重症肌无力认定标准

重症肌无力认定标准,海南省农垦三亚医院 神经内科 何超明,1、重症肌无力定义2、重症肌无力的表现3、重症肌无力的诊断4、重症肌无力的治疗4、重症肌无力认定标准5、重症肌无力诊疗范围,内容,一、重症肌无力定义,重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。 是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 。,二、重症肌无力的表现,二、重症肌无力的病因,重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见，产生乙酰胆碱受体抗体。同时重症肌无力患者中有65%80%有胸腺增生，10%20%伴发胸腺瘤,二、重症肌无力的表现,重症肌无力表现肢体无力（眼肌、吞咽肌、呼吸肌、骨骼肌）。显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。,皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力,连续咀嚼困难, 进食经常中断,转颈、抬头困难,2. 临床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,颈肌受累,饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音,二、重症肌无力的表现,二、重症肌无力的表现,临床分型改良的Osseman分型法 I型眼肌型；IIA型轻度全身型；IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。V型肌萎缩型，少见。,二、重症肌无力的表现,肌无力危象 ：是指重症肌无力病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的现象。通常分3种类型：肌无力危象。胆碱能危象。反拗危象“溴吡斯的明” 失效所致。,二、重症肌无力的表现,检查：1.新斯的明试验 2.胸腺CT和MRI3.肌电图重复电刺激4.单纤维肌电图 在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测,三、重症肌无力的诊断,依据症状：眼睑下垂、复视；构音不清；呼吸困难；肌无力，有晨轻暮重的特点体征：疲劳试验阳性新斯的明试验阳性胸腺病变：增生或瘤乙酰胆碱受体抗体肌电图,四、重症肌无力的治疗,1.药物治疗（1）胆碱酯酶抑制剂 有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。（2）免疫抑制（3）血浆置换 。（4）静脉注射免疫球蛋白 。（5）中医药治疗 而且能重建自身免疫功能之功效。2.胸腺切除手术,气管切开无菌操作护理雾化吸入, 及时吸痰保持呼吸道通畅,呼吸肌麻痹,立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸，干涸疗法,防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救成功关键,危象的处理,四、重症肌无力的治疗,重症肌无力危象治疗：药物：血浆置换 、静脉注射免疫球蛋白 重症监护 呼吸肌支持下得“干涸疗法”,四、重症肌无力的治疗,五、重症肌无力认定标准,1.三级医院诊断证明或一次以上的住院相关资料；2.符合下列各项之一：（1）典型临床症状；（2）抗胆碱酯酶药物试验阳性；（3）血清抗AchR抗体阳性；（4）肌电图报告支持重症肌无力。,1.药物治疗抗胆碱酯酶药物糖皮质激素免疫抑制剂等,六、重症肌无力诊疗范围,2.对症治疗；呼吸困难，气管切开 、必要时呼吸支持吞咽困难，胃管鼻饲 尿路感染、肺部感染、褥疮危象治疗,六、