耳硬化症-301

耳硬化症诊断与治疗,解放军耳鼻咽喉科研究所 杨伟炎,1. 定义,耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵犯部位与范围不同，临床特征可表现为：隐匿型；传导性聋：感音神经性聋及混合性聋。部分伴有眩晕症状,颞骨病理片耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在,一、活动型，血管增多，破骨细胞与成骨细胞同在,二、中间型，血管减少，有核细胞居多，破骨细胞极少,三、静止型，骨内间隙为新骨代替，血管及有核细胞减少,三、混合型，病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化,2.耳硬化症发病学,发病率欧美临床统计：0.30.5% 颞骨病理发现:81/1161, 6.11%我国尚无统计数字：我院 5/2400一般认为：白人黄人黑人男女比例： 1:1.85高发年龄：2050, 高峰在3040间发病特点：进行性、传导性听力减退，双侧同时或先后发病，可有家族史,硬化病灶的位置双侧受罹者 80%镫骨足板前边缘 7090%蜗窗部及蜗管2040%内听道前下边缘（靠骨迷路）少量,3. 耳硬化症的诊治发展史,1735年Volelva首先发现一例聋人的镫骨固定1893年Politzer在颞骨病理发现耳硬化症为骨迷路包囊的原发硬化病变1894年Bezold和Siebenmann等再次证实内耳迷路骨质海绵样硬化病变是镫骨固定和耳聋的原因,早年的镫骨切除术镫骨切除和松动术 Kessel（1876）内耳开窗术 Lempert（1938）镫骨撼动术 Rosen（1952）镫骨切除术 Shea, Portmann（1956）我国的内耳开窗术 姜泗长、孙鸿泉（1950） 镫骨撼动术 李宝实、姜泗长等(1956),4. 常用的诊断方法,病史进行性聋，单或双，可有先后伴低频耳鸣偶有眩晕史排除其他病史家族史,一般检查语音：语调轻平、咬字吐词准确鼓膜正常或菲薄耳咽管功能正常听力学检查音叉、纯音、阻抗影像检查：意义不大，在精密螺旋CT，可以看到骨质吸收与骨化,听力曲线图典型上升型气骨导(Gap)差 20dB平坦型下降型声导抗检查：鼓室压、声顺值、鼓室图正常、镫骨肌声反射消失,5. 常见的诊断错误与对策,耳硬化症,神经性聋(原因不明),非化脓性中耳炎,先天性听骨畸形,耳聋待诊,未想到,未查明,不典型,不典型,听力检查误差听力计问题：用前应该定期(半年至1年)进行校正测听技术问题：GB/T 16403-1996、GB/T 16296-1996、GB/T 17696-1999、GB 7583-1987环境及病人配合问题详询病史，细察耳部，分析听力，慎用探查,6. 常见的治疗失误与对策,诊断有误抗炎治疗神经营养药治疗鼓膜按摩，耳咽管吹张治疗失策鼓膜穿刺，切开不适当的手术治疗氟化钠治疗,诊断处置慢性卡他性中耳鼓膜按摩神经性聋鼓膜穿刺，切开听骨固定耳咽管吹张粘连性中耳炎氟化钠治疗不适当的手术治疗,7. 镫骨切除术缺陷与意外,原因 后果基本技术训练不足 外耳道狭窄 鼓膜穿孔违返操作程序 砧骨损伤：脱位、折断、坏死 镫骨弓骨折，足板下沉照明不足，放大与与视野欠缺 前庭液损伤，血染 膺复物不当：过长、过短、脱位选用工具及药物不当 粘连，感染术者与患者的配合 面瘫 外淋巴瘘,8. 镫骨手术远期疗效,我院 1520年间(19621980) 315耳/1800例语频 A.C. 30dB 51%，45dB 75.5%语频 B.C. 30dB 7.85语频A.C.-B.C. 10dB 51%，