不明原因晕厥一例

不明原因晕厥一例,南京市胸科医院陆治平 黄进,病史资料:,女性,43岁,”反复晕厥一年三次”入院。晕厥特点：无特殊诱因发作。前两次发作时双眼上翻，无头昏，无视物旋转，第三次发作见上肢抽搐，口角流涎，无大小便失禁。持续一分钟左右，自行醒转，记忆力下降明显，活动耐量正常。否认既往病史。外院初步检查：1.心电图:QT间期延长。体格检查：BP112/78mmHg HR71次/分 仅提示腱反射阳性。,晕厥原因思考：,心律失常作为原发病因介导：病窦，长QT综合征，室性心动过速，房室传导系统疾病。神经介导的反射性晕厥综合征：血管迷走神经性晕厥，颈动脉窦晕厥，情景性晕厥。直立性晕厥：自主神经性功能障碍，血容量减少。器质性心脏病或心肺疾病：瓣膜病，心肌梗死，肺梗死。,非晕厥性病因,急性中毒(酒精)癫痫发作睡眠障碍机能紊乱 (精神性假性晕厥)外伤/脑震荡低血糖过度换气短暂性脑缺血发作,Brignole M, et al. Europace, 2004;6:467-537.,晕厥的原因,体位性,心律失常,心肺器质病变,*,1血管迷走神经性颈动脉窦反射异常咳嗽排尿后,2药物诱发肾衰,3缓慢性病窦房室传导快速性室速室上速长QT间期综合征,4 主动脉狭窄肥厚梗阻性心肌病肺动脉高压,5,脑血管病变,神经介导,不明原因 = 18%,56%,2%,20%,3%,1%,Alboni P, et al. JACC 2001; 37: 1921-1928,脑血管窃流综合征一过性脑缺血脑缺血癫痫,入院后初步检查：,心电图提示：窦性心律，QTC526ms。动态心电图：平均心率83次/分，全天心搏119566次，未见窦性心动过缓及恶性心律失常，最快心率125次/分，见短阵房速。心脏超声：心内结构正常，排除肥厚性心肌病，主狭，粘液瘤等。生化检查：血糖正常，CK728u/l，LDH315u/l，TNI0.05ng/ml。血K正常 ，血离子钙0.8mmol/l，总钙1.56mmol/l。头颅CT：两侧基底节区点状钙化灶。,心电图：,心脏超声：,进一步思考：,长QT间期综合征神经介导病因脑血管病变，癫痫可能。有外周肌肉损伤：自身免疫系统疾病？,拟进一步检查:,腔内电生理直立倾斜实验脑电图颈椎片自身抗体检查患者要求无创检查,进一步检查：,脑电图：正常。颈动脉超声：双侧颈动脉未见明显狭窄。颈椎片：锥体4-7骨质增生。甲状腺功能：正常。自身抗体：均阴性。皮质醇及促肾上腺皮质激素及性激素：均正常。,进一步思考:,患者多部位异位钙沉积,血钙偏低心电图T波高尖，QT延长。钙代谢异常。神经内科会诊。,神经内科会诊：癫痫不能排除，钙代谢异常，内分泌科会诊。甲状旁腺功能异常？,进一步检查:,甲状旁腺素:3.5pg/ml.内分泌科会诊:甲状旁腺功能减退,低钙性抽搐,概 述,甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。,分 类,继发性甲旁减特发性甲旁减低血镁性甲旁减新生儿甲旁减假性甲旁减假-假性甲旁减,PTH作用障碍,PTH生成减少,PTH分泌受到抑制,临床表现,一、神经肌肉表现取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度指端或口唇麻木刺痛手足面部肌肉痉挛手足搐搦助产士手拇指内收、指掌关节屈曲、指间关节伸展腕、肘关节屈曲呈鹰爪状芭蕾舞足足部踝关节伸直，足趾向下弯曲,临床表现,一、神经肌肉表现面神经叩击征（Chvostek征）以手指弹击耳前面神经外表皮肤，可引起同侧口角或鼻翼抽搐。束臂加压试验（Trousseau征）将血压计橡皮袋包绕于上臂，袋内打气以维持血压在收缩压之上，停止上臂静脉回流2-3分钟，可引起局部手臂的抽搐。,临床表现,二、神经、精神症状惊厥或癫痫样抽搐易被误为癫痫大发作长期慢性低血钙椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿自主神经功能紊乱多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛精神症状神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病,临床表现,三、外胚层组织营养变性白内障（50%）牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病）,临床表现,四、其他转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处头颅X线或脑CT检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化心电图QT时间延长，主要为ST段延长伴异常T波脑电图癫痫样波,图：甲旁减病人脑基底节钙化,治 疗,一、手足搐搦发作期处理立即缓慢静注 10%葡萄糖酸钙10-20ml，1-2小时后可重复注射，每日可1-3次。地西泮或苯妥英钠肌注，迅速控制搐搦和痉挛。口服补钙和间断静脉补钙可同时进行活性维生素D有助于维持血钙水平,治 疗,二、间歇期处理治疗目标：减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，将血清钙保持在2.132.25mmol/L之间，既可防止手足搐搦发作，又可使尿钙不至于过高，避免尿路结石、肾钙质沉积、肾功能减退。,治 疗,1.钙剂 轻症仅高钙低磷饮食，长期口服钙剂，每日摄入钙元素应15002000 mg。 药名 含元素钙 1000mg钙元素需量克数 葡萄糖酸钙 9.3 11 乳酸钙 13 7.7 枸橼酸钙 21 4.7 氯化钙 35 3.0 碳酸钙 40 2.5,治 疗,2.维生素D及其衍生物 重症加用维生素D制剂，一般口服活性维生素D1(OH)D3（阿法骨化醇）适用于肝功能正常的病人，每日剂量0.5-4g，分三次口服1,25-(OH)2D3（骨化三醇）0.25-1.5ug/d.小剂量开始，每日0.25ug，逐渐增加,治 疗,3.补镁 伴有低镁血症者使用镁剂门冬氨酸钾镁20-30ml,tid,po4.双克轻症者可用双克，同时限盐，可维持血钙正常增加肾小管对钙的重吸收，减少尿钙排泄,治 疗,5、甲状旁腺激素替代治疗理论上应为甲旁减最理想的治疗，已有基因重组的人PTH