解秘胆汁淤积最新李冰

,肝纤维化无创诊疗中心Liver Fibrosis Noninvasive Diagnosis and Treatment Center,解密胆汁淤积, 一个病例引发的思考,李 冰,病情介绍,男性，26岁，汉族，已婚，河北人，公务员主因：“尿黄、皮肤巩膜黄染1年”入院,皮肤巩膜黄染,肝功异常胆管末端变细Tbil、ALP、GGT升高,2009年,2010年,无明显诱因,口服中药后黄疸加重，并进一步化验肝功及行MRCP检查,病情介绍,既往史,家族史,婚育史,既往史,个人史,2000年因胆囊结石行胆囊切除术,2002年因胆管结石行胆管内镜取石,病情介绍,体格检查,病情介绍,诊断思路,肝内胆汁淤积,尿黄、皮肤巩膜黄染ALP、GGT胆总管扩张,肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和/或毛细胆管胆汁分泌功能障碍, 或肝内小胆管弥漫性梗阻所致的一系列的病理和临床表现。,诊断思路,,诊断思路,诊断思路,诊断思路,进行性家族性肝内胆汁淤积,良性复发性肝内胆汁淤积,Dubin-Johnson综合症,Alagille综合症,遗传性,获得性,肝内胆汁淤积,,锁定目标，逐一甄别,男性占2/3，临床表现黄疸、瘙痒多见；75-80%合并炎症性肠病（In-flammatory bowel disease,IBD）；病因不明。,血液检查发现：TBiL、ALP、GGT升高自身抗体：核旁型抗中性粒细胞胞浆抗体( p-ANCA) 。,病理：典型表现为洋葱皮样胆管纤维化。不作为金标准诊断（除非小胆管PSC)，但助于分期及预后。,影像学：MRCP、NUS、ERCP。小胆管PSC例外。,肝中外带节段性小胆管扩张（箭）扩张的胆管不连续（箭头）,病理学检查,,锁定目标，逐一甄别,女性占9/10，临床表现乏力、瘙痒、黄疸多见；常有黄色瘤；可能伴有2 型糖尿病、甲亢、类风湿性关节炎、干燥综合征等；病因不明。,血液检查发现：TBiL、ALT、ALP、GGT升高。自身抗体：最有特异性的AMA及其M2亚型，ANA亦常见。,病理：小胆管炎和小胆管增生为PBC 特征性改变, 特异性强。,影像学：B超、CT等可见肝硬化表现。无特异性。,,锁定目标，逐一甄别,男女比例相当，有服药史。临床表现黄疸、乏力、纳差、瘙痒多见；常可见皮疹、发热情况。与药物直接损伤或导致的变态反应相关。近年来发病率上升。,血液检查发现：TBiL、ALT、AST、ALP、GGT等升高，部分有嗜酸粒细胞计数升高。,根据Zakim 分类标准, 分为肝细胞损害、胆汁淤积及两者的混合型。,影像学检查类似病毒性肝炎，对诊断无特殊意义。,,锁定目标，逐一甄别,性别比例无差异。由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。通常有胆道手术史。发病率极低。,临床表现为慢性淤胆性综合征, 并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡。,病理表现与原发性硬化性胆管炎相似，需经验丰富的病理医师鉴别。,血液结果与影像学结果与原发性硬化性胆管炎极为相似。,在院期间检查及诊断,PLT46106/LBIL50/42umol/L ALT145U/L AST233U/LALP446U/LGGT662U/L TBA34umol/LCHE3378U/L抗CMVIgM阳性常见病毒指标及自身抗体均阴性,胸片、心电图正常肝脏弹性值69.1KPa肠镜：慢性结肠炎腹部B超：1肝硬化、脾大、腹水2胆囊切除术后3胆总管扩张4脾静脉扩张；,病理：肝硬化，活动期，原发性硬化性胆管炎，期；重叠药物性肝损伤；不除外重叠非嗜肝病毒性肝炎,原发性硬化性胆管炎(肝硬化期) 重叠药物性肝损伤合并腹水慢性结肠炎巨细胞病毒感染胆囊切除术后,PSC的治疗,小 结,1、胆汁淤积包括一系列疾病，症状多以黄疸、瘙痒、乏力最为常见。2、常规生化、影像学检查助于诊断，但请记住一定关注自身抗体、MRCP等检查，必要时应行ERCP、肝组织病理