组织细胞增生症X

Langerhans组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis),别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X),定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。,亚型：嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schller-Christian病急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病,共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体,Langerhans cell histiocytosis,Langerhans细胞(镜下),Langerhans细胞(镜下),Langerhans细胞(镜下),S-100 (+),1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。,嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma),嗜酸性肉芽肿,嗜酸性肉芽肿(镜下),嗜酸性肉芽肿的组织学改变,慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christian病,1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。,3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。,右肩岬骨浸润,急性弥散性Langerhans组织细胞增生症(Letterer-Siwe病)（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ),1.多见于3岁以下婴幼儿2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。,3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。,组织细胞增生症X,(病例),患者男，39岁。主诉：左肋缘疼痛1个月。现病史：患者1个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。 查体双肺呼吸音粗，余无异常。,