神经病学总论

神 经 病 学,温 州 医科大学附 属 第 一 医院神 经 内科 夏君慧,总 论,第一章 绪论,神经病学 Neurology,概念： 临床医学和神经科学下属的一门应用学科研究神经系统疾病和骨骼肌肉疾病。 症状、病因与病理、发病机制 、诊断与鉴别诊断、治疗与预防,神经系统,中枢神经系统,周围神经系统,脑,脊髓,脑神经,脊神经,分析、综合、归纳由体内外环境传来的信息,传递神经冲动,神经系统与各系统密切相关-循环、呼吸、消化、泌尿生殖、骨骼肌肉、感 觉等各系统的各种功能 生长、生育、睡眠觉醒、思维、情感、记 忆、学习、老化等等各种生理现象，受神经 系统的影响与调节 -神经系统是人体最重要的器官系统骨骼肌 身体运动的实现,神经病学不同于精神病学,神经系统疾病：感觉、运动、反射障碍，累及大脑时出现精神症状精神疾病：高级功能紊乱致情感、意志、认知和行为等异常,神经病学总体目标： 发展神经科学，提高疾病认识水平，及时进行合理的诊断，同时尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率。 定位定性治疗,神经病学的特性,疾病的复杂性 定向-定位-定性症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性,神经病学的实践,神经系统疾病诊断过程分三个阶段：1、询问病史和体格检查获得第一手资料2、运用神经解剖、神经生理、病理等基础知 识进行分析，初步确定病变部位3、综合疾病起病形式、演变过程及个人史、 家族史等临床资料，作出初步临床诊断，选 择辅助检查进一步证实,神经病学的发展,疾病谱的改变诊断手段的变化治疗技术的变化,第二章神经系统解剖、生理及病损的 定位诊断,概述,神经系统疾病诊断：定位诊断、定性诊断定位诊断取决于三大要素： 1神经解剖、生理和病理的理解 2、对神经结构病损后症状的掌握 3、临床基本功的扎实运用,概述,神经系统疾病的临床症状 分4组 1缺损症状 2、释放症状 3、刺激症状 4、断联休克症状（脑休克、脊髓休克）,第一节 中枢神经系统,脑与脊髓脑：大脑、间脑、脑干及小脑,大脑半球外侧面,大脑半球内侧面,额叶损害表现及定位,额极：精神障碍中央前回外侧面：单瘫、癫痫Broca区：运动性失语（优势半球书写中枢：失写症（优势半球皮层侧视中枢：共同偏斜额上回后部：强握及摸索征旁中央小叶：膝以下瘫、尿便障碍Foster-Kennedy syn,侧视中枢,书写中枢,运动性语言中枢,身体各代表区呈倒人形排列,顶叶损害表现及定位,中央后回和顶上小叶：复合性感觉障碍、部分感觉性癫痫顶下小叶病变：1.体像障碍2.优势半球角回：古茨曼综合征（失算症、手指失认症、左右失认症、失写症）3.优势侧缘上回：失用症,颞叶损害表现及定位,Wernicke区：感觉性失语优势侧颞中回后部：命名性失语颞上回后部及颞横回：听力障碍、幻听颞叶钩回：钩回发作海马：癫痫、严重近记忆障碍优势侧颞叶广泛病变及两侧颞叶病变：精神症状颞叶深部视辐射纤维：两眼对侧视野的同向上象限盲,枕叶损害表现及定位,视觉中枢：偏盲（黄斑回避）、象限盲、皮质盲优势侧纹状区周围： 视觉失认颞顶枕交界区：视物变形,视觉障碍,一侧枕叶完全损伤 -对侧同向偏盲 两侧枕叶完全破坏 -完全性皮质盲一侧矩状裂上方皮质 -对侧视野同向下象限盲 一侧矩状裂下方皮质损害 -对侧视野同向上象限盲,视觉通路,岛叶、边缘叶损害表现及定位,与内脏运动及感觉有关，受刺激出现恶心、呃逆、胃肠蠕动增加等,参与高级神经、精神和内脏活动，受损出现情绪、记忆、行为、幻觉、反应迟钝等精神症状及内脏活动障碍,内囊损害表现及定位,内囊,丘脑、尾状核和豆状核 尖端向内钝角形 开口向外前肢：额叶脑桥束、丘脑额叶的纤维 膝部：皮质脑干束后肢： 皮质脊髓束，上肢靠前，下肢靠后 丘脑皮质束，视放射和听放射 完全性内囊： 三偏综合征,内囊纤维模型,脑功能定位 间脑,大脑半球与中脑之间丘脑、下丘脑和第三脑室丘脑：前核、内侧核、 腹后外侧核、腹后内侧核 腹外侧核丘脑损害 对侧面部或局部肢体麻木 感觉不适无客观感觉缺失或仅有轻度减退,丘脑和丘脑的上部,脑功能定位 下丘脑,决定意义的内分泌腺体 与脑干、丘脑、边缘系统存在密切的交互联系控制垂体的功能调节体温、体重、代谢、内分泌、饮食、生殖、睡眠、觉醒维持机体内环境稳定和决定情绪、行为反应,脑功能定位 下丘脑,下丘脑损害时复杂的症状和综合征1 尿崩症 视上核、视旁核或下丘脑-垂体束受损2 摄食异常 “饱食中枢”的腹内侧核受损 “下丘脑性肥胖“外侧下丘脑内“摄食中枢”损害3 体温调节障碍 广泛损害(体温过高或过低) 吻部损害(高热)尾部损害(体温接近环境温度)4 性功能障碍 垂体丧失了下丘脑的抑制作用5 睡眠一觉醒异常,脑功能定位 脑干,上接间脑，下接脊髓 大脑皮质与脊髓的信息传递的必经要道 1 脑干神经核 中脑-动眼神经核、滑车神经核、红核、黑质 脑桥-三叉神经、展神经、面神经、前庭蜗神经核 延髓-舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经核、薄束核、契束核2244,脑功能定位 脑干,2 传导束 深感觉传导束、浅感觉传导束、锥体束 锥体外通路及内侧纵束，前庭的纤维3 脑干网状结构 中轴呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的网 状区域 神经调节中枢、上行性网状激活系统,Wallenberg综合征,脑干损害临床表现交叉性瘫痪,延髓背外侧综合征 眩晕、恶心、呕吐、眼震同侧软腭、咽喉肌瘫痪同侧共济失调同侧霍纳综合征同侧面部、对侧偏身痛觉、温度觉障碍（交叉性）钱公求娇娇,脑桥前下部腹外侧（Millard-Gubler)综合征,内侧丘系：对侧触觉、深感觉减退,面神经核：同侧周围性面瘫,脊髓丘脑侧束：对侧躯体痛温觉减退,外展神经：同侧外展神经瘫痪,锥体束束：对侧痉挛性偏瘫,闭锁综合征,双侧脑桥基底部损害 双侧皮质脊髓束 皮质脑干束（三叉神经以下）受损 双侧中枢性瘫 感觉和意识基本正常 以抬眼和眼球垂直运动示意,大脑脚综合征,Weber综合征,(中脑腹侧部综合征)病变位于大脑脚累及锥体束与动眼神经病侧动眼神经麻痹对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫,小脑系统,解剖生理:后颅窝 上 天幕下 小脑延髓池腹侧 脑桥、延髓上脚：结合臂-中脑中脚：脑桥臂-脑桥下脚：绳状体-延髓,小脑的侧面及腹面观,小脑系统,传入纤维:脊髓小脑前束, 脊髓小脑束, 脊髓小脑后束 前庭小脑束 橄榄小脑束 传出纤维:齿状核红核-脊髓束 齿状核红核丘脑束 顶核延髓束,经小脑的主要纤维联系,小脑功能,维持躯干平衡，控制姿势和步态调节肌张力和协调随意运动的准确性同侧协调作用小脑半球为四肢代表区，上半部上肢蚓部为躯干代表区,小脑损害的临床表现,小脑蚓部损害躯干失调： 站不稳、向前后倾倒，行走宽步基、醉汉步态 （肢体共济失调、眼球震颤常无，肌张力正常）言语障碍：不明显,小脑损害的临床表现,小脑半球损害同侧肢体的共济失调 指鼻试验, 跟膝胫试验, 快复轮替试验, 反击征阳性, 对指试验, 指误试验头、身体向病侧偏斜,步态不稳向病侧倾斜小脑性震颤 肢端运动性震颤、眼球震颤上肢重于下肢、精细动作重于粗糙动作小脑性语言：吟诗样语言、爆发性语言,小脑损害的临床表现,慢性弥漫性小脑变性 蚓部和半球同样有损害 以躯干共济失调、言语障碍为主 四肢共济失调不明显急性小脑病变：伴明显四肢共济失调,第六节 运动系统,运动系统,组成： 上运动神经元（锥体束） 下运动神经元 锥体外系统 小脑系统上运动神经元：额叶中央前回运动区大锥体细胞及其轴突 皮质脊髓束（终止于脊髓前角）、皮质脑干束（终止于脑干脑神经运动核）下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突（前根、神经丛、周围神经）,运动神经元病变导致瘫痪,分类： 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 中枢性瘫痪 周围性瘫痪,肢体瘫痪的定位,锥体束的纤维走形,锥体束的传导通路,拇指,颈、面,舌,颌,咽、喉,锥体束的传导通路,1、皮质型 病灶对侧单瘫 部分性运动癫痫 -Jackson癫痫,上运动神经元损害的定位诊断,2、内囊型 对侧 偏瘫（包括中枢性面瘫，舌下瘫） 偏身感觉障碍 对侧同向性偏盲 三偏症放射冠：皮质内囊之间,上运动神经元损害的定位诊断,上运动神经元损害的定位诊断,3、脑干型 损害-已交叉脊丘束 同侧脑神经核 未交叉皮质脊髓 束、皮质脑干束交叉性瘫痪 Weber综合征 Milard-Gubler综合征,上运动神经元损害的定位诊断,5、脊髓损害： 高颈髓 四肢瘫、呼吸肌麻痹 颈膨大 四肢瘫 上肢下运动 下肢-上运动 胸段- 截瘫 下肢上运动 腰膨大- 下肢下运动瘫痪 伴传导束型感觉障碍 尿潴留,上运动神经元损害的定位诊断,（Brown-Sequard综合征）,脊髓半切（Brown-Sequard综合征）病灶同侧偏瘫或单瘫病灶同侧深感觉障碍病灶对侧痛温觉障碍,下运动神经元损害的定位诊断,脊髓前角损伤,前角损害 弛缓性，无感觉障碍 节段性 局限性肌萎缩 肌束颤动 肌纤维性颤动（EMG）,下运动神经元损害的定位诊断,前根损害 节段性，肌群性 同时累及后根可伴根痛，节段性感觉缺损 （脊髓肿瘤）,神经丛损害：含运动、感觉纤维一肢体多数周围神经瘫痪累及感觉及植物神经，伴有疼痛,臂丛完全麻痹,下运动神经元损害的定位诊断,周围神经损害 瘫痪与周围神经分布一致 迟缓性瘫痪，伴感觉及自主神经 功能障碍或疼痛如： 面神经-周围性面瘫（额纹，闭眼，露齿） 多发性神经病变 （手套-袜子样运动障碍）,下运动神经元损害的定位诊断,锥体外系统,广义：锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统。狭义（基底核）：纹状体（尾核、壳核、苍白球）、红核、黑质、丘脑底核,锥体外系统,锥体外系统损害的临床表现,临床特点 肌张力改变，不自主运动两大综合征 肌张力增高伴运动减少综合征（黑质和苍白球病变） -帕金森病 肌张力减低伴运动增多综合征（尾状核和壳核）-舞蹈病,第七节 感觉系统,感觉系统,感觉： 感受器-人脑的反映分类普通感觉 浅 感 觉-皮肤粘膜，痛、温、触觉 深 感 觉-肌腱、肌肉、骨膜、关节 运动觉、位置觉、振动觉 复合感觉-皮层感觉 两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉特殊感觉-嗅、视、听、味,感觉的传导通路,皮层的感觉代表区,感觉分布代表区,脊髓传导束的排列,脊髓纤维传导束的排列,感觉障碍的性质,一、刺激性症状：感觉径路受刺激/兴奋性增高 感觉过敏：hypersthesia 感觉过度：hyperpathia 感觉倒错：dysesthesia 感觉异常：paresthesia 疼 痛：pain,感觉障碍的性质,疼痛：pain 局部疼痛 放射性疼痛 扩散性疼痛 牵涉性疼痛 灼性神经痛 幻肢痛 闪电痛,感觉障碍的性质,二、抑制性症状感觉径路被破坏/受过度抑制 感觉缺失 anesthesia 感觉减退 hypoesthesia 完全性感觉缺失 分离性感觉障碍：同一部位某种感觉障碍 其他感觉保存 分裂性感觉障碍：深感觉缺失 其他感觉保存,感觉障碍定位诊断,1、末梢型： 四肢对称性末端各 种感觉障碍，伴自 主神经功能障碍 手套袜子型,感觉障碍定位诊断,2、 神经干型：受损某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失,感觉障碍定位诊断,3、 后根型：单侧节段性分布伴剧烈神经根痛 各种感觉障碍,感觉障碍定位诊断,4、髓内型 后角型 节段性 病变同侧感觉分 离，痛温觉障碍,感觉障碍定位诊断,4、 髓内型 前连合型 双侧对称性 节段性痛温觉障碍,感觉障碍定位诊断,4、髓内型： 后索型：同侧受损平面以下深、精 细触觉 侧索型：对侧受损平面以下痛温觉 脊髓半切综合征 同侧深感觉、 对侧痛觉、温度觉障碍 同侧上运动神经元性瘫痪,感觉障碍定位诊断,4、髓内型： 脊髓横贯性损害 完全性感觉障碍,感觉障碍定位诊断,4、髓内型： 马尾圆锥型圆锥病变 肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变：会阴部、股部、小腿，伴剧烈根痛,感觉障碍定位诊断,5、 脑干型：延髓外侧及脑桥下部一侧病变交叉性损害（Wallenberg syn） 同侧面部和 对侧偏身痛温觉感觉障碍,感觉障碍定位诊断,6、丘脑型：丘脑损害 对侧偏身感觉障碍 自发性疼痛7、內囊型 内囊损害 三偏症中枢性面瘫，舌下瘫 偏瘫 偏身感觉障碍 对侧同向性偏盲,感觉障碍定位诊断,8、 皮质型： 皮质损害 复合感觉 感觉性癫痫,感觉、运动区的定位,不同传导束型感觉障碍,脊髓型 交叉型 偏身型 癔病性,第八节 反 射,反 射,反射弧,反射是最基本的神经活动 机体对感觉刺激所引起的非自主反应反射活动的基础结构为反射弧 感受器 传入神经元 神经中枢内一个或数个联络神经元 传出神经 效应器,反 射,反射弧-传入-脊髓节段-传出检查：帮助判断神经系统的损害部位受高级中枢冲动的调节 深反射-肌肉牵张反射 (腱反射、骨膜反射)浅反射-皮肤、粘膜、角膜反射病理反射,反射障碍的定位诊断,浅反射 角膜反射 三叉神经 面神经 脑桥 咽反射 舌咽神经、迷走神经 延髓 上腹壁反射 肋间神经 7 8胸髓 腹壁反射 中腹壁反射 肋间神经 910胸髓 下腹壁反射 肋间神经 1112胸髓提睾反射 生殖股神经 12腰髓,昏迷、熟睡、麻醉、1岁内婴儿可浅反射消失正常的提睾反射两侧可以不对称,反射障碍的定位诊断,深反射 下颌反射 三叉神经第3支 脑桥 肩胛反射 肩胛下神经 C 56 肱二头肌反射 肌皮神经 C 56 肱三头肌 桡神经 C 68 桡骨膜反射 正中、桡、肌皮 C 58 膝反射 股神经 L 24 踝反射 坐骨神经 S 12,各种病理反射的检查,锥体束受损的确切体征:Babinskis sign Chaddocks sign Oppenheims sign Gordons sign Scheffers sGondas signRossolimo,病理反射,病理反射,脊髓自动反射 缩回反射或防御反射 脊髓完全性横贯性损害， 与大脑脱离，刺激下肢任何部位 “三段”反射-屈髋、屈膝曲、 踝背屈、Babinski征总体反射：伴大小便失禁、举阳、射精、下肢出汗、竖毛及皮肤发红,第六章神经系统疾病的诊断原则,神经系统疾病的诊断程序,1 定向诊断-是否有神经系统疾病 症状、体征与神经系统有什么关系 2 定位诊断-哪个部位的神经系统疾病3 定性诊断-什么性质的神经系统疾病,神经系统疾病的诊断 定位诊断- 确定病变的部位 定性诊断- 确定病变的性质诊断过程三步骤全面的临床资料，病史、神经系统检查解剖学、神经生理学、病理学知识-定位诊断结合起病方式、演变过程、个人史、家族史 临床资料及各种辅助检查-定性诊断,神经系统疾病的诊断程序,定向诊断,神经系统疾病的临床表现 内科系统疾病？ 神经系统疾病？神经系统并发症在其他系统中的表现？ 全面了解病情可能病损累及的器官和系统,定位诊断,根据神经系统检查、症状、体征 进一步分析病损可能部位(一)神经系统疾病定位诊断的准则1、明确神经系统病损的水平 中枢性(脑部或脊髓) 周围性(周围神经或肌肉),神经系统疾病定位诊断,1、肌肉及神经肌肉接头 无感觉、肌无力 肌肉病：肌痛、肌萎缩、肌强直、肌肉假 性肥大 神经肌肉接头病：病态性疲劳、晨轻暮重,神经系统疾病定位诊断,2、周围神经病变临床特点 混合神经-相应支配区的感觉、运动、自主神经 下运动神经元瘫痪,腱反射减弱或消失,病理征（-） 后根、前根：节段性病变,神经系统疾病定位诊断,3、脊髓病变一侧损害：同侧运动障碍、深感觉障碍、 对侧浅感觉障碍 -Brown-Sequad综合征选择性损害：锥体束或(和)前角受损 -肌萎缩侧束硬化或原发性侧束硬化 锥体束和后索损害：亚急性联合变性后角或前连合受损：一侧或双侧节段性痛温觉障碍 -脊髓空洞症,神经系统疾病定位诊断,3、脊髓病变 横贯性脊髓损害： 受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍 -完全或不完全性截瘫或四肢瘫、传导束性 感觉障碍和大小便功能障碍脊髓损害平面：感觉障碍的最高平面、 运动障碍、深浅反射改变、自主神经功能障碍,神经系统疾病定位诊断,4、脑干病变一侧脑干损害：交叉性运动，感觉障碍双侧脑干损害：两侧脑神经、锥体束和感觉障碍5、大脑半球损害：意识障碍、精神症状，对侧偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，癫痫各脑叶对应的症状，基底核病变对应的肌张力障碍不自主运动。6、小脑病变：平衡障碍、共济失调,神经系统疾病定位诊断,病损部位1、局灶性 挠神经麻痹、面神经麻痹、脑梗死 横贯性脊髓炎、脑肿瘤2、多灶性 麻风的多数周围神经病， 视神经脊髓炎， 多发性脑梗死3、弥漫性 代谢性及中毒性脑病、病毒性脑炎 多发性神经病、周期性瘫痪等4、系统性 运动神经元病 亚急性联合变性,遵循一元论原则,神经系统疾病定性诊断,定性诊断(etiologic diagnosis)目的：确定疾病的病因。MidnightsM- metablism 代