颞叶癫痫的分型邵晓秋

颞叶癫痫的电-临床特征及分型 The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy,首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京丰台医院癫痫中心,邵晓秋,颞叶癫痫,颞叶癫痫（Temporal lobe epilepsy-TLE)是成人和青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治疗的癫痫综合征病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等,Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsiesLimbic epilepsiesMesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis（MTLE with HS）Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologiesOther types defined by location and etiologyNeocortical epilepsiesRasmussen syndromeOther types defined by location and etiology,颞叶癫痫,TLE的亚型（发作起始部位）内侧型 (Mesial subtype)外侧型（Lateral subtype)内侧-外侧型（Mesio-lateral subtype）颞极型（Temporo-polar subtype）颞叶附加症（Temporal + subtype）,颞叶内-外侧分界,侧副沟Collateral sulcus,颞叶结构,MTLE with HS,MTLE with Hippocampal Sclerosis,80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、似曾相识、陌生感）自动症（口咽部、肢体远端）发作持续时间长（数分钟）很少继发GTCS Maillard et al. 2004,Mesial subtype,IID：前颞-中-下颞区放电，部分可出现TIRDAHiP onset: 5-7Hz节律EC onset：低波幅快活动,海马（Hi）杏仁核（A）海马旁回（PHG或T5）嗅皮层（EC）Munari et al. 1994Wennberg et al. 2002Spencer et al，1994Bartolomei et al 2004,2005,2008,海马硬化发育性肿瘤海绵状血管瘤局灶性皮层发育不良,Lateral subtype,早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿瘤，如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后之后也有基于颅内电极监测的分型外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较MTLE更复杂,颞叶新皮层,侧面（Lateral）,底面（Basal）,颞叶新皮层,Brodmann Areas,颞叶结构及功能解剖,Disorders of cognitive function. Continuum 2002,8(2).,Lateral subtype,症状学先兆多样，包括听觉性、视觉性、前庭性以及体验性先兆（dj vu, jamais vu，memory flash backs）等等，甚至在同一个患者可能有多种先兆优势侧可能出现语言障碍可演变成类似于内侧型的发作伴有更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍等继发全身化更常见 Pacia et at,1996 Maillard et al，2002,听觉、视觉、前庭性先兆先兆后出现自动症持续时间相对较短sGTCS常见Maillard et al. 2004,Lateral subtype,IID：前-中颞、中-后颞区放电ID：活动或低波幅快活动，起始即为双侧或者一侧广泛性多见Pfander et al，2002OBrien et al，1996Foldvary et al.，1997,发育性肿瘤局灶性皮层发育不良海绵状血管瘤脑外伤颅内感染,颞上回（T1）颞中回（T2）颞下回（T3）梭状回（T4）,The Temporo-polar Subtype,SEEG的研究发现颞极在发作的产生中起重要作用（Ryvlin et al，2002）在因海马硬化而进行SEEG研究的患者中，有35%的病人发作单独起源于颞极或者颞极和内侧结构同时起源，因此认为颞极在发作从局灶性的网络向区域性的网络扩散中起至关重要的作用（Chabards et al，2005）,Epilepsy Research 2009; 86: 200-208,Mesio-lateral type,Bartolomei 等(1999) 对SEEG信号进行相关分析，认为以往的内侧颞叶发作和新皮层颞叶发作的分析过于简单相当一部分颞叶发作以内侧和外侧颞叶结构几乎同时出现的低波幅快节律起始与内侧型相比，mesio-lateral 发作表现为意识丧失和口咽部、言语自动症出现更早，与颞极型有部分重叠对mesio-lateral seizure的认识证实了一个概念：致痫区可能比海马病变、相关的边缘系统和新皮层更广泛,Temporo-polar subtype,临床症状出现更早意识丧失出现更早（与MTLE相比）可能出现过度运动发作可能较早出现植物症状Ostrowsky et al. 2002Chabards et al. 2005崔韬等. 2008Vaugier et al. 2009,EEG与MTLE并无明显不同,Mesio-lateral subtype,意识丧失更早口咽部、言语自动症更早Maillard et al. 2004,Temporal+ subtype(TPE),Patients with TLE-like epilepsy might suffer from an epileptogenic net-work including a combination of brain regions located within the temporal lobe and other closely connected neighbored structures, such as Orbito-frontal cortexInsularFrontal and parietal operculumTemporo-parieto-occipital (TPO) junction.,Ryvlin&Kahane, Epilesia, 2003,Temporal plus subtype,先兆: 味幻觉、前庭感觉、听幻觉头眼对侧偏转、竖毛 同侧强直运动症状发作后构音障碍,IID: 双侧和前中央区的异常 （F4-C4/F3-C3）更常见ID: 更多指向前额区，颞顶交 界区和前中央区起始,TPE的存在证实确实某些病人具有更广泛的致痫网络，即使有HS,对药物难治性TLE患者进行早期手术期预后良好,JAMA,2001,2012,Superiority of surgery （ATL）,前颞叶切除(anterior temporal lobectomy, ATL),META结果提示各种术式下的TLE术后癫痫缓解率均比较理想,Hu, J neurosurg, 2013Josephson, Neurology, 2013,TlE surgery Results,Kelley et al，Neurology，2005,Sperling et al，Epilepsy Res, 2008,TlE surgery Results,颞叶癫痫手术失败原因,致痫性病灶切除不完全（Awad et al,1991; Edwards et al.2002.)内侧基底面切除不完全（ Awad et al,1989；Siegel et al.1990; Wieser et al. 1990; Goldring et al.1993; Bonhila et al. 2007)双侧颞叶发作（Hirsch et al. 1991; Hufnagel et al. 1994;Adam et al.1997; Lee et al.2000)颞叶外发作（Fish et al.1994; Palmini et a