肿瘤性钙盐沉积症

患者 男主诉：发现右大腿肿物1年现病史：患者约1年前无意中发现右大腿肿块，约鸡蛋大小，质中，光滑，边界清，当时未在意，未经任何治疗近1月自觉肿物渐增大，遂来我院就诊，门诊以“右大腿肿物 ”收入院。患者发病以来，精神可，神志清，胃纳佳，睡眠安，大小便无殊，体重无明显改变。既往史：平素体质良好，否认“高血压”、“心脏病”史，3年前曾患脑血管病，脑供血不足就诊，具体治疗不详。否认“肝炎”、“结核”病史，否认手术时、否认外伤史、否认输血史。,右侧髂腰肌与股外侧肌间可见肿块，形态不规则，范围约43.0-321.0Hu；周边脂肪层浑浊，可见斑片、条索状密度增高影；局部与相邻股骨颈界限模糊，骨质未见破坏。,术后首次病程记录：患者取仰卧位，麻醉满意后，常规消毒铺巾，以肿物为中心作纵直切口，约15厘米，切开皮肤，皮下组织、深筋膜肌肉组织，用皮钩将肌肉组织向两侧拉开，用电刀在肿物和肌肉组织之间分离，适当游离皮瓣。将肿物充分暴露，呈实性，锐性分离完整切除肿物，术中送快速冰冻。以温盐水冲洗创面，彻底止血。于切缘处放置负压引流管一根。冰冻结果示：考虑软组织来源，良性可能。清点器械无误后，缝合切口。术后病理示：（右大腿）良性病变，符合肿瘤性钙盐沉积症。,肿瘤样钙质沉着症,肿瘤样钙质沉着症( tumoral calcino sis, TC) 是一种发生于大关节附近, 但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病。TC是一种很少见的疾病, 又名瘤样钙化症、钙化性胶原溶解等。本病发病原因不明, 可能与下列因素有关: 钙磷、胆固醇代谢异常; 关节附近胶原纤维对刺激所作出的反应性钙化; 遗传因素, 认为是一种常染色体显性遗传性畸形所致，与遗传相关的家族性肿瘤样钙盐沉着症（familial tumoral calcinosis，FTC）。,（一）临床表现： TC 可发生于任何年龄, 但以10-20岁为多,女性多于男性, 家族性发病者占33%-50%。TC 多见于儿童和青少年，目前病例报道多集中于黑色人种，在非洲多发，欧洲和北美洲较少。大部分患者健康情况良好，钙沉着部位可出现肿胀、疼痛、被覆皮肤溃疡、瘘管形成或局部有白垩样物质流出。,（二）发病机制,关于本病的发病机制, 目前认为, 病灶处存在大量壁菲薄、通透性高的毛细血管, 血液往复循环于其中时携来丰富的钙及磷酸根离子; 免疫组化显示病变钙化灶边缘的组织细胞样细胞源自中胚叶, 为前骨母细胞, 其主要产生碱性磷酸酶而不产生有机的骨基质。因而在局部促成大量钙质沉着, 但无骨化改变。,（三）病理,T C 的病理特点为成纤维组织和胶原纤维组成的包膜内, 填充乳白色石灰样糊状钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体, 囊内见大小不等的钙化灶, 囊壁可见上皮细胞和多核巨细胞。,（四）影像检查,X线检查是诊断TC的基本方法, 其表现为关节旁关节伸侧软组织中, 呈大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块, 呈“卵石样”，“桑葚状”，范围较广者可呈“流注状”；病变一般不累及邻近关节或骨骼。 CT 与X 线平片表现一致, 但CT 对病变部位、形态及范围的显示更为全面, 能清楚显示病变与邻近关节及骨骼的关系。 MRI具有多参数、多序列、多方位成像的功能, 可根据信号判断组织成分; 由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成, 内有纤维间隔,因此T1WI 肿瘤呈不均匀低信号, T2WI 呈不均匀高信号; 肿瘤包膜呈长T1 、长T2信号。MRI对观察肿瘤边缘及肿瘤与关节、骨骼的关系价值大, 能多方位显示病变不累及关节或骨骼, 对诊断有较大帮助。,瘤样钙质沉着症：一个59岁的黑人女性，左臀部疼痛,瘤样钙质沉着：老年女性手及手腕,1、营养不良性钙化2、转移性钙化3、钙质沉着4、软骨钙质沉着症5、滑膜软骨瘤病,（五）软组织钙化的鉴别诊断,一、营养不良性钙化,钙化发生在破坏或者退化的组织中，有非晶体钙质沉着。与代谢紊乱无关。大多数我们在影像学检查中看到的钙化是由于营养不良所产生的。占所有软组织内钙化的95-98%。,营养不良性钙化的诊断,记忆方法：VINDICATE (VINDAT)V = Venous - Phlebolith 静脉石I = Infection - Cysticercosis 感染-囊虫病N = Neoplasm - Osteosarcoma 肿瘤-骨肉瘤D = Drugs - Vitamin D overdose 药物-维生素D过量A = Autoimmune - Dermatomyositis 自身免疫疾病-皮肌炎T = Trauma - Hematoma, Heterotopic ossification 外伤-血肿 异位骨化,血管钙化vascular calcification,囊虫病cysticercosis,骨肉瘤osteosarcoma,维生素D增多症 Hypervitaminosis D,皮肌炎Dermatomyositis,血肿钙化Calcified hematoma,创伤性肌腱炎trauma and tendinitis,异位骨化Heterotopic ossification,二、转移性钙化,多与代谢紊乱有关，发生于可使某些磷酸钙成分增多的病例。发生于肾衰竭、甲状旁腺功能亢进，奶碱综合症等，可发生转移性钙化，表现为贯穿软组织的细小或弥漫性钙化。,继发于甲状旁腺功能亢进的肺内钙化,三、钙质沉着,定义：皮肤、皮下组织或者深层结缔组织的钙化。与代谢紊乱无关。可能与胶原血管病有关。 三类：1、局限性钙质沉着；2、弥漫性钙质沉着；3、肿瘤性钙质沉着,局限性钙质沉着：硬皮病引发的皮下组织内的钙质沉着,弥漫性钙质沉着：皮肌炎导致的皮肤、皮下甚至肌组织内的钙质沉着,典型表现为关节透明软骨表面白线，脊柱的软组织也可发生。,四、软骨钙质