新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗

新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗,山东省立医院PICU 于永慧,发病率,1995年Hoffman：19801990新生儿 10186 /1606236，占6.3 1989年上海新华医院：19841985年杨浦区 76/11420，占6.7,先心病分布（上海杨浦区）,非青紫型 61（81）青紫型 15（19）,TOF 4（5.3）TGA 3（4.0）TAPVD 2（2.6）PA 1（1.3）F3 1（1.3）TA 1（1.3）,共76例,新生儿先心病特点,复杂畸形较多见临床表现常不典型急诊发生率高病死率高 手术难度大,一、新生儿先心病的诊断,心脏杂音 青紫 呼吸急促 心力衰竭 其次： 苍白、肢软 声音嘶哑、吃奶呛咳 合并心外畸形等,（一）主要临床表现,1心脏杂音,AS、PS杂音典型且出现早 PDA、VSD杂音可不典型、不稳定有杂音不一定有先心病（生理性杂音、心肌炎等）无杂音也不一定无先心病 （SV、TGA）,1心脏杂音,Rein曾观察20323名活产婴儿生后即有杂音者170例,3年后,UCG证实,CHD 147/170（86.5）（包括左向右分流97例，占66）,无CHD 23/170 （13.5）,应注意： 正常新生儿可出现轻度收缩期杂音 多数严重复杂性先心病常不伴有心 脏杂音 许多新生儿先心病需在控制心力衰 竭后才出现心脏杂音,1心脏杂音,2青 紫,中央型 持续性 周围型 暂时性 差异性青紫,按部位,按持续时间,2青 紫,差异性青紫：上半身青紫重于下半身：TGA并PDA若下肢发绀而上肢无青紫：导管前主动脉缩窄合并PDA,3呼吸浅促,心源性 肺源性呼吸增快为主 气促鼻扇和三凹征少见 鼻扇 三凹征,均明显,新生儿期最常见原因为先心病上海新华医院19801990年 住院新生儿心脏病636例 伴心力衰竭216例（34） 其中先心病181例（83.8） 左 右分流型83例（38.4），生后2周内出现心衰 TGA-45例（20.8），出生15天后出现心衰 其他（左、右室梗阻型）,4心力衰竭,新生儿心衰的特点,不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见心率不一定快，呼吸不一定促颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显新生儿左心衰竭与右心衰竭不易明确区分， 二者常同时存在新生儿心衰时容易出现周围循环衰竭征象,新生儿心力衰竭的诊断标准（上海新华医院参考加拿大多伦多儿童医院（1992年）制订）,（1）提示心力衰竭具备以下三项者考虑心力衰竭心动过速160次/分呼吸急促60次/分心脏扩大（X线及超声心动图检查心胸比0.6)两肺底部出现不固定的湿罗音，X线表现为肺血增多，两肺出现斑片模 糊阴影，有时可见叶间积液现象（2）确诊心力衰竭具备以上三项加以下任何一项或以上二项加以下二项可诊断心衰肝脏肿大3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小奔马律明显肺水肿 (急性左心衰竭的表现)（3）严重心力衰竭：出现周围循环衰竭,5. 其他,原因不明的苍白、肢软、脉弱、体重不增心音改变有重要的提示价值 心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约25.45 如: 先天愚型 ASD/VSD 马凡综合征 主动脉畸形 心脾综合征 复杂CHD,6.心源性休克主要见于左心发育不良或CHD术后所致低心排,心源性休克 败血症、低血容量休克静脉压 10cmH2O 奔马律 + 肝脏增大 增大 不增大或轻度X线 心影增大 正常或缩小心电图 心肌损伤 + 心电轴异常，房室肥大+ 超声心动图 功能结构异常 + ,新生儿心源性休克与败血症、低血容量休克的鉴别,（二）辅助检查,胸部X线 2心电图 3多普勒超声心动图 4心导管及心血管造影,1胸部X线,不能直接显示心脏畸形可显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置有价值的特殊线影像 靴形心： 卵圆形心： “8”字形心：TAD（心上型） 右房扩大为主的球形心：Ebsteins畸形 心脏右位：右位心 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形,2心电图,较特征的心电图改变有: 左冠状动脉畸源:新生儿持续烦躁哭闹时出现 病理性Q波及胸前导联ST-T改变 青紫+电轴左偏:TA、PA、右室发育不良等 V1V6导联QRS波形一致:单心室 ?,3多普勒超声心动图,先心病最重要最理想的无创诊断方法直接观察心脏解剖畸形:对单纯左 右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99对包括复杂型在内的新生儿先心病的诊断 完全符合率79.4，主要诊断符合率99.8测量心腔大小：根据血流动力学改变间接分析可能的 心脏畸形,心脏超声测量正常值（简易记忆法） 省立医院286例总结,cm 新生儿 1岁 3岁 6岁 9岁 12岁 15岁LV 2.00.3 2.50.3 3.00.3 3.6 3.9 4.2 4.5RV =（1/31/2）LVAO 0.80.1 1.00.1 1.20.1 1.6 2.0 2.4 2.8LA 1.3AOCA 0.16AOIVS 0.25 0.5 0.8LVPW IVS,4心导管及心血管造影,为有创检查方法复杂型CHD术前获取全面的解剖和生理资料TGA或PA合并完整的IVS等严重青紫型先心病，在新生儿早期行房间隔造口术等介入导管治疗,二、新生儿先心病的治疗,（一）急危重症监护 温度及环境：置红外线床或监护暖箱中 心电、呼吸、血压、SaO2监测 供氧：鼻导管或nCPAP供氧(PDA依赖者慎用！) 纠正水电解质及代谢紊乱 保证热量供应，必要时肠道外营养, 基础病因和恶化因素的治疗 复杂型CHD及时手术 心律失常的积极处理 积极抗感染 输注浓缩RBC维持HCT35%,（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗,一般治疗： 半卧位、合理供氧 镇静镇痛：芬太尼，适用于伴有PH的CHD患儿，0.51.0g/(kg.h)， 最大量24g/(kg.h)，新生儿38g/(kg.h) 充足热卡：心衰婴儿热卡150160kcal/kg.d)，可经口喂养、间断/持续 鼻饲、必要时辅以静脉营养,（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗,药物治疗：三大类药物 快速起效的强心剂 利尿剂 减轻心脏后负荷药物：如ACEI(增加心排血量而不 增加心肌耗氧量),（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗,卡托普利，0.56mg/(kg.d), 分14次口服依那普利， 0.1mg/(kg.次), 每日12次口服,洋地黄： 西地兰iv, 饱和量20g/kg, -维持量1/101/8. iv, q12h 地高辛口服 饱和量g/kg 维持量g/kg.d 早产儿 20 5 新生儿 30 8 2y 4050 1012 2y 3040 810,强心剂,注：维持量是饱和量的1/4并分两次，静脉剂量是口服剂量的3/4,负荷量1218h内给予，35d达稳态血药浓度；不予负荷量时，58d达稳态,儿茶酚胺类：起效快，作用时间短，增强心肌收缩力、舒张血管 药 物 剂量g/(kg.min) 副作用 肾上腺素 0.11, ivdrip 高血压、心律失常 异丙肾上腺素 0.10.5 , ivdrip 舒张外周和肺血管 多巴酚丁胺 28 , ivdrip 比多巴胺较少引起心动过速 多巴胺 510 , ivdrip 心动过速、心律失常,强心剂, 磷酸二酯酶抑制剂米力农：强心、舒张血管 适于心衰合并心率不快/慢、血压偏高/不低患者 副作用为血小板减少 成人负荷量50g/kg, iv (10min)，维持量0.3750.75g/(kg.min) 儿童负荷量10-50g/kg, iv (10min)，维持量0.11.0g/(kg.min),强心剂,襻利尿剂：首选，速尿1mg/kg.次, iv醛固酮拮抗剂：螺内酯， 13mg/(kg.d), 分23次 应避免与ACEI类合用以免高血钾症 噻嗪类：双克，24mg/(kg.d), 分23次,利尿剂,立即置胸膝屈曲位吸氧吗啡：0.10.2mg/kg，皮下，抑制呼吸中枢、缓解过度呼吸心得安：0.010.25mg/kg静注，减慢心率逆转缺氧发作5SB，12ml/kg，iv，减轻酸中毒对呼吸中枢的兴奋作用氯胺酮：13mg/kg ，iv，镇静并增加体循环阻力禁用洋地黄类增强心肌收缩力的药物,（三）缺氧发作的紧急处理,高氧高通气：重要的治疗手段之一非选择性肺血管扩张剂MgSO4(25%)： 负荷量200mg/kg (0.8ml/kg)，ivgtt 20min 维持量20150mg/kg.h (0.080.6ml/kg.h) ，13d 需监测：血钙、血压iNO，开始20ppm，在4-24h使用5ppm，然后以1ppm 递减至1ppm体外膜肺亦有良好疗效，但需特殊设备条件,（四）降低肺动脉高压,内皮素1受体拮抗剂：波生坦(全可利) 10kg，1/16#, bid；1120kg，1/8#, bid； 2140kg，1/4#, bid；40kg，1/2#, bid 磷酸二酯酶5抑制剂：西地那非0.5mg/kg.次，tid前列环素类似物：吸入型伊洛前列素(万他维) 儿童推荐剂量为25ng/kg.min，每天吸入6-9次,（四）降低肺动脉高压肺血管扩张剂,（五）药物控制动脉导管闭合与开放,导管收缩和扩张的因素 收缩：PaO2、乙酰胆碱 扩张：PGE1和PGE2、前列环素 胎龄越小 氧气的收缩作用越小 对PGE2扩张作用越敏感,出生前后血液动力学改变, 肺血管阻力 动脉导管关闭, 右室负荷, 左室输出,Prenatal,PDA及相关问题,动脉导管生后1015h功能性关闭，生后23w解剖关闭PDA发生相关因素： 早产儿：20 发病率与胎龄负相关 NRDS 液体治疗：生后最初数日内负荷增加 复杂CHD的一部分 高原地区平原地区 = 301,PDA,关闭PDA的措施,(1)呼吸支持：机械通气、调整参数、PEEP(2)限制液量 分流 肺水肿：生后数周(3)HCT：4045 分流 、杂音消失(4)PGE合成酶抑制剂：消炎痛 疗效随生后日龄的增加而降低 生后34w后药物的作用有限,(5) 布洛芬 非选择性环氧化酶抑制剂 优点：不肠系膜和肾血流，肾脏副作用(6) 手术结扎：药物治疗失败或禁忌,消炎痛,预防性使用： 0.1 mg/kg.次，qd 用于： BW 1250g 或 1000g，生后16 d，伴RDS早期症状出现时用： 生后24 d出现任何临床体征（杂音），未心衰时 首剂 0.2 mg/kg，12hr、36hr后给第2、3剂 日龄7d且BW7d或BW1250g，0.2 mg/kg.次晚期症状出现时用：生后710 d充血性心衰时，予0.2 mg/kg.次,布洛芬,治疗： iv，首剂 10 mg/kg，第2、3剂 5 mg/kg预防：iv，生后24hr内起用口服： 鼻饲：首剂10mg/kg，第2、3剂5mg/kg PDA关闭率95.5 无出血倾向、肾功能好 需大规模对照研究,预防性应用消炎痛 IVH、手术率 不改善神经和肺的长期预后，不必要的治疗早期治疗性用药：消炎痛、布洛芬 关闭70PDA 消炎痛：肾功、NEC、胃肠道出血 布洛芬：对肾功影响小,评 估,Van Overmeire B, et al. N Eng J Med, 2000;373:674,消炎痛 布洛芬PDA关闭率 66 70少尿发生率 18 7生后37d尿量 少(P0.001) 血Cr 高(P=0.04)肾、胃肠血流 无脑血流 无显著,评 估,结 论,要强调PDA对 ELBWI产生的全身反应早期诊断的重要性常规第三天行心超检查早期短疗程应用消炎痛保守治疗失败时，要手术结扎,导管依赖性CHD,体循环血流1. 主动脉瓣狭窄2. 主动脉缩窄3. 主动脉弓离断4. 左心室发育不良Syn,肺循环血流1. 肺动脉狭窄(PS)2. 肺动脉闭锁(PA) 伴室间隔完整3. 三尖瓣闭锁（TA）4. TOF5. Ebstein畸形6. TAPVD、TGA、 动脉单干,前列腺素E-保达新、凯时,血管舒张药，血小板聚集抑制剂青紫者用药30min内PaO2改善最明显非青紫者常在1.53hr改善明显 0.010.4g/kg/min，以最低剂量维持3ng/kg.min(55/kg)不良反应： 惊厥、抖动、T、低钙、呼吸暂停、PLT、BP 出血倾向者慎用,10g/支