吉兰巴雷综合征

1,吉兰-巴雷综合征,Guillain-Barre Syndrom（GBS）,2,节段性脱髓鞘,正常,3,病因,GBS确切病因不清空肠弯曲菌病毒感染疫苗接种后和其他免疫病并存,神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。,5,发病机制,分子模拟机制,与周围神经组分相似的外来抗原,错误识别、自身免疫应答,周围神经脱髓鞘,6,病理,7,分型,1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）,2.急性运动轴索性神经病（AMAN）,3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）,4. Miller Fisher综合征（MFS）,8,临床表现-AIDP,前驱症状：病前14周有胃肠道或呼吸道感染 症状，或有疫苗接种史。起病方式：急性或亚急性起病，几天2周达 高峰运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）； 呼吸肌麻痹（本病主要危险） 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫；延髓麻痹,（主要症状）,9,双侧周围性面瘫,10,临床表现-AIDP,感觉障碍： 常有主观感觉障碍，可先于瘫痪或与之同时出现 客观感觉障碍少见或较轻（手套/袜套型） 神经根刺激症状：有的患者出现Kernig征和Lasaegue征自主神经症状：皮肤；心血管；尿便障碍,11,临床表现-GBS其他类型,急性运动轴索性神经病(AMAN)：,病前常有腹泻史急性起病，2448小时内迅速出现四肢瘫多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早为纯运动型，一般无感觉障碍血清学检查可发现CJ感染证据病残率高，预后差,12,临床表现-GBS其他类型,急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：,运动与感觉纤维的轴索变性为主急性起病，平均在612d达到高峰对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调自主神经功能障碍,13,Miller-Fisher综合征（MFS）：,三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力四肢远端和面部麻木和感觉减退膀胱功能障碍,14,辅助检查,血清神经节苷脂抗体，空肠弯曲菌抗体可阳性神经传导速度+肌电图： 脱髓鞘:传导速度减慢或出现F波或H反射延迟或消失 轴索损害：动作电位波幅下降或无法引出神经活检：少做,腰穿脑脊液检查：蛋白-细胞分离（注意：内容、 时间相）,15,诊断,病前1-4周有感染史；急性或亚急性起病；四肢对称性软瘫；末梢型感觉障碍及脑神经受累；脑脊液蛋白-细胞分离；神经电生理改变,必须的诊断标准,亚急性发病的软瘫双侧受累，有较强的对称性。腱反射减低，通常完全消失。通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。,其他支持特点,脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。电生理改变显示多发性神经病。,鉴别诊断,19,鉴别诊断,周期性瘫痪：反复发作史、颅神经及感觉无障碍 查血钾低和补钾有效脊髓灰质炎：软瘫不对称、绝无脑神经受损和感 觉障碍横贯性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍、 尿便障碍，颅神经不受累重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；新 斯的明试验阳性；无感觉障碍,20,治疗,病因治疗：1、血浆交换；2、免疫球蛋白静脉滴注；3、皮质类固醇,Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较没有差异甚至恶化的经验。实际上，激素的使用与疗效的关系十分复杂，涉及到使用的时机、激素的品种、剂型、剂量和给药方法等因素的影响，各报告之间没有严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。,22,治疗,辅助呼吸：关键！抗生素：胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类治疗对症治疗：1、心律；2、血压；