骨肿瘤七年制--同济大学附属同济医院

骨肿瘤,同济大学附属同济医院骨科俞光荣,概 论,【前言】不常见但很重要。骨科的鉴别诊断、死亡、病残、医生读片的基本功与肿瘤有关。【分类】骨肿瘤:良性、恶性、中间性瘤样病损,骨骨、软骨纤维组织脂肪组织造血组织脉管系统结缔组织神经组织等等。,肿瘤,良性肿瘤,恶性肿瘤,瘤样病损,原发性,继发性,严格地说不是或尚未确定为肿瘤部分可转为肿瘤可复发或恶变在临床、影像和病理上和一些骨肿瘤相混淆,发病率：骨软骨瘤骨巨细胞瘤软骨瘤骨瘤股骨和胫骨好发1120岁好发（骨巨细胞瘤2140岁）男：女约为1.62:1,男：女约为2.3:11130岁好发；发病率：骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤骨髓瘤Ewing肉瘤恶性骨巨细胞瘤；好发部位为股骨和胫骨，其次为肱骨、骨盆、颌骨和脊柱。,骨肿瘤概论,发病机制与X线特性的关系,反应骨肿瘤骨Codman三角“葱皮”样现象日光射线病理性骨折溶骨性缺损成骨性反应,骨膜反应,诊断原则,基本原则临床、X线和病理三结合,诊断步骤,病史：包括年龄、性别、民族和职业。现病史：疼痛与压痛，肿块和肿胀，功能障碍，骨折过去史：家属史：体格检查：全身：注意消瘦、衰竭等。局部：肿块情况、外表皮色、温度、表浅静脉等。放射学检查：X片（破坏、成骨、骨膜反应、肿块）、断层片、血管造影、CT、MRI、ECT、DSA实验室检查：ESR、AKP、K、P、尿本周蛋白等活组织检查：(是否必需？切取部位？方式？时间？）切开活检穿刺活检生物技术：电镜、免疫组化、流式细胞仪、荧光标记细胞核、逆转录聚合酶链反应（RT-PCR),骨肿瘤的诊断,是不是肿瘤？软骨发育异常（Ollier病，干骺端续连症等），内分泌紊乱（甲状旁腺机能亢进）感染（化脓性骨髓炎，结核等）寄生虫病（包囊虫等）神经性关节炎（Charcot关节）等。骨肿瘤，还是瘤样病损？良性肿瘤还是恶性肿瘤？原发性还是属转移性？属何种肿瘤？,Enneking外科分期系统（1977年）：,解剖学间室是阻止肿瘤扩散的天然屏障。长骨：皮质骨，关节软骨；关节：关节囊和关节软骨；软组织：大的筋膜间隔和肌腱的起止点。GTM外科分级系统。G表示外科病理分级，即肿瘤的良恶性程度。 G0良性，G1低度恶性，G2高度恶性；T表示外科区域，即肿瘤的侵袭范围。 T0囊内；T1囊外、间室内；T2囊外、间室外。M表示有无转移。 M0无转移，M1转移。,Enneking外科分期系统,骨良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别诊断,骨肿瘤的治疗,治疗原则：先生命，后肢体，再功能手术为主的联合治疗方案（恶性）化疗，放疗，免疫疗法等辅助治疗,肿瘤切除的不同范围概念,骨软骨瘤(Osteochondroma),又称外生性骨疣。占原发性骨肿瘤的19.89%。占良性骨肿瘤的43.8。可以是单发，也可以是多发（骨干续连症）。两者外观相似。可以带蒂或无柄的。有软骨帽覆盖的骨隆起肿块。,临床表现,本身并无症状。然而，在肿瘤增大的过程中可以出现并发症的症状。骨折骨畸形压迫肌腱、神经、血管产生相应的症状滑囊肿形成恶性变【X线表现】肿瘤在干骺端呈骨性突起。,桡骨远端骨软骨瘤,股骨、胫骨骨软骨瘤,治疗,属于G0T0M0,一般不需要治疗。如果出现症状影响功能，或有恶变可能者应行手术治疗。,软骨瘤(Chondroma),良性透明软骨肿瘤，发生于髓腔内。它可以是孤立性或多发性， 多发性内生软骨瘤又为内生软骨瘤病，或Ollier病。为常染色体隐性遗传性疾病。发病情况占良性肿瘤的14.57%。男女之比为1.73:1。发病年龄多在2130岁(28.3%)。指（趾）骨多见。长骨的内生软骨瘤，应排除软骨肉瘤的可能,临床表现和诊断,临床表现常无特殊症状，一般无全身症状。常因肿块或病理性骨折来就诊时发现肿瘤。X线表现膨胀性，边缘清晰；透亮区内常有钙化点。周围多有一环形硬化带多发性与孤立性基本相同，恶变者可见骨质破坏,指骨内生软骨瘤,股骨近端骨内生软骨瘤,多发性内生软骨瘤,内生软骨瘤,鉴别诊断：短骨： 血管球瘤、纤维异样增生症、TB长骨： 软骨粘液样纤维瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤【治疗】属于G0T0M0,局部刮除和植骨术。若有恶变可疑，应作切开活检。手术不彻底将导致复发或恶变,骨巨细胞瘤（ Giant cell tumor）,骨巨细胞瘤是骨的侵袭性肿瘤，占良性肿瘤的18.42%。男女之比为1.21:1。发病年龄多在2040岁多见股骨和胫骨，其次为脊椎、桡骨和肱骨,临床表现无特征性，疼痛、局部肿胀、压痛和运动受限。脊椎或骶骨的肿瘤常会出现神经压迫症状。X线表现偏心性膨胀透亮区，有细小的小梁形成。典型的“皂沫”样皮质骨膨胀不是太多见。,胫骨骨巨细胞瘤,股骨远端骨巨细胞瘤,桡骨远端骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,股骨远端骨巨细胞瘤,治疗,对G0T0M0者作局部刮除和植骨或骨水泥填充对G0T1M0病例，可作边缘切除或广泛切除对G12T12M0病例，可作广泛或根治切除肺转移均发生于某种治疗之后，首次手术对预后极为重要对非主要骨骼，可作局部截除。须切除关节面者，应作半关节或全关节置换手术困难部位如脊柱可行放疗化疗无效。放疗后易恶变,骨肉瘤（Osteosacoma),占恶性骨肿瘤的44.58%。男女之比为1.7:1。发病年龄在1120（50.7）。多见于股骨和胫骨，其次为肱骨、颌骨、腓骨、骨盆和桡骨。,临床表现,早期为疼痛，由隐痛渐为剧痛，夜间尤甚肿胀开始轻微，以后逐渐增加，呈偏心性表面静脉扩张，皮温升高。肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能实验室检查：碱性磷酸酶的检查最有意义,尤其成骨性骨肉瘤升高明显,影像检查,骨组织不规则的破坏，尤其是皮质骨的破坏，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影可见Codman三角，葱皮样和日光放射样骨膜反应软组织肿块发生率为95.3%，少数不明显动脉血管造影，CT，MRI有助于诊断和肿瘤侵犯范围的估计。,股骨骨肉瘤,骨旁骨肉瘤,股骨远端骨肉瘤,治疗,联合治疗特别是新辅助化疗是提高疗效的关键。外科手术是基础G2T1-2M0:化疗+保肢G2T1-2M1:化疗+保肢+转移灶切除,osteosarcoma of femur devitalized tumor segment grafts,osteosarcoma of femur,Devitalized osteosarcoma of femur with plate fixation,osteosarcoma of femur Endoprosthesis replacement,脊柱肿瘤手术治疗,After operation,软骨肉瘤(Chondrosarcoma),占恶性肿瘤的14.24%。男女之比为1.82:1。2130岁多见，约为27.97%。多见于股骨、胫骨和骨盆，其次为肱骨和肩胛骨。,临床表现,无特征性。疼痛和压痛常见。病程缓慢。外周型软骨肉瘤可有局部肿块。肿瘤较深可长期无症状，直至出现压迫症状。高度恶性者可由于生长迅速而疼痛。实验室检查：无特殊检查项目。,X线表现,体积较大的透亮区内有许多散在的不规则钙化灶，如“棉絮样”或“爆玉米花样”后期有骨皮质的破坏和软组织肿块骨膜反应较少,股骨近端骨软骨瘤,股骨近端骨软骨瘤,股骨远端、骨盆软骨肉瘤,股骨近端软骨肉瘤1,股骨近端软骨肉瘤2,ECT,血管造影,concentration of radionuclide in skeleton,治疗,对G1T1-2M0可作广泛切除或根治切除，如脊椎，骨盆；在肢体可作保肢手术对G2T1-2M0可作保肢或截肢、关节解脱放疗和化疗均不敏感。手术治疗的5年存活率为60.9%，10年存活率为34.8%，较骨肉瘤为好。,Ewing肉瘤（Ewing Sarcoma),占恶性肿瘤的4.58%。男女之比为1.7:1。发病年龄多在1120岁（44.9%）。多见于股骨、肱骨与骨盆，其次为胫骨与腓骨。,临床表现,多数有发热（3840oC）、贫血、白细胞增多和血沉升高最常见的症状是疼痛和肿胀。可出现相应压迫症状（如脊柱、髂骨等）肺转移和骨、淋巴结转移最多见。可用其放射敏感性来区别于其他疾病。,实验室检查:白细胞常增高10.030.0109/L，血沉加快血清碱性磷酸酶可轻度增高X线表现:典型表现为长骨骨干的对称性梭形扩张。骨内出现虫蛀状破坏，骨外显示葱皮样骨膜反应。软组织常被累及。髓内骨破坏犹如“冰碎片”。,胫骨、股骨尤文氏瘤,股骨尤文氏瘤,尤文氏瘤,治疗,属于G2T12M0，对放疗敏感，可采用放疗，化疗结合可作广泛或根治切除。手术联合放疗化疗，5年存活率可达75,转移性骨肿瘤(Metastases),约占恶性肿瘤的19.5%。男女之比为2.3:1。多发年龄：5160岁(34.77%)。好发部位：脊椎骨、骨盆和股骨。,临床表现,一般表现主要为局部疼痛、肌痉挛和运动障碍。脊椎转移可出现脊髓压迫症状。溶骨性病损容易发生病理性骨折。,X线表现,溶骨为主，如肾癌、甲状腺癌、结肠癌、神经母细胞瘤等。成骨为主，如肺癌、胃印戒细胞癌、前列腺癌等。乳腺癌以溶骨为主，但有时也有较多的成骨,髋臼、股骨转移瘤,肱骨近端、股骨干转移瘤,Surgical treatment of met