《川崎病一例报道》PPT课件.ppt

川崎病一例报道 病例资料 患者毛某 男 20岁 学生因 心悸 胸痛14小时 入院10岁时有 病毒性心肌炎 病史 曾查心电图示ST段抬高 具体不详 体检 血压110 70mmHg 双肺无啰音 心率80次 分 律齐 无杂音 病例资料 血常规 无异常肝肾功能电解质 无异常心梗一套 无异常DIC全套 血气分析无异常 治疗经过 入院后反复发作室性心动过速 心率200bpm左右 发作时心悸 胸痛明显 电复律及可达龙治疗后转为窦性心律予营养心肌 抗心律失常 减轻心脏负荷治疗后好转出院万爽力20mgtid倍他乐克25mgbid 心电图 心电图 心电图 动态心电图 动态心电图 心脏超声 心超检查 心超检查 心超检查 心超检查 冠脉CTA 冠脉CTA 冠脉CTA 冠脉CTA 冠脉CTA 冠脉CTA 冠脉CTA 心脏ECT 追踪随访 患者至外院行冠脉搭桥术 手术顺利 川崎病 Kawasaki sdisease KD 又称皮肤粘膜淋巴结综合征 是好发于儿童的一种以全身血管炎性病变为主的发热性疾病超过一半患儿两岁以下发病 4岁以下占80 男女比例约1 6 1 川崎病 流行病学 1967年日本川崎富作首次报道以来 至2001年日本已报告18 6万病例 日本每年发现新病例超过1万人 美国每年也有4000新病例 亚 欧 澳洲及南非世界各地均有报告 国内研究概况 1983 1986年我国各地区27个城市72所医院川崎病初步调查共有965例 以后逐年增加 91年发病数为83年的5 4倍近年来江苏 云南 上海等地流行病学调查均显示本病发病有上升趋势我院近10年住院川崎病人数超过1400例 为前10年病例数的5倍 为风湿热病例的十倍目前在世界许多国家川崎病已取代风湿热成为儿科最常见的后天性心脏病病因 诊断标准 国际上仍广泛采用日本KD委员会1984年修订的KD诊断标准1984年日本诊断标准 1 发热持续5天以上 抗生素治疗无效 2 双侧结膜一过性充血 但无渗出物 3 口唇鲜红 干裂 出血 口腔及咽腔粘膜弥漫性充血 有杨梅舌 4 发病初期手足硬肿 掌跖发红 第二周开始从指趾端出现膜状脱皮 5 躯干部多形性红斑 但无结痂及疱疹 6 非化脓性颈淋巴结肿大具有以上五项主症即可诊断本病 如有冠状动脉瘤 则具备四项主症亦可确诊 临床类型 典型KD发热持续5d以上伴其他5项主要临床表现中的至少4项者 可诊断为KD不典型KD持续发热伴主要临床表现不足4项 但二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 CAL 亦可诊断KD 称不典型KD不完全KD持续发热持续5d以上 其他临床表现不足4项 无CAL依据 可排除其他需与KD鉴别疾病 且临床始终怀疑KD 这种状况称为不完全KD 不完全KD多见于小婴儿 病理改变 病理特点 为全身性中小血管炎 累及多脏器的血管 包括心 肾 胃肠 皮肤 肺 肝 脾 生殖腺 唾液腺及脑等 其中以冠状动脉炎最为重要 病理过程 1 期 急性期 约1 2周 主要为微血管 小静脉 小动脉全层血管炎 中大动脉周围炎及全心炎 2 期 亚急性期 约2 4周 以中等动脉全层血管炎为主 冠状动脉最著 形成动脉瘤及血栓阻塞 常累及髂动脉 腋动脉 颈动脉及胸 腹部动脉 3 期 恢复早期 约4 7周 小血管及心脏病变消退 中等动脉发生肉芽肿 4 期 恢复晚期 在7周以后 可迁延数年 急性炎症消退 中等动脉血栓形成 梗阻 内膜增厚及瘢痕形成 仍有动脉瘤 晚期可发展为缺血性心脏病 急性期心血管损害 冠状动脉血管炎最常见 大多发生于病程第2 3周 按其受累的频率依次为LM LAD RCA和LCX 病变类型包括冠状动脉瘤 冠状动脉扩张 栓塞等心肌炎 心包炎 瓣膜关闭不全心脏扩大 心肌损害 心功能衰竭心律失常 冠状动脉扩张及冠状动脉瘤诊断 冠状动脉扩张的诊断标准为 5岁以下冠状动脉内径大于3mm或5岁以上冠状动脉内径 4mm或冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径的1 5倍一般认为5岁以下冠状动脉内径大于4mm或冠状动脉内径与主动脉内径的比值 0 3 提示冠状动脉瘤 冠状动脉内径大于8mm 冠状动脉与主动脉内径的比值 0 6称为巨瘤 冠脉狭窄的诊断 主要依靠负荷心电图 年幼以药物负荷为主 常用药物为潘生丁或多巴酚丁胺 腺苷或多巴酚丁胺负荷超声心动图冠状动脉造影 放射性核素心肌显象 电子束CT及血管内超声 冠状动脉瘤并发狭窄 狭窄病变多于发病后4 7周开始 即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后有狭窄病变者 愈年轻者侧支循环发生越早冠状动脉狭窄表现为节段性狭窄及限局性狭窄川崎病并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病 但引起劳力性心绞痛少见 多为无症状性心肌缺血 冠脉病变程度分级 1994 级病程各期未发现病变或只有轻度改变 75 级急性期曾有暂时性血管扩张 13 9 级有小到中型孤独血管瘤 5 64 级一或数个大型血管瘤 或有多发小至中型血管瘤 但无梗阻 4 89 级冠状动脉有梗阻注 括号内数据为广州市儿童医院根据此标准统计 转归 冠状动脉扩张及轻度冠状动脉瘤 内径小于4毫米 多于3 6个月消退中度冠状动脉瘤 内径4 7毫米 约50 于1 2年消退 可遗留阻塞性病变如冠状动脉闭塞 阶段性或局限性狭窄重度冠状动脉瘤 内径大于等于8毫米 又称巨瘤 多不能恢复 并形成阻塞性病变 治疗 急性期 控制全身血管炎症 防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞1 阿司匹林 ASA 2 静脉注射丙种球蛋白 IVGG 3 其他抗炎对症治疗 冠脉狭窄介入治疗 1 经皮穿刺冠状动脉内成形术 PTCA 2 经皮冠状动脉内旋磨术 PTCRA 3 放置支架 STENT 外科手术治疗 冠状动脉搭桥术的适应症 经冠状动脉造影证实 左冠状动脉主干高度阻塞 多支 2 3支 高度阻塞 左前降支高位高度阻塞 侧枝循环呈危险状态或发生再梗阻者 远期追踪 对KD慢性期病程23年的患者心内膜心肌活检的超微结构研究发现冠脉微血管有瘤样改变 内皮细胞损伤和血小板聚集形成血栓 小动脉壁增厚 管腔狭窄对病程10年以上的KD死亡病例做冠状动脉免疫组织化学检查 仍可见免疫病理变化 不同于冠心病另有报告成人冠状动脉瘤130例 其中就有21例患过KD对