大苗内分泌笔记.doc

内分泌系统 总论1. 下丘脑（人的最高司令部）*释放激素、*抑制激素 神经垂体（“仓库”储存下丘脑分泌的血管加压素、催产素）垂体（包工头）促*激素（不干活，督促干活）负反馈 腺垂体（分泌促*激素） 甲状腺 肾上腺 性腺 甲状腺激素 肾上腺素 卵泡刺激素和黄体生成素负反馈甲减：T3T4下降，告诉“包工头”给他们反馈TSH增多（老板说了算，所以与T3T4相比，TSH更精确）生长激素：3个病“都不傻”土行孙（分泌不足“不傻能钻地”侏儒）、姚明（青春期分泌多“小巨人”巨人症）、郑海霞（成人期分泌多“手大”肢端肥大）甲状腺甲状腺素（甲状腺滤泡上皮细胞）如果缺乏甲减（呆小症）“升钙降磷甲旁素（甲状旁腺激素靶器官是骨、肾），降钙降磷旁钙素（降钙素甲状腺滤泡旁细胞C细胞分泌）”新生儿筛查疾病的原则：只要能治就不用筛查，只有不能治的疾病才能筛查。2.诊断：内分泌系统检查：“功能是激素（抽血也属于、但分段抽血除外）、定位是影像、定性是病理”3.治疗：所有内分泌功能减退的疾病都选择替代治疗（生理需要量），但如果有发热、应激等情况存在，将加量到原来2-3倍；所有的垂体肿瘤都选择手术、只有“泌乳素瘤”（闭经又泌乳用溴隐亭或多巴胺受体激动剂）除外！垂体腺瘤1.治疗：手术2.检查：首选MRI3.分类：大腺瘤10mm、微腺瘤10mm腺垂体功能减退症1.引起腺垂体功能减退最常见的原因：垂体腺瘤本身；引起腺垂体功能减退最典型、最严重是：希恩（Sheehan）综合征； 引起希恩（Sheehan）综合征的原因是：产后大出血；引起继发性腺垂体功能减退最常见的原因是：外伤性垂体柄损伤； 希恩（Sheehan）综合征最早出现的临床表现是：产后无乳汁分泌2.临床表现：腺垂体功能减退最先累及的是性腺（垂体包工头找“二奶”）；如果累及到甲状腺、肾上腺说明病情严重严重时的最常见表现是低血糖3.治疗：替代治疗：生理量如果有应激、发热加量到原来的 2-3倍 腺垂体功能减退症危象：最常见诱因：感染中枢性尿崩症1.原因：抗利尿激素（ADH或VP）缺乏，人的VP第8位氨基酸是精氨酸缺乏1.特点：低渗低比重尿（1.005）烦渴、多饮（多喝凉水）2.确诊：多尿是否为尿崩症：禁水试验尿液不会浓缩-不能达到血浆的2.5倍、血浆渗透压升高尿崩症尿渗透压血浆完全性；尿渗透压血浆部分性 鉴别中枢性还是肾性：垂体后叶素试验注射垂体后叶素后缓解中枢性3.治疗：首选人工合成的ADH类似物：“去氨加压素”又名：弥凝、DDAVP “氢氯噻嗪”是利尿剂中唯一一个能治疗该病的药物：因为它可以使Na+耗竭，降低肾小球滤过率 甲状腺1.主要功能合成、储存、分泌T3、T4（T3、T4的主要成分是氨基酸）2.神经：喉返神经损伤单侧：声音嘶哑；损伤双侧：失音、窒息 喉上神经损伤内支：感觉误咽、呛咳；损伤外支：运动（男人在外“劳动”）音调变低甲状腺功能亢进症（甲亢）1.原因：引起甲亢最常见的原因弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）；好发女性2.Graves病：1）最常见的原因遗传易感性和自身免疫功能异常2）高代谢症状怕热、多汗3）精神神经系统症状手、舌、眼睑的细颤4）循环系统症状脉压增加、最容易并发的心律失常房颤5）消化系统腹泻常见（甲减是便秘）6）体征对称性、弥漫性肿大+能闻及“血管杂音、震颤”一定是该病 浸润性突眼7）实验室检查首选：FT3、FT4、TSH更精确（TSH最敏感、甲亢甲减都选），其次是T3、T4、TSH “T3、T4高、TSH低”负反馈 特异：TSH受体（TRAb）抗体也是甲亢内科治疗的首选的“停药指标” （只要题目出现TRAb就是甲亢，只要看到TPO、TG就是桥本病） 抗甲状腺抗体（TGAb与TPOAb）、甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI）、TSH结合抑制免疫球蛋白（TBII）监测预防复发（白发）8）与亚甲炎鉴别：甲状腺摄131I功能试验（摄取率：2小时25%、24小时50%） T3T4 131I （131I分离试验） 甲亢 （一个方向） 亚甲炎 （131I分离两个方向）9）治疗：药物：首选丙基硫氧嘧啶：机制：抑制甲状腺素“合成”，无抑制释放功能（复方碘溶液抑制合成、释放）（PTU） 初始剂量：300mg；不良反应：粒细胞减少 停药指征：WBC3.0109或中性粒细胞1.5109立即停药 疗程：18个月！（病情轻重与脖子粗细没有直接关系） “三轻、两准备”年龄、肿大、症状轻；术前、131I准备（如果用PTU后心率依然90次/分加用受体阻滞剂）（如果题目中没有提到抑制甲状腺素释放时，永远首选丙基硫氧嘧啶） 复方碘溶液：用于甲状腺危象（高热、大汗淋漓、心动过速）术前准备（使腺体缩小变硬）不作为常规用药 抑制甲状腺素“合成”和“释放” 禁用突眼（只能用药物、对症治疗） 核素131I：核素131I放射的是射线；不良反应甲减 禁忌25岁以下人群、所有孕妇（破坏内分泌腺） 手术：禁忌只要出现突眼，禁止手术！（突眼的病人不能手术，不能用131I和复方碘溶液，只能用丙基硫氧嘧啶） 术前准备药物准备（最重要）使脉率90次/分；基础代谢率+20% 复方碘溶液甲状腺腺体变硬，利于手术 术后并发症最严重：术后窒息（48小时内）发现后，立即剪开缝线、敞开切口 损伤神经喉返神经损伤单侧：声音嘶哑；损伤双侧：失音、窒息 喉上神经损伤内支：感觉误咽、呛咳；损伤外支：运动音调变低 甲状旁腺损伤低钙出现手足抽搐 甲状腺危象高热、大汗、心动过速 术后取半卧位有利于呼吸、创口引流 术后拆线“头面颈45、下腹会阴7、胸上背臀9、两6四肢（四肢是两个6天12天）两7减（减张缝合是两个7天14天）”10）并发症：甲亢心脏病房颤最常见好发老年人核素131I治疗 甲亢性周期麻痹低钾男性青壮年补钾 特殊类型：淡漠型神志淡漠、无明显高代谢症状甲状腺功能减退症（甲减）1.分类原发性：“甲状腺性”；继发性：“垂体性” 判断TRH兴奋实验原发（下丘脑和垂体都正常、病变在甲状腺）注射后、TRH过高注射TRH后TSH显著增高（基础TSH高） 继发垂体性病变在垂体、基础TSH低注射TRH后TSH无变化 下丘脑性病变在下丘脑、基础TSH低注射TRH后TSH有所升高（垂体合成TSH细胞兴奋）2.主要临床表现与甲亢相反；病情危重的临床表现：粘液性水肿昏迷3.治疗：替代左旋甲状腺素25g开始使用，如果出现感染、应激时应加量至2-3倍慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本病）1.实验室首选检查：抗甲状腺抗体TPO、TG2.诊断：细针穿刺活检确诊亚急性甲状腺炎（亚甲炎）1.甲状腺疼痛亚甲炎（其他病都没有疼痛）2.实验室检查：131I分离（2个方向）单纯性甲状腺肿（大脖子病）1.病因：缺碘2.甲状腺肿大、无压痛、无血管杂音单纯性甲状腺肿3.实验室检查：T3T4正常，甲状腺功能正常4.治疗：对于20岁以下的患者，由于需求量比较大，可给予少量的甲状腺素 对于孕妇合并单纯性甲状腺肿，首选食疗甲状腺肿瘤分类良性：甲状腺腺瘤：表面光滑，能随吞咽上下移动手术完整切除 恶性：甲状腺癌：不能随吞咽移动 甲状腺癌1.病理类型：最常见类型乳头状癌 恶性程度最高的未分化癌 最容易侵犯血管的滤泡状癌 髓样癌来自于滤泡旁细胞（C细胞）分泌降钙素降钙降磷2.临床表现：不能随吞咽上下移动最容易转移到颈部淋巴结 题目中出现冷结节，就是甲状腺癌3.确诊：针吸涂片细胞学检查库欣（Cushing）综合征（只要体内糖皮质激素增多就是此病！）1.原因：最主要垂体分泌ACTH增多2.分类：库欣病垂体引起 非库欣病非垂体引起（如肾上腺皮质癌）3.临床表现：最常见的是多血质 向心性肥胖：满月脸、水牛背4.诊断：诊断库欣综合征小剂量地塞米松试验不能被抑制可以诊断（银标准）Cushing综合征 能被抑制肥胖 病因诊断：确定库欣综合征是否由库欣病引起大剂量地塞米松试验能被抑制库欣病 不能被抑制非库欣病 “小（小剂量）症（综合征）不（不抑制）看成（成功抑制）大（大剂量）病（库欣病）”确诊库欣综合征最可靠指标尿游离皮质醇实验（金标准），其次是小剂量地塞米松试验5.库欣病的治疗：经蝶窦手术原发性醛固酮增多症（高血压、低血钾）“醛固酮保钠、保水（钠水储留高血压）、排钾（低血钾）” 1.临床表现：最具特征高血压、低血钾症状群2.治疗：降压：术前降压最常用的药物是螺内酯（安体舒通）；术中降压最常用的药物是氢化可的松+硝苯地平 最佳方法：手术切除醛固酮分泌瘤 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）1.病因：最常见肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎（皮质醇和醛固酮缺乏）2.临床表现：最典型皮肤、黏膜色素沉着3.实验室检查：“血浆总皮质醇水平”及“24小时尿游离皮质醇（UFC）”明显降低4.治疗：替代治疗（生理需要量），如果出现发热、感冒、劳累等应激状况是，应加量至原来的2-3倍嗜铬细胞瘤1.发病机制：儿茶酚胺间断增多、儿茶酚胺肾上腺素、去甲肾上腺素收缩血管、升高血压2.临床表现：典型表现阵发性高血压（一定是嗜铬细胞瘤） 低血压、高血压交替出现嗜铬细胞瘤危象3.实验室检查：24小时尿儿茶酚胺、甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）和最终代谢产物香草扁桃酸（香草酸 VMA）升高，有诊断意义4.治疗：手术术前降压：受体阻滞剂酚苄明、酚妥拉明、哌唑嗪 降压4周，病情稳定后才可手术糖尿病1.胰岛A细胞分泌胰高血糖素；胰岛B细胞分泌胰岛素2.分类：型糖尿病好发于25岁以前的年轻人胰岛素分泌绝对不足终身使用胰岛素更容易发生酮症酸中毒 糖尿病好发于40岁以上肥胖人士对胰岛素不依赖、甚至抵抗控制血糖3.临床表现：多食、多饮、多尿、体重减轻（三多一少）4.诊断：测血糖，无论是空腹血糖还是餐后血糖都是指血浆血糖（空腹：8个小时不吃饭） 空腹血糖7mmol/L没有诊断意义OGTT餐后两小时11.1mmol/L可以诊断糖尿病 典型临床症状+随机血糖11.1mmol/L也可以诊断糖尿病 糖基化血红蛋白（GHbA1）反映取血前8-12周的血糖情况HbA1分为HbA1a、 HbA1b和 HbA1cHbA1c是评价血糖控制好坏的金标准（正常5%）;HbA1c6.5%是目前最理想的指标5.两大急性并发症：糖尿病酮症酸中毒酮体：乙酰乙酸、羟丁酸和丙酮 好发于型糖尿病患者；呼气中“烂苹果”味 一定靠“尿酮体强阳性”体现（尿酮体+酮症、尿酮体+高渗性昏迷、服用二甲双胍昏迷乳酸酸中毒） 治疗：小剂量胰岛素血糖降到14.0mmol/L换成糖加胰岛素（短效胰岛素） 不主张用碳酸氢钠除非严重碱中毒高渗性非酮症性糖尿病昏迷型糖尿病：老年人、肥胖 通过“高Na”体现（血Na+155mmol/L）、血浆渗透压350mmol/L 血糖超过33.3mmol/L 酮体可以是阴性、弱阳性 治疗同糖尿病酮症酸中毒、补液用等渗补6.慢性并发症： 型糖尿病最主要的死亡原因心脑血管疾病 糖尿病肾病首选ACEI（3期开始出现临床症状微量白蛋白尿） 神经病变周围神经病变最常见手套感、袜子感、尿潴留 糖尿病视网膜病变期：微血管瘤；期：出血并有硬性渗出；期：棉絮状软性渗出；期：新生毛细血管生成，玻璃体积血；期：机化物增生；期：视网膜脱离，失明1瘤2血出3絮4积血5增6失明7.治疗：最基础的治疗饮食治疗 药物：双胍类肥胖或者超重的型糖尿病患者的首选（胖子吃2个瓜）不良反应：乳酸性酸中毒（昏迷） 磺脲类非肥胖型的一线药物（适用于要有一定功能的胰岛存在）不良反应：低血糖 葡萄糖苷酶抑制剂（*波糖）与进餐同服，用于餐后高血糖患者不良反应：腹胀腹泻等胃肠道反应 噻唑烷二酮类胰岛素增敏剂，改善胰岛素抵抗罗格列酮、吡格列酮 胰岛素：适应证：所有型糖尿病、妊娠期糖尿病、型糖尿病只要有并发症都可以用胰岛素 黎明现象：夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明时一段短时间内出现高血糖（变一次）独守空房到黎明（变一次）胰岛素加量 松秘现象（Somogyi）：黎明前曾有低血糖，但是未发现，继而发生低血糖后的反应性高血糖（变两次）找个小秘来亲密（变两次）减少短效用量、增加长效的用量 不良反应：最常见低血糖低血糖症1.病因：引起低血糖最常见原因胰岛素瘤：胰岛B细胞肿瘤2.临床表现：Whipple三联征清晨空腹发作；发作时血糖低于2.8mmol/L；给于葡萄糖后迅速好转3.治疗：手术水电解质代谢和酸碱平衡总论：最重要电解质好男人要在家里（内钾），不要在外面纳妾（外钠），主要通过肾调节 人体内最重要的缓冲系统HCO3-/H2CO3 （气管切开呼吸失水800ml/d）1.等渗性缺水绝对不会发生口渴！（外科最常见）主要是外周循环血容量不足的表现（失水达到体重的5%） 休克失水达到体重的6%-7% 血Na+正常（135-145 mmol/L） 治疗：补液原则：“低渗高渗补、高渗低渗补、等渗平衡补” 输入大量的等渗盐水后并发症高氯性酸中毒，低钾血症2.低渗性缺水不会出现口渴！（最常见慢性缺水） 分类：血Na+130-135 mmol/L轻度、120-130 mmol/L中度、120 mmol/L重度（只要135 mmol/L就诊断！） 治疗：高渗补：高渗盐水或5%氯化钠溶液3.高渗性缺水只要有口渴一定是！ 诊断：只要血Na+150mmol/L就诊断 分