风湿免疫疾病知识讲座

风湿免疫疾病知识讲座,目录,疾病知识 风湿病的定义 疾病分类 发病原因 临床表现 实验室检查疾病治疗疾病预防日常生活应该注意的事项,风湿病的定义,风湿病是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。,疾病分类,1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎（AS)，银屑病关节炎。 2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。 3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。,发病原因（一）,1.组链球菌对风湿病和风心病的病因学关系，得到了临床、流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持。但A组链球菌引起风湿病发病的机制至今尚未明了。 2.免疫反应 3.遗传背景：近年来的研究证明一些风湿性疾病，特别是结缔组织病，遗传及患者的易感性和疾病的表达密切相关，对疾病的早期或不典型病例及预后都有一定的意义,4.感染因素：根据多年来的研究阐明，多种感染因子，微生物产生的抗原或超抗原，可以直接或间接激发或启动免疫反应。 5.内分泌因子：研究证明，雌激素和孕激素的失调、与多种风湿病的发生有关。 6.环境与物理因素：如紫外线可以诱发SLE 。 7.其他：一些药品如普鲁卡因酰胺，一些口服避孕药可以诱发SLE和ANCA阳性小血管炎。,发病原因（二）,临床表现,多数病人发病前15周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏，食欲减退，烦躁。主要临床表现为：发热，关节炎，心脏炎，皮下小结，环形红斑及舞蹈病等。,实验室检查,常规检查：风湿病是侵及全身多系统多脏器的疾病，所以要对患者作全面的检查，血，尿，便，血沉，CRP，全面生化检查(肝功能，肾功能，肌酶谱等)。 其他检查还有血清学检查、关节液检查、X-线平片、计算机体层显像 (CT)、磁共振成像(MRI)等。,疾病治疗,风湿性疾病是一类侵犯多种组织多个系统和内脏器官的自身免疫性疾病。程度不同的免疫性炎症反应，可致成各种组织和器官损伤，严重影响其正常功能。甚至造成致命性损害。此外，大多数风湿性疾病都有关节症状；每个病人，同一种疾病，不同病程都有其特殊性。 治疗目标包括缓解症状，改善病情，恢复功能，提高生活质量，尽可能延续患者的生命。由于大部分风湿性疾病目前还不能根治，因此要积极配合医生，长期坚持治疗。 治疗的方法包括药物、理疗、休息及锻练、矫形及手术等。,药物治疗治疗风湿性疾病的药物可分为如下几类： 1. 非甾类抗炎药(NSAIDs)：此类药物的作用，主要为解热，消炎和镇痛，而达到减轻炎症反应和目的。最早为阿司匹林(乙酰水杨酸)，至今仍为治疗急性风湿热及风湿性关节炎的有效药物。后来生产出各种水杨酸类药物，常用的有布洛芬，双氯芬酸，吲哚美辛，吡罗昔康，萘普生等，但各种药物的药代动力学及不良反应各不相同，主要对胃肠，肾，肝和血液系统，使用时一定要注意剂量，用法，副作用等。,疾病治疗,2. 肾上腺皮质激素：主要是指糖皮质激素，因为这类药物有抗炎和免疫抑制作用，有较强和快速的消除炎症及炎症反应带来的各种症状，如发热，关节肿胀和疼痛。所以对各种风湿性疾病，常被用为第一线药物。 临床上应用的有短效，中效和长效等制剂。用法有口服，肌肉或关节腔内注射，静脉注射，,疾病治疗,氢化可的松（短效）,地塞米松（长效）,甲基强的松龙（中效）,糖皮质激素的半衰期,中效糖皮质激素(如甲强龙)是合适的选择,人民卫生出版社药理学第五版 P.289,与氢化可的松比较，甲强龙/美卓乐受体亲和力更高，抗炎作用更强,与受体亲和力越强的糖皮质激素越易转入细胞内1，发挥抗炎作用甲强龙 /美卓乐 抗炎作用是氢化可的松的500%,* 数据来源一项体外研究结果,Weissmann G et al. corticosteroids in the 21st century. P9-11李家泰等。临床药理学。人民卫生出版社，第二版，第1039页,增强抗炎作用,与强的松比较，甲强龙/美卓乐免疫抑制/抗炎作用更强,甲强龙 /美卓乐 受体亲和力更高，免疫抑制作用/抗炎作用均强于强的松,* 数据来源一项体外研究结果,Langhof E et al. Int. J. Immunopharmac.1987 ;9 :469-473.李家泰等。临床药理学。人民卫生出版社，第二版，第1039页Weissmann G et al. corticosteroids in the 21st century. P9-11, 数据为强的松龙；强的松免疫抑制作用为0,抗炎作用是强的松的125%,与强的松比较，甲强龙/美卓乐副作用更少，使用更安全,杨宝峰等。药理学。人民卫生出版社，第六版，第359368页。,甲强龙 /美卓乐无需肝脏转化直接发挥抗炎作用1,对肝脏功能不全及合并使用易致肝损害药物的患者更安全，疗效更可靠,Shashank R,et al J Clin Pharmacol: 1997；916-925,糖皮质激素的血浆清除率,Shashank R,et al J Clin Pharmacol: 1997；916-925,糖皮质激素的蛋白结合率,与地塞米松比较，甲强龙/美卓乐副作用的发生更少,Weissmann G et al. corticosteroids in the 21st century. P9-11李家泰等。临床药理学。人民卫生出版社，第二版，第1039页,美卓乐对HPA轴抑制作用弱，使用更安全,Delespesse G et al. Corticotherapy,隔天服用美卓乐后体内糖皮质激素分泌节律与生理状况基本一致1,与地塞米松比较，美卓乐对HPA轴抑制作用弱，使用更安全,Delespesse G et al. Corticotherapy,等效地塞米松对HPA轴产生强烈抑制作用长达48小时之久1,美卓乐：十字刻痕剂量调整更准确、方便,美卓乐 最小剂量调整准确至1mg 随时根据病情微调剂量,仿制品,仿制品,美卓乐与仿制品- 顾盼之间，高下立现,美卓乐,独特且拥有专利的双室瓶结构，防止了污染又便于医护人员的操作,与甲泼尼龙仿制品比较，甲强龙 操作简便，缩短发挥疗效时间,3. 改善病情的抗风湿药物(DMARDs)又称为慢作用抗风湿药物。它们的共性是起效比较慢，有一定蓄积作用，故停药后，作用消失也较慢，仍可维持一段时间。它们并无直接消炎止痛作用，但通过不同的机制可以起到抗炎及免疫或免疫抑制作用。DMARDs类的药物包括有抗疟药-氯喹、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。 以上各种药物对人体重要的脏器(肝，肾，膀胱，肺，胃肠，生殖腺)和组织(骨髓)各有不同的毒性作用，应注意适应症的选择。,疾病治疗,其他措施风湿病患者，除药物治疗外，对血中有很多循环免疫复合物，有高免疫球蛋白，可选用免疫吸附及血浆清除疗法；去除血浆中的免疫复合物和过高的免疫球蛋白，RF，等。如免疫活性淋巴细胞过多，还可采用单个核细胞清除疗法。从而改善T、B细胞及巨噬细胞和自然杀伤细胞功能，降低血液粘滞度，疏通微循环，可以达到改善症状的目的。,疾病治疗,疾病治疗,手术治疗类风湿关节炎患者，早期可作滑膜切除术，晚期可作关节置换术，或肌腱修复或转移术。改善患者生活质量。,疾病预防,该疾病是可预防的疾病，其与链球菌的关系十分密切，因此防止链球菌感染的流行是预防的一项最重要的环节。 1.预防风湿病复发： 已患过风湿病的病人，应积极预防链球菌感染。 有研究表明：预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比，无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍，即使不规则预防用药亦有一定的效果。,疾病预防,2.预防初次风湿病 防止上呼吸道感染，注意居住卫生，经常参加体育锻炼，提高健康水平； 对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染，应早期予以积极彻底的抗生素治疗。慢性扁桃体炎反复急性发作者(每年发作2次上)，应及时治疗； 在封闭的集体人群中(军营、学校、幼儿园等)预防和早期发现，早期诊断链球菌感染，建立必要的保健制度，可能彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿病的发病率,在风湿病治疗过程中患者易患肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发心内膜炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症，高龄风湿性心脏病患者还会合并冠心病以至急性心肌梗塞。 风湿性心脏病则是本病最常见的并发症。风湿性心脏病主要有以下症状：呼吸困难、咳嗽、咳血，有的还会出现声音沙哑和吞咽困难。,并发症,1.饮食 风湿病人饮食一般以进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的食物为总原则，经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要并提高自身的抗病能力。 风湿病人应注意少吃辛辣、刺激性食物，少吃生冷、油腻之物。,风湿病患者日常生活中应注意哪些问题？,例如：对强直性脊柱炎、骨关节炎患者，多具有骨质疏松或骨质增生、退化，应多吃鱼、肉类、蛋白、猪骨等增加钙、磷丰富的食品； 合并有贫血的患者还需注意补充含铁食物，如动物血、菠菜、香菇、紫菜； 对于痛风患者，多与肥胖、高血压、血脂异常及糖尿病等关系密切，对饮食的要求更为讲究。动物内脏、鱼虾蟹等海味、肉类、花生米、扁豆、豌豆、芥菜、花菜等食品含嘌呤或嘌呤前体比较多，应加以限制，禁止饮酒，宜多喝水。,风湿病患者日常生活中应注意哪些问题？,对于系统性红斑狼疮患者，确有某些食物可诱发或加重狼疮病情，具体如下： 海鲜，俗称“发物”，有些红斑狼疮患者食用海鲜后会出现过敏现象（系统性红斑狼疮患者大多为高过敏体质）诱发或加重病情。 羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆，性温热，红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者，食后能使患者内热症状加重。 香菜、芹菜久食引起光过敏，使患者面部红斑皮损加重，故不宜食用。 辛辣食物，如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象，不宜食用。 绝对禁止吸烟、饮酒。,风湿病患者日常生活中应注意哪些问题？,类风湿性关节炎病人不宜服用于刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是类风湿性关节炎急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。 茶叶、咖啡、柑橘、奶制品也可能会使类风湿病人的症状加重。 总之，合理的饮食对治疗、对疾病的康复有协同促进的作用，反之亦然。,风湿病患者日常生活中应注意哪些问题？,2.长期服用激素者： 激素不能突然停用，只能在病情控制后在医师的指导下逐渐减量； 病情稳定者，激素最好在早上8:00一次服用； 如有手术、分娩或外伤，则应暂时增加激素用量。,风湿病患者日常生活中应注意哪些问题？,3.要注意合理安排好工作和休息，生活要有规律，要保证充足的睡眠和适当的锻炼。 例如：强直性脊柱炎患者要保持良好的姿势，多进行功能锻炼；类风湿关节炎慢性期患者一定要多进行关节功能锻炼，防止关节畸形。 4.寒冷季节应注意保暖，预防感冒等感染性疾病 5.对疾病不要恐惧、担忧，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心。,风湿病患者日常生活中应注意哪些问题？,6.定期到医院门诊检查： 出院后要在医生的指导下规则使用药物，自己