小儿营养性维生素D缺乏症

营养性维生素D缺乏症vitamin D deficiency disease,分 类,一、维生素D缺乏性佝偻病二、维生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin D deficiency,一、定 义,小儿体内维生素D不足，使钙、磷代谢紊乱,导致以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。,维生素D（VitD）来源,维生素D：VitD2 和VitD3 VitD2(麦角骨化醇)来自植物；VitD3 (胆骨化醇)来自动物和人体皮肤中的7-脱氢胆固醇，经日光中的光化学作用转变而成。,维生素D（VitD）组成,维生素D是脂溶性类固醇衍生物，无活性。25-羟维生素D325-(OH)D3,生物活性弱；1,25二羟维生素D31,25-(OH)2D3， 生物活性强。,二、维生素D（VitD）来源,三个途径：1、母体-胎儿的转运；2、食物中的维生素D；3、皮肤的光照合成；,维生素D的转运与代谢,维生素D DBP 肝,25-羟化酶 25-OHD3 肾,1-羟化酶 降钙素 （-） （+）甲状旁腺素（PTH） （+） （+） 高血钙 低血钙 1,25（OH）2D3,三、病 因,1、先天不足，如早产、多胎；2、日照不足；如冬季、高建筑等；3、生长速度快，需要增加；4、食物补充维生素D不足；5、疾病影响，消化道疾病； 抗惊厥药、糖皮质激素。,四、佝偻病的发病机制 维生素 D 缺乏 1,25(OH)2D3缺乏 Ca、P吸收障碍 血Ca,P PTH一手足搐搦症 成骨不良表现一佝偻病,五、临床表现,分为四期1、初期（早期）2、活动期（激期）3、恢复期4、后遗症期,维生素D缺乏性佝偻病,（一）初期（早期）,多见6月以内，神经兴奋性增高， 如易激惹，夜惊，多汗，烦躁，枕秃等。无骨骼改变，骨骼X线正常。血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常。血清25-(OH)D3降低（10ug/L）,（一）早期：夜惊. 多汗. 烦躁. 枕秃,夜 惊,多汗,烦 躁,枕秃,枕 秃,枕 秃,枕 秃,（二）活动期（激期）,1、骨骼病变表现（头、胸、四肢、脊柱）2、肌肉关节松弛3、神经发育迟缓4、血液生化改变5、X 线骨骼改变,（二）活动期 1、骨骼病变（1）头部：颅骨软化(3-6月)方颅(6-9月）囟门迟闭出牙延迟,颅骨软化,方 颅,方 颅,方 颅,前囟迟闭,（2）胸廓:(见于1岁左右）,肋骨串珠肋隔沟（郝氏沟）及肋缘外翻鸡胸和漏斗胸,肋骨串珠,肋膈沟,肋骨串珠,肋骨串珠,肋隔沟,鸡 胸,鸡 胸,漏斗胸,漏斗胸,漏斗胸,（3）、四肢：,腕踝畸形：手镯或脚镯（6月）下肢畸形：“O”型腿 （1岁） “X”型腿,手镯及/或脚镯,“X”型腿,“O”型腿,“O”型腿,“X”型腿,“O”型腿-“X”型腿,“O”型腿,(4).脊柱畸形,2、肌肉关节松弛,全身肌张力低下，肌肉松弛,蛙腹,蛙 腹,3、神经发育迟缓大脑发育缓慢，讲话迟,运动发育迟缓迟坐、迟立、迟走,免疫功能减低,4、血液生化改变,活动期：血钙降低 ，血磷降低；钙磷乘积小于30；碱性磷酸酶 增高；甲状旁腺素 升高 。血清25-(OH)D3明显降低,5、X 线骨骼改变,活动期：长骨钙化带消失。干骺端呈毛刷状或杯口样改变。骨骺软骨增宽。骨质疏松，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形。,杯口样毛刷样的改变,手镯征,（三）恢复期,症状体征减轻，血钙磷正常；X线骨骺端钙化带重新出现。 （四）后遗症期2岁有不同程度骨骼畸形；无临床症状；血生化和X线均正常。,六、诊 断,病史：地域、季节、年龄、喂养史；临床表现：典型表现（见前面）；血钙、血磷降低，碱性磷酸酶增高；骨骼X线改变；血清25-(OH)-D3明显降低。,七、鉴别诊断,粘多糖软骨营养不良脑积水低磷抗D佝偻病肾小管酸中毒,八、治 疗,（一）.一般治疗 多晒太阳,合理喂养, 避免负重,防治并发症。,（二）.药物治疗,补充维生素D:VitD3 20004000IU/日,每日一次，口服4-6周; 1个月后改预防量。预防量：VitD 400IU/日，其它：同时补充钙剂。,预 防,(1) 提倡母乳喂养。(2) 户外活动，多晒太阳。(3) 预防量：从生后满月起,每日一次， 补充 VitD 400IU，直到1.52岁。(4)钙剂：补充钙片,6月 300mg,维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency,广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科于 力,一、病 因,先天不足、日照不足、生长过快、食物补充维生素D不足、疾病影响，消化道疾病；抗惊厥药、糖皮质激素。肠道吸收钙不足，腹泻致维生素D和钙吸收减少。,二、发病机制,维生素D缺乏过程中 ,因甲状旁腺反应迟钝，不能调节血钙至正常水平，血钙下降，产生神经兴奋性增高的表现。,四、佝偻病的发病机制 维生素 D 缺乏 1,25(OH)2D3缺乏 Ca、P吸收障碍 血Ca,P PTH手足搐搦症 成骨不良表现一佝偻病,三、临床表现,惊厥、手足搐搦、喉痉挛不同程度活动期佝偻病,三、临床表现,隐匿型 (血钙1.751.88 mmol/L)面神经征：扣击颧弓与口角间的面颊部腓反射：扣击膝下外侧腓骨小头神经处陶瑟征：血压维持在收缩压和舒张压之间， 5分钟内该手出现痉挛。,三、临床表现,典型发作（血钙低于1.75 mmol/L）惊厥手足搐搦喉痉挛,实验室检查,血清钙正常值：2.252.75mmol/L低血钙：1.75 mmol/L离子钙： 1.0 mmol/L；高血钙：3mmol/L,四、诊 断,临床表现为活动期佝偻病；血清总钙 1.75 mmol/L；离子钙 1.0mmol/L；神经肌肉兴奋性增高；出现惊厥、手足搐搦、喉痉挛。,五、鉴别诊断,1、无热惊厥疾病 （1）低血糖症， （2）低镁血症 （3）婴儿痉挛症 （4）甲状旁腺功能减退 2、中枢神经系统感染 3、急性喉炎,六、治 疗,1、急救处理 (1)吸氧、气管插管；保持呼吸道通畅。 (2)控制惊厥或喉痉挛， 10%水合氯醛4050mg/kg.次,灌肠； 安定0.10.3mg/kg.次，静脉注射。,六、治 疗,2、钙剂治疗 给予10%葡萄糖酸钙510ml加入10%葡萄糖1020ml缓慢静注；3、维生素D治疗 止惊后改口服维生素D和钙剂。,复习题（单选题）,1、人体维生素D主要来源于：A皮肤中的7-脱氢胆固醇B蛋黄中的维生素DC牛奶中的维生素DD植物油中的维生素DE猪肝中的维生素D,2、维生素D代谢中，何者活性最强？A7-脱氢胆固醇B胆骨化醇C骨化醇D25-羟胆骨化醇E1，25-二羟胆骨化醇,3、佝偻病早期的表现是：A易激惹、多汗等神经兴奋症状B各种骨骼畸形C手镯征D肌张力低下E出牙延迟,4、佝偻病活动期临床特点是：,A、睡眠不安，夜惊B、烦躁多哭，多汗C、骨骼系统改变D、突然抽搐，突然窒息E、动作与语言发育迟缓,5、佝偻病早期长骨X线是:,A、骨骺软骨增宽B、长骨临时钙化带模糊C、骨皮质变薄，骨质疏松D、骨骼无明显变化E、骨干弯曲,6.下列检查，哪项符合佝偻病活动期：,A、血钙正常；B、血磷增高；C、钙磷乘积大于30；D、碱性磷酸酶增高；E、长骨X线骨密度增浓。,7、活动期佝偻病颅骨软化的年龄？,A. 3个月以内B. 36个月C. 69个月D. 912个月E. 1岁左右,8、佝偻病后遗症期表现为？,A. 血磷下降，血钙正常B. 睡眠不安及多汗C. X线长骨骺端呈毛刷状改变D. 骨骼畸形E. 肌肉韧带松驰,9、维生素D缺乏手足搐搦症原因？,A. 血钙迅速转移至骨骼B. 甲状旁腺反应迟钝C. 尿钙排出过多D. 饮食中含钙量不足E. 以上均不是,10、隐性手足搐搦症有以下哪个体征?,A、霍夫曼征阳性B、面神经征阳性C、巴氏征阳性D、克氏征阳性E、布氏征阳性,1. 以下症状哪些见于佝偻病活动期？,A. 鸡胸B. 多汗C. 手脚镯D. 枕秃,二、多选题,2、婴儿患活动期佝偻病其体征：,A. 方颅B. 肋骨串珠C. 肋隔沟D. “O”形腿,3、佝偻病活动期长骨X线检查显示：,A. 干骺端增宽、钙化带消失， B. 干骺端呈毛刷装、杯口样改变，C. 骨质普遍疏松、密度减低，D. 可有骨干弯曲或骨折。,4、佝偻病预防措施应包括哪些？,A. 参加户外活动B. 合理喂养C. 补充维生素DD. 多晒太阳,5、婴儿手足搐搦症的临床表现有：,A. 惊厥B. 手足搐搦症C. 喉痉挛D. 昏迷,6、隐匿型手足搐搦症有以下体征：,A. 面神经征（Chvostek征）阳性B. 腓反射 （Peroneal征）阳性C 陶瑟征 （Trousseau征）阳性D. 巴彬斯基征（Babinski）阳性,简答题一、维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼病变表现有哪些？,1,头部：颅骨软化(3-6M)，方颅(6-9M)， 囟门迟闭，出牙延迟；2,胸廓：肋骨串珠， 肋隔沟（郝氏沟）及肋缘外翻， 鸡胸和漏斗胸；3,