三十个血液病-NCCN霍奇金病诊疗指南

NCCN霍奇金病诊疗指南2005.2,同济医院血液内科刘文励 黄亮,WHO的分类,经典型HD结节硬化型（NSHD）混合细胞型（MCHD）淋巴细胞消减型（LDHD）富于淋巴细胞经典型（LRHD）结节性淋巴细胞为主型HD（NLPHD）,诊断,细针穿刺芯针穿刺活检淋巴结切除活检（推荐）免疫组化染色：经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。结节性淋巴细胞为主型HD：CD20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。,检查与评估,病史和体格检查：,检查与评估,实验室检查:全血细胞计数与分类血小板计数血沉LDH白蛋白肝肾功能,检查与评估,骨髓活检影像学检查:胸部X线胸/腹盆腔CT扫描PET扫描,检查与评估,可供选择的项目：妊娠试验HIV检测精液冷冻卵巢固定术颈部CT肺功能射血分数注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌,分期,Ann Arbor 分期,预后不良因素,局限期巨块：纵隔肿块： 最大肿块宽度 1 最大胸廓内径 3肿块10cm血沉50mm/1h（如无症状）受累淋巴结区3 B组症状,进展期白蛋白4g/dL血红蛋白15000/mm3淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例8和/或5cm的原发病灶，36Gy）。,期治疗中评估分级,临床分期：期,单用化疗是基本治疗：ABVD方案Stanford V方案BEACOPP方案,进展期（期）化疗的选择,HD化疗的金标准是ABVD方案 ：阿霉素 25mg/m2 i.v d1、15 博莱霉素 10mg/m2 i.v d1、15 长春碱 6mg/m2 i.v d1、15 氮烯咪胺 375mg/m2 i.v d1、15,每4周重复一次，共46个疗程,进展期（期）化疗的选择,Stanford V方案：短疗程(12周)强化治疗方案。 氮芥 6mg/m2 i.v W1、5、9阿霉素 25mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11依托泊甙 60mg/m2 i.v W3、7、11长春新碱 1.4mg/m2 i.v W2、4、6、8、10长春碱 6mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11博莱霉素 5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10泼尼松 40mg/m2 p.o qd 连续12周，第10周减量,进展期（期）化疗的选择,BEACOPP方案：高危患者的选择之一 。博莱霉素 10mg/m2 i.v d8依托泊甙 100mg/m2 i.v drip d13多柔比星 25mg/m2 i.v d1环磷酰胺 650mg/m2 i.v d1长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8丙卡巴肼 100mg/m2 p.o d17泼尼松 40mg/m2 p.o d17,每3周为1个疗程,临床分期：期,化疗+放疗（如，Stanford 方案放疗）:对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取得了CR。 Stanford 方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗（36Gy） 。,期治疗中评估分级,结节性淋巴细胞为主型霍奇金病Nodular lymphocyte-predominantHodgkins Disease,结节性淋巴细胞为主型霍奇金病,NLPHD占所有HD病例的45。 NLPHD治疗的选择取决于临床分期和部位。,治疗,对A期：单行侵犯野照射 / 区域照射。对A期：侵犯野照射 / 区域野照射化疗+侵犯野照射A / A期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察。,治疗,对AA期：继续观察化疗RT单行局部照射利妥昔单抗,治疗,对BB期：化疗RT利妥昔单抗,治疗结束后的评估与分级,随访,复发和补救性治疗,小结,现行的治疗以被广泛认可的临床分期为基础。对预后