先天性心脏病2h

循环系统疾病,徐 美 玉,一、小儿循环系统解剖生理特点,心脏的胚胎发育,心管的形成：胚胎第2周开始心腔的形成：胚胎4-8周 循环建立 第4周 房间隔形成第5周 室间隔形成第8周腔静脉形成：5-8周大血管分隔：,主动脉 左后方左心室,肺动脉 右前方右心室,动脉总干,二、先天性心脏病,先天性心脏病（congenital heart disease）是指胚胎时期心和大血管发育异常，又称先天性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和儿童时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。其病因和发病机制尚未完全明了，一般认为主要由于胚胎早期（妊娠58周，亦即胚胎心脏发育的最重要时期）母体内存在某些有害因素（如病毒感染等），影响了心脏的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。,先天性心脏病,病因,内因：遗传外因：宫内感染大量放射线代谢疾病营养缺乏药物,受孕2-8周完成,内因（遗传）,外因（环境、感染）,心脏发育停顿、异常,先天畸形,病因,Newborn patient with Downs syndrome, aged 14 days, has VSD,先心的分类左向右分流型（潜在青紫型）：室间隔缺损、房间 隔缺损和动脉导管未闭；右向左分流型（青紫型）：法乐四联症、完全性大 动脉转位无分流型：肺动脉狭窄、主动脉缩窄等,病史及常见症状：,青紫心力衰竭心脏杂音,病史及常见症状：,青紫喂养困难呼吸困难杵状指趾蹲锯缺氧发作咳嗽 声音嘶哑生长发育迟缓病史：母孕史,诊断,体检：一般情况心脏检查周围血管征血压 1.血压计的袖带宽度： 上臂长度的2/3 2.小儿血压正常值公式推算： 收缩压80+（年龄 2） 舒张压收缩压 2/3,诊断,X线检查：胸片特点心胸比例肺血管阴影肺门舞蹈心电图超声心动图M型超声二维超声彩色多普勒超声心导管心血管造影,青紫,常见症状,杵状指趾,常见症状,杵状趾,常见症状,1.室间隔缺损,VSD,室间隔缺损,常见 占40-50%高位膜部 缺损大 60.2%低位肌部 缺损较小小型缺损 0.5cm中型缺损 0.5-1cm大型缺损 1cm,小型VSD心脏杂音,中型VSD心脏杂音,大型VSD心脏杂音,并发症,支气管肺炎感染性心内膜炎心力衰竭,治疗,1.药物治疗 利尿剂(呋塞米与安体舒通同时使用) 地高辛 血管扩张剂 2.外科治疗 3.介入治疗 应用可自动张开和自动置人的装置(Amplatzer装置)经心导管堵塞是非开胸治疗的新技术，,2.房间隔缺损,ASD,2030%发病率继发孔 70% 高位；原发孔 30% 低位；卵圆孔未闭。,房间隔缺损,心脏杂音,心导管,治疗,小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。房缺分流量较大(QpQs，15)的均需手术治疗，一般可在35岁时体外循环下直视关闭。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。手术时应注意在心房内探查，如发现有部分肺静脉畸形回流，可一并予以纠正。,房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞(Amplatzer装置)关闭缺损，适应证为：继发孔型房缺；直径小于30mm；房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm； 房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm以上。,动脉导管未闭PDA,并发症,支气管肺炎SBE心力衰竭,【治疗】,手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前期施行，必要时任何年龄均可。 早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小、呼吸窘迫综合征情况而定。症状明显者，需抗心力衰竭治疗，生后一周内使用消炎痛治疗，仍有10的病人需手术治疗。,采用介入疗法(interventional therapy)选择弹簧圈(coil)、蘑菇伞(Amplatzer)、等关闭动脉导管。但在有些病例中，如完全性大血管转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、严重的肺动脉狭窄中，动脉导管为依赖性者，对维持患婴生命至关重要，此时应该应用前列腺素E2以维持动脉导管开放,治疗,首选 经皮球囊肺动脉辨成形术 手术适应证 典型PS及部分辨膜发育不良型PS,右室压力40mmHg,最适宜年龄24岁,法洛四联症,病理解剖,肺动脉狭窄主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大,病理生理,肺动脉狭窄 右心室肥大 压力增高右心血流主动脉骑跨肺血流减少,青紫,Squatting 蹲踞,Squatting 蹲踞,临床表现,体格发育、智力发育落后红细胞增加、血液粘稠,心脏杂音,并发症,脑血栓、脑脓肿感染性心内膜炎,X线检查,肺野清晰肺血管影缩小肺动脉段凹陷(靴形心) 侧支循环,内科治疗,1.降低血液粘滞 液体摄入 静脉补液 放血换血(红细胞压积65%) 若Hb15g,应补充铁剂,必要时输血510ml/Kg,缺氧发作治疗,1.胸膝位2.吸氧3.建立输液通道4.吗啡0.10.2mg/Kg或心得安0.050.1mg/Kg 皮下或静注,新福林0.050.1mg/Kg 提高外周动脉阻力,使左室压增高,减少R L分流,病情稳定后维持应用1224小时5.静注碳酸氢钙,预防缺氧发作,1.去除诱因如贫血.感染.尽量保持安静2.长期口服心得安每日12mg/Kg3