Wernicke脑病

,嘉兴市康慈医院 岳伟清,Wernicke 脑病,例1,孕14周，呕吐50+天，心跳加快10天，视物模糊6天，加重2天 入院。入院时心率148次/分，全身无力，神志清晰，对答切题 。入院时肝功能：GPT 181 白蛋白 35。血常规：wbc 8.0 N 75%, 血红蛋白: 125, hct和plt均正常 眼科会诊发现双视乳头水肿.头颅CT未见明显异常.入院后补液（糖水）、人体白蛋白、激素等16小时后出现浅昏迷。全院大会诊后，继续补液，鼻饲，12小时后出现深昏迷。气管切开，呼吸机治疗12小时后死亡。整个过程，电解质都基本正常（ K 3.11）死前1小时血气分析液基本正常，略酸电解质正常，尿酮体（-）,例2-3,例2 24y。妊娠14w，妊娠剧吐3d，伴精神异常10d就诊，平日健康，近30d患者出现剧烈呕吐，经补充大量葡葡糖、平衡液、维生素B6、C等治疗无效，近10d出现倦怠，近期遗忘，语无伦次，衣冠不整伴复视，来我院就诊，体检HR130min，营养差，表情淡漠，反应迟钝，计算力、定向力差，双眼水平性震颤、双眼外展麻痹，共济失调，其他神经系统检查正常。血丙酮酸182molL（正常值为45.61402molL），诊断为急性韦尔尼克脑病。补充维生素B1500mgd，45h后精神症状及呕吐明显好转，已能进食。2w后进食正常，计算力、定向力恢复。产后2个月随访见患者表情淡漠，仍有眼震。例328y。因妊娠3个月、呕吐2个月，出现精神症状伴四肢活动障碍4d入院。既往健康，近2个月患者出现剧烈呕吐，每日进食极少。尿酮体（）（-），每日支持治疗补充复方氨基酸、葡萄糖液等无效。4d前突然出现复视，四肢明显无力，活动障碍，需扶物方能行走，随后不能行走。HR142min，营养差，反应迟钝，表情淡漠，记忆力、定向力、计算力差，双眼水平旋转震颤，右眼外展受限，双上肢肌力级，双下肢0级，四肢肌张力减低，深浅感觉正常，四肢腱反射减弱，病理反射未引出。心电图检查示：T波低平倒置，可见U波及T-U融合现象，血K210mmolL，血丙酮酸240.5molL，诊断为急性韦尔尼克脑病，低钾性麻痹，水、电解质平衡失调。立即静脉、肌肉补充维生素B1600mgd，调节水电平衡。24h后患者四肢肌力恢复为级，1w后可以下床活动。孕5个月时终止妊娠，产后3个月随访见患者近期遗忘，仍有眼球震颤。,Wernicke 脑病,Wernicke 脑病(Wernickes encephalopathy ,WE) 是1881 年由Carl Wernicke 首先发现的一种维生素B1 (硫胺) 缺乏引起的脑病,最常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者。近年来,各种原因引起的营养不良和白血病、艾滋病等恶性疾病患者导致WE发生率有所增高。,脑损害的机制,硫胺缺乏引起脑损害的机制尚未完全确定,大致有以下几种: (1) 脑能量代谢减少; (2) 局部乳酸中毒;(3) 谷氨酸受体神经毒性作用; (4) 血脑屏障破坏等,硫胺作用,硫胺是糖代谢的重要辅酶,作为转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶和2酮戊二酸脱氢酶的辅助因子,参与糖代谢的氧化脱羧反应,其缺乏会发生糖代谢的三羧酸循环障碍,使脑对葡萄糖的利用普遍降低,造成神经细胞变性、坏死。,临床表现,临床上多呈急性或亚急性发病,眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”。但并非在所有病例中出现,因此有相当一部分患者确诊困难。眼肌麻痹最常见的是外展无力,多为双侧,并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤;共济失调主要是影响站立和行走,个别病例可出现吟诗样语言;大约90 %的患者有精神意识混乱,表现为意识淡漠嗜睡及定向障碍,严重时可发展为神经错乱、昏迷甚至死亡。若出现记忆力减退和学习障碍, 则称为Korsakoff 精神病。,病理,尸检发现,在丘脑和下丘脑的脑室旁区域、乳头体、中脑导水管的周围区域、四脑室底和小脑的前上叶特别是蚓部有对称性分布的病变,而其他部位的损害少见。镜下主要表现为毛细血管显著扩张、点状出血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、神经核团大量空泡样变和神经元坏死等。,临床病理联系,眼运动体征是由于脑干病变引起,即涉及到桥脑和中脑上端的动眼神经核和眼运动中枢;站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关;第三脑室及导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构,引起意识障碍、昏迷;记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关;乳头体为边缘系统与脑干上行性网状结构交界处,受损后引起近记忆力减退、遗忘及虚构,导致Korsakoff 精神病。患Korsakoff 精神病的酒精中毒者,其脑脊液内去甲肾上腺素的主要代谢产物3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG) 含量降低,给予可乐宁(一种2肾上腺素能的激动剂) 治疗后,患者的记忆障碍可以改善。因此认为,脑干和间脑内的上行性含去甲肾上腺素的神经元是记忆缺失的基础。,CT和MRI,CT和MRI 的广泛普及和应用,对早期诊断Wernicke 脑病有很大的帮助。该病具有特定的发病部位,分布也极具特征性,第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为常见受累部位,MRI 上可见上述部位病变导致的异常信号,在T1WI 上呈低信号,T2WI 上呈对称性高信号,FLAIR 序列上呈明显高信号,急性期增强扫描,由于血脑屏障破坏病灶可明显强化,经治疗后复查上述强化可消失。另外,小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生,急性期病灶还可表现为出血1114 。有作者在MRI 矢状位上对乳头体大小进行测量并与尸检对照研究发现,Wernicke 脑病患者的乳头体平均缩小60 % ,由此认为乳头体缩小是Wernicke 脑病的一个较特异性表现,MRI表现,wernickes 脑病伴有视乳头水肿,实验室检查,Wernicke 脑病是由维生素B1 (硫胺) 缺乏引起,检测硫胺缺乏的生化试验较多,包括血液中硫胺、丙酮酸盐、2酮戊二酸盐、乳酸和乙醛酸测定;尿排泄硫胺及其代谢物测定;硫胺负荷试验和尿甲基乙二醛检测。最为可靠的方法是全血或红细胞转酮醇酶活性测定,未经治疗的Wernicke 脑病患者,一定有血丙酮酸盐含量增高以及血转酮醇酶的明显降低。,诊断,Wernicke 脑病的诊断主要依靠临床表现、头颅MRI 的特异性改变、实验室检查等,对无实验室检查条件者,试验性治疗也不失为一个可靠的诊断方法。,鉴别,。本病需要与病毒性脑炎、多发性硬化、精神病、血管性痴呆等相鉴别MRI 是Wernicke 脑病首选影像学检查方法,其敏感性为53 % ,特异性为93 %。而CT 阳性率不高,有作者报道15 例Wernicke 脑病患者中,只有2 例表现为丘脑、脑室旁区域的低密度改变, 因此认为CT 对Wernicke 脑病的诊断帮助不大。 MRI可清晰地显示WE特征性定位损害，是生前诊断WE最有价值的检查方法 ，,治疗,。Wernicke 脑病一旦确诊,应立即使用维生素B1 治疗,维生素B1 能有效防止疾病进展,逆转无结构变化的脑损伤。急性期患者需住院治疗,持续数天静脉内应用50100 mg 的维生素B1 ,并注意平衡饮食。在未补给足量维生素B1前，静脉输入葡萄糖会进一步加重糖三羧循环障碍，从而使病情加重，导致患者昏迷甚至死亡。VitB1注射时偶见过敏反应，个别可发生过敏性休克，故除急需补充的情况外，很少采用注射，用之前，请做皮试用其10倍稀释液0.1ml作皮试，以防止