PD帕金森病

,河北医科大学第三医院13本硕 杜静,帕金森病/ 震颤麻痹 Parkinson disease,一. 概述/简介二. 病因和病理三. 发病机制四 . 临床表现五. 诊断六. 治疗,一. 概述/简介二. 病因和病理三. 发病机制四 . 临床表现五. 诊断六. 治疗,一 概述/简介,常见于中老年的多因素交互作用引起的缓慢进行性进展的，以“运动迟缓 静止性震颤 肌强直 姿势步态平衡异常”为主要临床表现的，存在多种并发症风险的，左旋多巴治疗有效的但无法治愈的，神经系统变性疾病。 是目前世界上最常见的严重运动障碍疾病。,普及对PD认识必要性,忽视 延误,及早强占时间！,简单回顾运动的产生,上运动神经元（锥体系） 椎体外系统 下运动神经元 小脑系统 （最后通路） 骨骼肌运动,协调运动，调节肌张力,椎体束传导通路 运动？有无锥体外系 运动？合适,一. 概述/简介二. 病因和病理三. 发病机制四 . 临床表现五. 诊断六. 治疗,二 病因和病理,1.遗传因素：家族易感性10% 2.环境因素：1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶MPTP工农业毒素：杀虫剂 除草剂3.神经系统老化/年龄： 黑质DA神经元50% 纹状体内DA80%4.其他危险因素：重大精神创伤 头外伤 脑力劳动,5. 多因素交互作用： 遗传+环境 年龄增长 氧化应激；线粒体功能缺陷；泛素-蛋白酶体异常 （病理） 黑质致密部DA神经元大量变性丢失 残留神经元胞浆出现嗜酸性包涵体（路易小体） （生化） 纹状体 DA ACh,一. 概述/简介二. 病因和病理三. 发病机制四 . 临床表现五. 诊断六. 治疗,三 发病机制,皮质-基底节-丘脑-皮质 环路 新纹状体-黑质环路,皮质-基底节-丘脑-皮质 环路,直接通路：+易化间接通路：- 抑制,+,-,新纹状体-黑质环路,黑质DA： 增强直接通路 抑制间接通路 易化大脑皮层发放运 动冲动。黑质DA 运动皮层兴奋性输入 运动皮层发动运动,+,-,一. 概述/简介二. 病因和病理三. 发病机制四 . 临床表现五. 诊断六. 治疗,四临床表现,不对称N字型缓慢进展,N,四大运动症状,1 2 3 4,四大运动症状,1 2 3 4,运动迟缓,随意运动：始动困难，减少变慢。（慢 拙）早期：精细动作 晚期：全面动作+肌张力查体： 快速重复动作异常 小字征 面具脸 慌张言语,四大运动症状,1 2 3 4,静止性震颤,静止性震颤,搓丸样动作：4-6Hz部位：一侧上肢远端开始扩展至四肢,四大运动症状,1 2 3 4,肌强直,铅管样强直齿轮样强直屈曲体态/猿猴姿势 头前倾 躯干俯曲 扭头转身困难 四肢路标征 关节痛 椎间盘突出,四大运动症状,1 2 3 4,步态平衡异常,步态：（早期）上肢摆幅小，下肢拖曳 (进展) 双上臂摆臂消失 双足擦地 步伐小慢 冻结现象 慌张步态/前冲步态,5.非运动症状,5.非运动症状,感觉障碍: 嗅觉减退 肢体感觉异常睡眠紊乱: 快速眼动期睡眠行为障碍 不宁腿综合征自主神经功能障碍: 便秘 多汗 油脂面 排尿障碍 性功能精神障碍：抑郁 焦虑 幻觉 认知障碍,一. 概述/简介二. 病因和病理三. 发病机制四 . 临床表现五. 诊断六. 治疗,五.诊断,病史+体检中国PD临床诊断标准:A 病例特点：中老年 缓慢进展 单侧起病B 四主征：运动减少 （必备） + 肌强直/静止性震颤/姿势不稳C 左旋多巴治疗有效,一. 概述/简介二. 病因和病理三. 发病机制四 . 临床表现五. 诊断六. 治疗,六.治疗,原则: 综合治疗；药物为主药物： 加强DA作用效果；减弱ACh作用效果。,个体化,年龄？ 严重程度？ 有无认知障碍？ 衡量药物副作用 运动并发症？,总结,病因,PD,发病机制,临床表现,诊断,治疗,病理生化,科学普及综合治疗长期管理共同抗帕,“安享”,“自由”,参考文献,1. 李芳君：帕金森病多巴胺能神经元变性及临床表现产生的可能机制的研究进 展，实用临床医学，2012年，第13卷，第1期。2. 李政：帕金森病病因及发病机制的研究进展，国际神经病学神经外科学杂志，2014年第41卷第4期。3.叶芳：中国人群帕金森病危险因素及保护性因素的Meta分析，临床神经病学杂志，2014年第27卷第2期。4.程琦：帕金森病流行病学研究进展，老年医学与保健，2006年第12卷第4期。5.孙斌：帕金森病的现代观，解放军保健医学杂志，2005年第7卷第1期。6.姚泰：生理学，第二版，人民卫生出版社，2010年，第147页。7