弥漫性血管内凝血

弥漫性血管内凝血,概念：是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。病因： 感染性疾病 恶性肿瘤 病理产科 手术及创伤 医源性疾病 全身各系统疾病,发病机制,组织损伤血管内皮损伤血小板损伤纤溶系统激活,Regulatory pathways of hemostasis and pathophysiology of DIC.,DIC发病机制示意图 促凝物质进入血流或其他因素 血液高凝状态 血小板黏附广泛血管内凝血 继发性纤溶 聚集释放 / 消耗凝血因子 / 纤维蛋白（原）降解 凝血机制障碍 低纤维蛋 纤维蛋白（原） 白血症 降解产物（FDP） 血液低凝状态 / / 抗凝作用 血小板减少 出血倾向 与消耗,近年的研究表明，由感染等导致的单核细胞、血管内皮细胞TF的过度表达及释放，某些病态细胞（如恶性肿瘤细胞）及受损组织TF异常表达及释放，是DIC最重要的始动机制。在DIC发生过程中，凝血酶与纤溶的形成是两大关键因素，是血管内微血栓形成、凝血因子减少及纤溶亢进等改变的重要机制。,促进DIC发生的因素： 单核巨噬细胞系统受抑制：如重症肝炎、大剂量糖皮质激素等 纤溶系统活性降低 高凝状态：如妊娠等 其他因素：如缺氧、酸中毒、脱水、休克等,病理及病理生理,微血栓形成：是DIC的基本和特异性的病理 变化凝血功能异常：初发性高凝期、消耗性低 凝期、继发性纤溶亢进期微循环障碍：毛细血管微血栓形成、血容 量减少、血管舒缩功能失调、 心功能受损,临床表现,可因原发病、DIC类型、分期的不同而有较大的差异出血倾向：特点为自发性、多发性出血，部位可见于皮肤、粘膜和内脏休克和微循环衰竭：为一过性或持续性血压下降；休克的程度和出血量不成正比；顽固性休克是DIC病情严重、预后不良的征兆微血管栓塞：浅层栓塞、深层栓塞微血管病性溶血：进行性贫血，与出血程度不符原发病的表现,实验室检查,血小板及凝血因子的消耗：如血小板减少、PT延长、FIB减少、AT含量及活性降低、血浆因子：C活性降低继发性纤溶的实验室检查：FDP明显增多、3P阳性、乙醇胶阳性、D-二聚体升高凝血酶生成的依据：凝血酶原碎片（F1+2）、纤维蛋白肽A、B及纤维蛋白单体测定,诊断标准,（一）临床表现1、存在易引起DIC的基础疾病2、有下列二项以上临床表现 （1）多发性出血倾向； （2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 （3）多发性微血管栓塞的症状、体征 （4）抗凝治疗有效。,诊断标准,（二）实验室指标异常 3项以上异常血小板100109/L或进行性下降Fib4g/L3p试验阳性或FDP200mg/L，或D-二聚体升高或阳性PT缩短或延长3s以上，或APTT缩短或延长10s以上,鉴别诊断,肝病：凝血因子合成减少、纤溶亢进、血小板减少，易与DIC混淆。但注意合并DIC情况的存在。TTP：以血小板异常聚集、形成血小板血栓为特征，临床表现“五联症”，凝血指标正常。原发性纤溶亢进,治 疗,治疗原发病，去除诱因：抗凝和替代治疗的基础。抗凝治疗：为目前治疗DIC的主要手段。小剂量肝素（50-120mg/d）持续24小时静脉滴注是目前治疗DIC的新观点。低分子肝素与普通肝素相比：即较少导致药物性血小板减少、出血并发症较少、生物利用度好、半衰期长等,治 疗,血小板及凝血因子的补充：新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原的补充抗血小板凝集及疏通微循环药物的应用：复方丹参、潘生丁等抗纤溶治疗：慎重考虑。注意抗纤溶治疗绝对不能用于DIC过程尚在继续的病人。只能用于进行了有效的原发病和诱发因素治疗或DIC晚期继发性纤溶已成为迟发性出血的主要原因及有明显的纤溶亢进的实验室指标。,疗效标准,痊愈 基础疾病及诱因消除或控制 DIC的症状和体征消失 实验室指标恢复正常好转 上述指标中一项未达到标准或两项未能完 全达标准无效 上述指标均未达标准或死于DIC,小 结,DIC是一种临床综合症，许多疾病发展的共同的中间环节DIC的病理基础是由于促凝物质入血，使人体凝血与抗凝过程失衡，发生弥散性血管内纤维蛋白沉积和血小板聚集，形成血栓，导致继发性凝血因子和血小板消耗以及纤溶亢进。DIC的基本症状为出血、低血压或休克、栓塞和溶血,小 结,DI