《法洛氏三联征》PPT课件.ppt

法洛氏三联征 赵凤霞 一 定义 法洛三联症 Trilogyoffallot 是指肺动脉狭窄 伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征 其发症率仅次于法洛四联症 年龄大多在20岁以下 主要临床症状为活动后心悸 气急 易疲劳 大多数病人有发绀 严重者可出现蹲踞现象 其次可有上呼吸道感染 头晕 昏厥和发育差等 晚期病人可出现心力衰竭 二 病理生理 在法洛三联症中 肺动脉狭窄多发生于瓣膜部 发生在漏斗部者较为少见 但偶有混合型狭窄 即瓣膜和漏斗部均有狭窄 左 右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损 临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度 法洛三联症时 可显示不同的血液动力学变化 中度或重度肺动脉狭窄时 由于右心房 右心室压力显著升高 可引起心内 右向左 分流 临床则出现发绀 轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时 由于右心房压力低于左心房 心内为 左向右 分流 临床可无发绀 三 诊断 1 病史注意有无活动后气急和心悸 易于疲劳 大多数患者有发绀 并可有蹲踞现象 年龄大者往往有心衰出现 肺动脉瓣狭窄较重者 上述症状出现较早 2 体检右室肥大者可发生胸前区突出 并有抬举感 可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤 肺动脉第二音减弱或消失 但如肺动脉瓣狭窄轻 房间隔缺损较大时 肺动脉第二音有亢进和分裂 3 辅助检查 1 X线检查法洛三联症的X线表现主要有 右心房 右心室扩大 主动脉阴影缩小或正常 肺动脉主干显示狭窄后扩张 肺野清晰 肺纹理减少 2 心电图主要为右心改变 表现为右心室肥大 高尖P波 不完全右束支传导阻滞等 3 化验检查发绀病人的血氧饱和度降低 红细胞和血红蛋白增高 4 超声心动图可确定诊断 明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度 明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位 5 右心导管检查和选择性右心室造影 右心导管检查对诊断有很大价值 选择性右心室造影 可显示狭窄和增厚的瓣膜 显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度 显示漏斗部肌肉情况等 四 鉴别诊断 法洛氏三联症应注意与法洛四联症 单纯性肺动脉瓣狭窄 房间隔缺损 室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断 五 治疗方法 法洛氏三联症手术要点和注意点1 手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行 婴幼儿可在深低温停止循环下手术 2 妥善解除流出道的梗阻 切除隔束和壁束及部分室上嵴 切开肺动脉瓣 瓣环 并将瓣环扩大至成人能通过1 6cm以上 儿童1 3 1 4cm的探条 对第三心室小 高位漏斗部狭窄者 需用补片加宽流出道 如伴有肺动脉瓣环 主干或分支狭窄者 则可行跨瓣环的补片加宽 对肺动脉瓣下的室间隔缺损 亦应作跨瓣环的补片修补 婴幼儿如肺动脉干内径 0 7cm者 应作右心室流出道修补加宽 3 完善修补室间隔缺损 防止传导阻滞 补片可略小于缺损 但成人法洛四联症需用等大补片 补片缝于窦部室间隔的右心室面 缝针不可穿透全层 深度约lmm 缝合要严密 准确 防止缝及主动脉瓣及房室传导束 在三尖瓣根部加垫片固定 防止残余室间隔缺损 4 注意保护右室功能 右室切口不宜过大 在保证右室流出道通畅下 不宜切除过多的心室前壁的心肌 5 对无肺动脉瓣 合并肺动脉干闭锁 右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者 需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道 6 术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引 以保证术野无血 7 严格止血 防止术后出血而再次开胸止血 8 疑有右室流出道疏通不彻底者 术毕应测肺动脉和右心室压差 必要时再次转流手术 六 法洛氏三联症术后处理 1 常规正压辅助呼吸8 16h 定期查动脉血气分析 待循环和呼吸稳定后 脱离呼吸机 对右室流出道梗阻严重 一侧肺动脉缺如 病情不稳定者 应延长辅助呼吸时间 防止术后灌注肺 2 维持循环稳定 根据动脉压 中心静脉压和左房压 补充血容量 对术前红细胞增多症者 多补充血浆 适当应用正性肌力药和扩血管药 对左室发育较差者 应重点辅助左心功能 3 调整心率 根据患者年龄 调整心率在适当范围 心动过缓者 可用异丙肾上腺素或心外膜起搏 4 利尿 补钾 维持水电平衡 5 注意肺部检查和定期摄胸片 积极防治胸腔积液和肺不张 加强呼吸道管理 定时雾化吸入 协助咳嗽 排痰 6 注意有无出血征象 必要时尽早再次开胸止血 7 注意定时听诊心脏有无