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维生素营养障碍,一、维生素D缺乏性佝偻病,考点,病因和发病机制临床表现诊断与鉴别诊断治疗及预防,【概述】,由于VitD缺乏导致钙磷代谢失常，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要见于2岁以下的婴幼儿。北方发病率高于南方。,【维生素D来源、转化和生理功能】,7-脱氢胆固醇,胆固化醇,内源性：VitD主要来源,外源性：食物中的VitD,25羟化酶,1羟化酶,1，25羟胆固化醇,1,25(OH)2D3,25羟胆固化醇,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进破骨溶解增加细胞外液钙磷的浓度，促进成骨增殖,促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷排泄,病因,1.日光照射不足VitD缺乏的主要原因2. VitD摄入不足，钙磷比例不当天然食物含维生素D少牛乳3.生长过速婴儿期，早产、双胎4.疾病与药物的影响胃肠道疾病、肝肾损害抗惊厥药、糖皮质激素,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,钙重吸收增加,手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨钙化受阻,佝偻病,发病机制,【临床表现及辅助检查】,骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟头 部 3-6个月婴 6个月以后方颅 前囟闭合迟 儿“乒乓颅” 出牙迟 胸 部 鸡胸，漏 肋骨串珠(第7- 斗胸，赫 10肋骨与肋软骨 氏沟 交界处骨样组织 堆积)四 肢 1岁以上可 手（脚）镯征 出现“O” 或“X”腿脊 柱 后突或侧弯骨 盆 扁平骨盆,诊断要点,好发年龄：婴儿期病史：少日晒及喂养不当、疾病史等临床表现: 神经精神症状和骨骼系统体征血液生化：血磷，血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3（是可靠的早期诊断指标）X线检查：,维生素D缺乏性佝偻病,【治疗要点】目的：控制活动期，防止畸形口服VD20004000IU/d，1个月后改预防量400IU/d饮食调整，坚持户外活动,【治疗及预防知识点】,1、维生素D剂量预防：400800IU/d口服治疗：20004000IU/d肌注治疗：20万30万IU/次2、预防方法增加户外活动出生后两周开始口服维生素D适当应用钙剂,二、维生素D缺乏性手足搐搦症,考点,病因临床表现诊断与鉴别诊断治疗及预防,【概述】,本病又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥，多见于6个月内小儿。直接原因：血钙降低当血钙低于1.751.88mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时，可发生惊厥或手足搐搦。,【临床表现】,（一）典型症状惊厥：为婴儿期最常见的症状（和其他惊厥鉴别）手足搐搦：幼儿和较大儿童多见喉痉挛：多见于2岁以下小儿（和喉炎鉴别）（二）隐性体征面神经征腓神经征：叩击膝下外侧腓神经，可见足背屈外翻手搐搦征（陶瑟征）,【治疗措施】,1、预防窒息的急救（1）惊厥发作时：就地抢救，松衣领头偏向一侧，清除分泌物舌头拉出，放牙垫，必要时气管插管插管
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