抗NMDA受体脑炎

抗NMDA受体脑炎神经科二病区,抗NMDA受体脑炎,定 义,病 因,临 床 表 现,4,1,2,3,治疗及预后,5,6,7,实 验 室 检 查,诊 断,鉴 别 诊 断,抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。,定义,抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体 抗体相关的自身免疫性疾病，其发病机制迄今尚不清楚。,病 因,抗NMDA自身免疫性脑炎,临床表现-前驱期,本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有前驱症状如发热、头痛、咳嗽、乏力等类似病毒感染症状。,临床表现-精神症状,病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听等，某些患者可出现短时记忆丧失。多数患者发病3周内出现痫性发作(76)、意识水平降低(88)。痫性发作可表现为任何类型，其中以全身强直阵挛发作最常见，其次为复杂部分性发作。,临床表现-无反应期,进展至类似紧张型精神分裂阶段，激惹与无动症状交替出现，对刺激反应减弱或反常，言语减少，一些患者表现为喃喃自语，或有模仿语言。在此阶段，多数患者可出现中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。,临床表现-运动障碍,运动障碍最常见者为口面不自主运动，患者可能做怪相；强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌或牙齿自伤)，还可出现肌张力障碍如手足徐动、肌阵挛和肌颤、失张力以及腹壁节律性收缩等；,临床表现-自主神经功能障碍,自主神经功能紊乱包括心律失常、各种心动过速或心动过缓、瞳孔散大；呼吸急促、出汗、血压升高或降低等。,临床表现-恢复期,经历上述阶段后大多数患者逐渐康复(75)，少数遗留严重残疾或死亡。自主神经功能先恢复，精神症状后恢复。,前驱期,精神症状期,无反应期,不随意运动期,缓解恢复期,实验室检查,1.血肿瘤标志物：大多正常，极少数患者可有癌胚抗原和甲胎蛋白水平升高。 2.脑脊液检查：一般无特异性，可出现非特异性炎性改变，60%患者可见寡克隆区带。 3.胸腹部、盆腔CT和超声检查：用于查找肿瘤，多数患者在神经症状出现3周至4个月期间发现肿瘤。,实验室检查,4.影像学检查：约55%的患儿可有FLAIR或T2WI信号异常，主要出现于颞叶中部、大脑皮质。5.脑电图：可见广泛或局灶性波，也可能检测到癫痫波。,脑脊液（+）,NMDA受体 抗 体,血（+）,诊 断（尚无统一标准）,1.急性或亚急性起病，出现精神行为异常、异常姿势或运动（主要是口面部及四肢运动异常），惊厥发作，意识水平下降等。2. 脑脊液淋巴细胞增多或寡克隆区带阳性； 脑电图常为可见广泛或局灶性波； 头颅MRI正常或FLAIR/增强异常信号； 在排除其他疾病后均应考虑本病可能。,鉴别诊断,1、单纯疱疹病毒性脑炎：起病更急，常有发热、局灶性神经功能缺损以及进行性意识水平下降，头MRI显示颞叶病变范围更广并可有出血性改变。脑脊液中可发现病毒感染相关证据。2、桥本氏脑病：一种对糖皮质激素治疗反应敏感的脑病。典型临床症状包括嗜睡、意识模糊、昏迷、震颤和肌阵挛等弥漫性皮质功能障碍表现，患者血清和脑脊液中存在高滴度的抗甲状腺抗体，可以明确诊断。,目前还没有特效的治疗1. 肿瘤切除2.免疫治疗 一线治疗： IVIG 400mg/kg.d5d，联合甲基泼尼 松龙 20-30mg/kg.d3d。 二线治疗：利妥昔单抗 ，环磷酰胺 （利妥昔单 抗4-6周，环磷酰胺4-7月）3. 抗癫痫及对症治疗,治 疗,治 疗,抗NMDA受体脑炎早期常不能与病毒性脑炎相鉴别，对大多数患者仍需抗病毒治疗。,1. 相对