增多 1)定性检查(Pandy试验): 球蛋白+石炭酸产生沉淀 2)定量检查: 儿童:0.200.40g/L 成人:0.200.45g/L 3)蛋白电泳检测: 临床意义:病理状态下，脑脊液中蛋白均增高。以化脑及椎管梗阻时蛋白增高最明显，常50g/L，其次为结脑。,检验内容,2.葡萄糖检查正常值: 儿童:2.84.5mmol /L 成人:2.54.5mmol /L 脑脊液/血浆葡萄糖：0.30.9 临床意义: 病理状态下，脑脊液中Glu 有不同程度地降低。化脑明显降低或消失，病脑无明显下降。3.氯化物检查：为血氯的120%正常值:120130mmol/L临床意义:结脑病人脑脊液中氯化物明显降低，常102mmol/L，其次是化脑。4.酶学检查,检验内容,显微镜检查,细胞计数及分类: 脑脊液中正常无红细胞,仅有少数白 细胞(淋巴细胞).正常值:成人: (0-8)106/L 儿童: (0-15)106/L临床意义: 化脑:细胞数可达1000106/L, 以中性粒细胞为主。 结脑:细胞数500106/L, 早期以中性粒细胞为主, 后期以淋巴细胞为主, 中性粒细胞, 淋巴细胞和浆细胞 同时存在为特征。 病脑: 细胞数 几十106/L, 以淋巴细胞为主。 脑膜白血病: 幼稚细胞,其它检查,细胞学检查: 癌细胞细菌学检查: 培养, 涂片免疫学检查: LAM-TB-IgG, TB-IgM,常见中枢神经系统疾病的脑脊液检查特点,颅内压的生理,颅内压（Intracranial Pressure）成人 80180mmH2O （513.5mmHg）儿童 40100mmH2O （3 7.5mmHg）颅内压异常轻度颅内压增高1520mmHg；(200270)中度颅内压增高2140mmHg；(280540)意识范围改变重度颅内压增高40 mmHg; (540),脑脊液对颅压的影响,CSF大部分是从脑室内的脉络丛及室管膜壁上分泌出来，另有部分从脑的组织间隙内生成。CSF的分泌主要取决于平均动脉压与ICP之间的压力差，其吸收则取决于ICP与上矢状窦之间压力差。分泌与吸收处于相对平衡状态。,脑脊液对颅压的影响,当ICP5mmHg(70mmH2O)时，则随着ICP的不断增高，分泌压不断减少，吸收压不断增大，使CSF得以随ICP的水平逐渐减少，延缓了ICP的增高。,脑脊液对颅压的影响,脑脊液分泌量为0.30.5毫升/分，生成量与吸收量相同。在颅内压增高情况下，脑脊液吸收速率可达2毫升/分 。脑脊液被排挤出颅腔：流入脊髓蛛网膜下腔，使脊髓硬脊膜扩张，硬脊膜外静脉丛被压缩。CSF在正常情况下只占颅腔总体积的10%，故其空间代偿能力也只有10%。,颅内压增高时的三主征,头痛恶心呕吐视乳头水肿,头痛,脑组织的变型移位，压迫硬脑膜与血管之后而产生头痛 单纯颅压增高，而脑膜及血管未受到刺激时，一般不出现头痛 (发生率70%左右)额、枕部头痛常见，且常呈波动性 ，与体位有关,恶心呕吐,压力传导到后颅窝，引起脑干轴向移位，迷走神经受刺激、后组颅神经刺激，导致呕吐中枢兴奋性增强多有恶心、喷射状呕吐多见于晚期恶心与呕吐中枢同一。,视乳头水肿,压力传导到视神经蛛网膜下腔所致急性颅高压不一定出现常可使视网膜中心静脉受压而致眼底出血 蛛网膜下腔出血时视乳头水肿30%,视乳头水肿的机理示意图,其它症候Cushing反应,当颅内压增高到35mmHg，脑血管自动调节功能基本丧失，通过植物神经系统的反射作用，使全身血管收缩，血压升高，心搏出量增加，同时呼吸节律减慢，呼吸深度增加，使肺泡内CO2和O2能获得充分交换，以提高氧饱合度，改善缺氧情况。这种以升高动脉压，并伴有心律减慢，心搏出量增加和呼吸加深的三联反应，称为血管加压反应或柯兴（Cushing）氏反应 。,脑疝（Brain herniation）,同义词,脑疝综合征颅内高压危象,前 提各种原因引起的局限性、弥漫性颅内压增高，都可以引起脑组织向阻力较小部位移位。脑疝一般都发生于颅骨嵴突起锐利的部位和硬脑膜游离缘的孔洞附近,概 念脑疝是由于颅内压增高，尤其是颅内占位病变或外伤引起某些部位的颅内压压力不平衡，造成某部分组织受压移位，从压力较高处通过附近的解剖上裂隙（如小脑幕等硬脑膜裂隙）或颅骨生理孔道（如枕骨大孔）向压力较低处移位、嵌顿。从而压迫相应的脑组织（如脑干）、颅神经、血管；另一方面，疝入组织本身亦产生缺血、水肿，坏死等病理改变；而急性发作（少数也可亚急性或慢性发作）产生意识障碍、瞳孔不对称、肢体运动、感觉障碍以及呼吸障碍等生命体征的异常改变。,病 因,最常见的是各种原因引起的颅内占位病变如颅内肿瘤、脓肿、肉芽肿、囊肿等颅脑损伤如颅内血肿、严重脑挫裂伤、广泛性颅骨骨折、手术严重创伤等急性脑血管病如高血压性脑出血、大面积脑梗死等；颅内炎症如脑炎、脑膜炎等其他 脑缺氧、中毒等,病因: 颅内占位性病变:,病因: 脑体积的增加,脑脊液分泌和吸收的失调,病因:,病因:,脑血流量或静脉压的持续增加,颅腔狭小,病因:,V,颅内体积压力关系曲线,P （ml）,（mmH2O）,脑疝的分类,小脑天幕疝小脑幕切迹疝：又称天幕裂孔疝、颞叶钩回疝小脑幕正中疝小脑幕裂孔上疝：又称小脑蚓部疝枕（骨）大孔疝：又称小脑扁桃疝大脑镰（下）疝：又称扣带回疝蝶骨嵴疝其他 穿颅疝,临床以小脑天幕疝和枕骨大孔疝多见，尤以小脑幕切迹疝最常见；大脑镰疝也颇多见，但临床症状不重，影响不大，所以不被临床重视小脑幕裂孔上疝少见，但一旦发生可严重危害生命蝶骨嵴疝极罕见，且无严重临床表现，因此临床意义不大以上四类脑疝有时可以二种或二种以上疝同时形成产生所谓“复合脑疝”,弥漫性颅内压增高，脑疝一般发生于中线部位一侧性颅压增高（如颅内占位病变），通常脑疝发生于病变所在的一侧位于前方的占位病变，脑疝一般发生于后方位于后方的占位病变，脑疝可发生于前方，也可发生于后方,高颅压形成的规律,小脑幕上的病变常引起小脑天幕疝；但也可单独引起或同时引起枕骨大孔疝小脑幕下的病变，多引起枕骨大孔疝，偶可引起小脑幕裂孔上疝 以上为一般性规律，却非绝对,高颅压形成的规律,小脑幕裂孔疝,临床解剖与发病机理由硬脑膜构成的小脑幕，其游离缘与鞍背围合成一个前宽后窄的裂孔此裂孔正常生理可通过：（1）大脑后动脉与中脑动脉，（2）脚间池、环池和四叠体池,颞叶的海马钩、海马回和邻近的部分舌回都位于小脑幕上方，紧靠小脑幕游离端边缘处（1）海马钩回位于脚间池上方，如海马钩回陷入脚间池内，使同侧中脑受压，称钩回疝或颞叶前疝,（2）胼胝体压部和扣带回后部位于四叠体池上方，常由于枕、顶部压力增高时，可将海马回后部，有时包括舌状前回内端、穹隆回狭部甚至与此池相邻的距状裂等部分枕叶陷入四叠池称四叠体池疝又称颞叶后疝。,（3）海马回和部分舌回位于环池上方，常因颞区的压力将上述组织突入环池称环池疝；因疝内容主要为海马回又称海马回疝,以上三型小脑幕疝，各型既可单独出现，也可合并发生脚间池位于前方，因此脚间池疝又称小脑天幕前位疝环池与四叠体池位于后方，故环池疝与四叠体疝合成小脑天幕后位疝一侧的三型小脑天幕疝同时发生，称一侧小脑天幕全疝两侧三型同时发生，称小脑天幕全疝或环行疝大脑与基底核向下移位，引起间脑下移至小脑幕切迹部使中脑受压称中央疝。,小脑天幕疝发病机理（图解）,幕上颅内压增高 （尤其占位病变）,天幕疝,小脑幕中央疝（间脑损害）,小脑幕切迹疝（n损害）,中脑桥上部损害,桥脑延脑上部损害,延脑损害,死亡,海马钩回陷入小脑幕裂孔,图 1,图 2,、期治疗效果好， 、期活命困难，且即使复苏也成为植物人状态,Unal herniation,Central herniation,临床表现,瞳孔散大及瘫痪 小脑幕上方的组织突入裂孔后，首先引起中脑被挤压和推移早期 （1）由于病侧的动眼神经（n）轻度受压或被牵扯产生脑疝侧瞳孔缩小（但历时极为短暂），很快由于n不全麻痹引起同侧瞳孔散大，光反应迟钝或消失；因此，早期瞳孔散大伴光反射迟钝的一侧一般提示为病灶侧，具有定位价值。脑疝衰竭期则双侧瞳孔散大（2）同侧大脑脚受压引起对侧上下肢轻瘫；少数可将脑干对侧挤压使对侧大脑脚受损，出现同侧上下肢瘫痪。,晚期（1）由于对侧动眼神经与大脑脚也受挤压，引起双侧瞳孔散大、光反应迟钝；继之才出现眼外肌麻痹如眼球运动瘫痪和上睑下垂（2）双侧大脑脚受损，引起四肢瘫痪,意识障碍 由于中脑与桥脑上部的被盖受压使脑干内上行性网状激活系统受损，引起不同程度意识障碍，可逐渐陷入或突然发生深度昏迷,生命体征不稳的发生机理 天幕疝往往引起中脑导水管和脑干周围各池被堵塞，脑脊液循环障碍造成急性梗阻性脑积水，更进一步促进颅内压增高，构成恶性循环； 疝入裂孔的脑组织发生血液循环障碍乃至坏死，惹致脑干内与生命体有关部位的水肿、坏死。,呼吸：（1）脑疝 早期：由于颅压增高，全脑缺氧，血中CO2潴留，刺激延脑呼吸中枢，出现代偿性呼吸快而深（2）脑疝代偿期：通过呼吸中枢调节作用，呼吸慢而深（3）达到脑疝衰竭期：呼吸中枢严重受损，呼吸浅而不规则，先后可出现CheyneStocks呼吸、Boit呼吸及失调性呼吸等严重呼吸障碍,血压与脉搏（1）早期：血压升高，脉搏加快（2）随着颅压继续增高：血压再度升高，而脉搏缓慢（50次/分）（3）晚期：血压下降，心律失常，最后心跳停止去大脑强直样发作，（1）其机理尚不清，可能是脑干网状结构下行抑制系统受损，使肌张力抑制作用明显减弱有关（2）临床表现为间歇性（少数持续性）四肢伸直性强直发作,生命体征不稳,神经影象学特征鞍上池一侧缺损同侧大脑脚池（crural cistern）、环池（ambient）、桥脑外侧池（lateral pontine cistern）扩大四叠体池倾斜（tilted quadrigeminal cistern）,小脑幕裂孔疝分期,小脑幕裂孔疝分期（）期：（1）患侧n受压轻度麻痹，患侧瞳孔先缩小后散大，对光反射迟钝；（2）意识轻度障碍期：（1）患侧n麻痹已完成，患侧瞳孔显著扩大，对光放射极迟钝或消失；对侧出现轻偏瘫或偏瘫（2）意识障碍迅速恶化,期：中脑严重受损（1）双侧瞳孔散大，双侧瞳孔固定于中间位，对光反射消失（2）意识陷入深昏迷（3）去大脑强直样发作（4）温觉性眼震消失（5）呼吸由深而慢逐渐转为浅而不规则期：累及桥延脑（1）深度昏迷（2）呼吸浅而不规则，继之呼吸停止,期为脑疝前期，是抢救最佳时机；期为脑疝早期，、期均属可逆期，此时抢救措施准确，脑疝大多可恢复。期为不可逆期，期为临终期， 、期极难挽救生命，万一幸存也是植物人状态。,小脑幕裂孔疝分期（）,天幕疝引起的继发性脑干损害部位与临床体征,注：C-S：cheynestocks 呼吸,紧急处理原则,大剂量高渗脱水剂静推或加压快速静脉滴注，力争脑疝缓解同时做好剃发、输血准备、各种过敏皮试和必要的常规化验，以及CT、MRI等检查，准备紧急颞肌下减压术或小脑幕裂孔边缘切开促进脑疝复位等手术病因治疗,枕（骨）大孔疝（foramen occipitale magnum herniation）,临床解剖与发病机理,枕骨大孔位于颅后凹最低的中央部位，呈卵圆形，是颅腔与椎管相连的通道枕骨大孔前后径约35mm，横径约30mm；前部正中为延髓，后部为呈三角形的小脑延髓池，上界为小脑蚓部的下端、蚓垂和双侧小脑扁桃体；下缘相当延脑与脊髓衔接处，向下与脊髓蛛网膜下腔相通，两侧与桥小脑脚池相通。此处的延髓是呼吸、循环等内脏活动的生命功能中枢所在处，也是延脑传入、传出通路必经的通道,后颅窝容积较小，对颅内压增高的缓冲能力十分有限，当颅内压高度增高时，随着蛛网膜下腔体积的逐渐缩小，使小脑延脑体积也相应缩小，造成二侧小脑扁桃体等组织和部分延脑被压移动向下方，首先挤向小脑延髓池，进而通过枕骨大孔后缘疝入椎管，与此同时，小脑半球与延脑池也先后向下移位，这便是枕骨大孔疝的形成，又称小脑扁桃疝。,按原发病变的大小、部位、性质、扩展速度等不同，可两侧扁桃体对称、不对称地疝入；或一侧扁桃体疝入下移的小脑扁桃和部分延脑组织被下移到枕骨大孔边缘坚硬的骨性组织，造成严重血液循环障碍，使受压组织缺血、水肿乃至出血性梗死；如果脑室出口被堵，便可形成梗阻性脑积水，并进一步构成恶性循环；终于急骤引致延脑的生命中枢功能衰竭，呼吸/心搏骤停,枕骨大孔疝临床表现（分为急性型慢性型二大类）,枕骨大孔疝急性型 进展较小脑幕疝更快，预后更恶意识障碍：往往急骤深昏迷瞳孔改变：因交感神经受压，双侧瞳孔先缩小，继而散大，对光反射消失,生命体征不稳（1）呼吸障碍：迅速出现严重呼吸障碍，开始为呼吸浅而慢或深而慢；继之不规则，可突然呼吸骤停（2）血压急骤升高可达200mmHg，脉搏变快，这一点可资与天幕疝鉴别（3）呼吸障碍发生和进展达较循环障碍早、重，称呼吸循环分离现象。可能是呼吸中枢位于延脑下部，枕骨大孔疝时易早期受压，且呼吸中枢功能对应激的耐受力较循环中枢更差有关由于小脑受损，四肢肌张力减低，各种反射消失，但因锥体束受压，也可能出现双侧锥体束征,枕骨大孔疝慢性型往往存在颅内压三大主征早期由于颈脊神经根被小脑扁桃体牵压，可引起反射性颈项僵直、疼痛及局部压痛；疼痛或异麻，也可向肩、臂、手放射，严重者造成强迫头位延脑受压的其他症状，尤其呼吸障碍如：呼吸缓慢、急促或/及不规则，也有呼吸骤停,紧急处理原则大剂量高渗脱水剂静推或高压快速静滴对突然呼吸骤停的患者，在征得家属同意下，立即行紧急的脑室穿刺，缓慢放出脑室液，待颅内压缓慢下降后，可行脑室引流枕骨及环枢推扳切除，敞开硬脑膜减压病因治疗,小脑幕裂孔上疝（小脑蚓部疝）,由于后颅窝占位病变引起后颅窝的颅内压增高，将小脑蚓部的上部及小脑前叶向小脑幕裂孔逆行向上移位，疝入四叠体池内，压迫中脑四叠体及大脑大静脉，引致中脑水肿、缺血缺氧和出血、坏死、软化,临床解剖与