儿童生长激素缺乏症

生长激素缺乏症Growth hormone deficiency, GHD,厦门长庚医院药剂科主讲药师：卢桂清指导药师：卢彩萍讲课日期：2014/05/20,2,主要内容,疾病概述临床表现、病因辅助检查与诊断治疗及预后,3,疾病概述 因垂体前叶分泌的生长激素不足导致矮身材称为生长激素缺乏症（GHD）。 矮身材是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。,4,疾病概述生长曲线：,5,疾病概述,生长激素抑制激素,生长激素释放激素,生长激素,胰岛素样生长因子-1,6,疾病概述生理下生长激素的分泌模式：,7,临床表现1、多见于男孩。2、50-60患儿为单一激素缺乏。3、出生后5个月起出现生长减慢，1-2岁明显。身高增长速率3cm/年左右。4、骨龄落后于同年龄2岁以上，但身体各部比例与其实际年龄相符，智能发育正常。5、面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多。6、牙齿萌出迟缓，手足较小，多数有青春期发育延迟。,部分GHD患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，同时出现其他症状,8,“小大人” “侏儒症” 同卵双胎 9岁 矮：姐姐，115cm, 聪明 、 智力正常 高: 妹妹, 133cm 聪明、智力正常身高差： 18cm,临床表现,9,病 因原发性继发性暂时性,、遗传：激素或受体异常，包括基因缺陷。2、特发性：下丘脑功能异常3、发育异常：垂体不发育、发育不良。,、肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤、神经纤维瘤。2、放射损伤：放疗以后3、头部创伤：产伤、手术、颅底骨折,体质性青春期延迟、甲减、精神创伤导致GH分泌功能低下,10,辅助检查生长激素激发试验：,判断：任意二种给药测得GH峰值均10g/L为GHD。(ug/L部分缺乏 ug/L完全缺乏),11,辅助检查,生长介质测定：(IGF-I)及IGFBP3生长激素释放激素(GHRH)激发试验：鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD甲状腺功能测定：排除甲减染色体：女性者排除Turner综合征影像学检查：骨龄、蝶鞍形态、有无钙化点、垂体形态、大小 排除肿瘤选择测定：血ACTH、皮质醇、血糖、性激素排除其他垂体激素缺乏,12,诊断依据:,矮小，身高 -骨龄小于实际年龄约年以上年身高生长速率cm峰值 ug/LMRI显示垂体前叶缩小部分患儿可伴有尿崩症或甲减,13,鉴别诊断,是否矮小 ? 查表, -2SD,short stature,宫内发育迟缓,出生H 50cm,家族性矮小,父母2mg/L时影响疗效）注意事项：治疗后定期复查甲状腺功能注射液冻结后不宜使用，粉针剂现配现用。血糖10mmol/L,需用胰岛素，如胰岛素用量超过150IU/日，应停用该药,18,治 疗,（一）重组人生长激素注射液禁忌症：、白血病、颅内肿瘤等慎用或禁用、糖尿病患者、糖耐量减低者、全身严重感染及急性休克期药物相互作用：1、与糖皮质激素合用，其促进生长的效能可被抑制，糖皮质激素用量应1015mg/m2。2、与同化激素及性激素合用，可加速骨骺提前闭合。,19,治 疗,（二）甲状腺激素类药物 甲状腺激素有促进分解代谢和合成代谢的作用 左甲状腺素片LevothyroxineSodiumTablets 规格：50g 用法用量：完全替代量：6个月婴儿：6ug/kg，612个月婴儿，6ug/kg，1岁儿童，5ug/kg，6岁儿童，4ug/kg 开始时先用完全替代量的三分之一至二分之一，以后每2周逐渐增量。 注意事项：有垂体功能减低或肾上腺皮质功能减退者在给左甲状腺素钠以前数日应先用肾上腺皮质激素,20,治 疗,（三）同化激素及性激素 增强体内蛋白质的合成，起到促进生长的作用，但有加速骨骺融合的作用，只有在骨龄落后于实际年龄3岁以上时用。苯丙酸诺龙：1mg/kg/次，IM，BIW，注射10次后停药半年，复查骨龄，1年为一疗程。结合雌激素：从310ug/天起，根据临床效果逐渐增加剂量。庚酸睾酮：肌内注射：11岁或12岁后，每次5mg，每3周1次，每隔6至9个月增加50mg，直至达到成人剂量200mg。,21,预 后,1.目前认为本病的治疗较为困难，但早期治疗，效果较佳。2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。3.心理治疗和饮食治疗也是本病治疗的重要措施。,22,参考文献,儿科疾病诊断流程与治疗策略 科学出版社 陈吉庆，周国平 主编 2008年版儿科疾病用药手册 人民