再生障碍性贫血副本

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA）,一、概述二、流行病学三、病因及发病机制四、临床表现及诊断五、实验室检查六、护理诊断及措施,一、概述（一）定义,再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、外周血全血细胞减少，贫血、感染和出血。免疫抑制治疗有效。,（二）分型,1、国际分型（根据病情、血象、骨髓象及预后）重型再障（severe aplastic anemia，SAA） 非重型再障（non-severe aplastic anemia，NSAA）,（二）分型,2、国内分型：（1）急性再障（acute aplastic anemia，AAA）， 后称重型再障-I型（SAA-I）；（2）慢性再障（chronic aplastic anemia，CAA）； 慢性再障进展为急性型称重型再障-II型（SAA-II）。,3、病因分型： 先天性（遗传性）再障： Fanconi贫血 家族性增生低下性贫血 胰腺功能不全性AA 后天性（获得性）：继发性、原发性,（二）分型,二、流行病学全球流行病学调查情况,发病率： 国内7.4/100万日本 14.7-24.0/100万 西方 4.7-13.7/100万 国内以原发性者居多，占67%,三、病因及发病机制（一）病因,一、原发性多见，无原因可查二、继发性：确切病因不明，可能病因有：1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B192、化学及药物因素：氯霉素类、磺胺类药物及抗肿瘤药物、苯、杀虫剂等。 3、物理因素：各种电离辐射，影响DNA的合成，其生物效应是抑制或延缓细胞增殖，导致骨髓衰竭。,4、遗传因素：系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。5、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）6、其他因素：长期未治疗的贫血，慢性肾衰竭，系统性红斑狼疮等疾病。,“种子”缺陷：造血干/祖细胞量和质的异常 “土壤”异常：造血微环境异常 “害虫”学说：免疫异常 即三“S”学说。,（二）发病机制,1、造血干/祖细胞缺陷,种子（seed） 缺陷，包括量和质的异常。 患者CD34+细胞较减少且与病情相关； GM-CFU、G-CFU、CFU-E、CFU-Mix均减少，对造血生长因子反应差； 免疫治疗恢复后造血恢复不完整。 部分呈单克隆造血并可向PNH、MDS、白血病转化。,2、造血微环境异常,土壤（soil）异常 骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死； 基质细胞体外培养生长情况差； 分泌的造血调控因子异常。,3、免疫异常,虫子（insect）学说 患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型（Th1）、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞增高，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-、TNF）增多，髓系细胞凋亡亢进。,发病机制总结,AA的主要发病机制系免疫异常。 T细胞功能亢进，细胞毒性T细胞的直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA发病的主要机制。 造血微环境和造血干/祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。,四、临床表现,贫血、感染、出血是再生障碍性贫血最典型的临床表现。,（一）重型再障（SAA）,起病急、进展快，病情重；少数为非重型进展而来。1、贫血：进行加重，面色苍白、头昏乏力、心悸等； 2、感染：呼吸、消化、泌尿、皮肤粘膜，可并败血症 3、出血：不同程度皮肤、粘膜及内脏出血； 皮肤瘀癍、口腔血泡、鼻衄、齿龈及球结膜出血；消化道、泌尿道、眼底、颅内出血等,（二）非重型再障（NSAA）,起病与进展较慢，贫血、感染及出血程度较重型轻并易控制；久治无效者可发生颅内出血。,六、诊断,1、AA诊断标准（1）全血细胞减少，网织红细胞减少0.01，淋巴 细胞比例增高；（2）一般无肝、脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造 血细胞比例增高；骨髓小粒空虚，骨髓活检 可见造血组织均匀减少；,诊断,（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、 MDS、Fanconi贫血、急性造血功能停滞、骨髓 纤维化、某些急性白血病、恶性组织细胞病、免 疫相关性全血细胞减少症；（5）一般抗贫血药物治疗无效。,五、实验室检查（一）血象,1、SAA呈重度全血细胞减少 贫血：正细胞正色素贫血，网织红细胞0.5%， 绝对值15109/L； 白细胞：2109/L，中性粒细胞0.5109/L， 淋巴细胞比例增高 血小板：20109/L。2、NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA程度。,六、治疗,一、支持治疗 1、保护措施：做好保护性隔离的各项措施，（探视、消毒、适当活动） 2、对症治疗 1）控制感染：高热患者，用抗生素（早期、足量、联合用药） 2）控制出血：常用止血敏、氨基乙酸，女性常用丙酸睾酮，给予血制品。 3）纠正贫血：重度贫血者输血和吸氧。 4）护肝治疗,七、护理护理诊断,1、有感染的危险与成熟粒细胞减少有关 2、活动无耐力 与贫血有关3、有损伤的危险：出血 与血小板减少有关4、自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关,护理措施,一、急性发作期的护理 1、病情监测 2、感染的控制及预防：1）病情观察：体温变化 2）高热护理：病房通风、空气清新，补充营养及液体。给予物理降温，禁用乙醇擦浴，防止局部血管扩张加重出血。必要时给予药物降温。3）预防外源性感染：粒细胞，保护性隔离。4）口腔护理 5）肛周护理 （病室保持清洁，紫外线消毒1次/日，限制探视，防止交叉感染，注意保持皮肤清洁，注意口腔卫生，便后给予1：5000的高锰酸钾坐浴。）,3、出血的控制及预防 1）皮肤出血的护理 避免搔抓皮肤，防止皮肤受摩擦、挤压及外伤。2）鼻出血的护理 少量鼻腔出血者，可用干棉球或1-1000肾上腺素棉球填塞鼻腔压迫止血和局部冷敷. 3）口腔、牙龈出血的护理 4）阴道出血的护理 保持会阴部清洁，每日清洗2次，防止泌尿生值系统逆行感染。5）消化道出血的护理 消化道小量出血者，可进食温凉的流质饮食；大量出血者应禁食. 6） 眼底出血的护理 应嘱病人卧床休息，限制活动7）颅内出血的护理 （全脑征+瞳孔的变化）,4、饮食护理 1）给予高热量，高维生素，高蛋白，易消化的食物， 2）避免油炸，刺激性强等较坚硬的食物。 3）有消化道出血的病人应遵医嘱禁食 4）化疗期间还要多饮水，每天饮水在3000ml以上,5、用药护理 1）雄激素治疗的护理 （男性化） 2）造血生长因子治疗的护理：（发热，关节痛） 3）肌肉注射或静脉注射处均应注意严密消毒及加强压迫，以免感染及出血。 4）输血时严格“三查八对” 5）高热的护理： 6）排便不畅的护理 7）化疗的护理：,雄激素治疗的护理：（1）深部注射（2）常见的不良反应：坐疮，毛须增多，声音变粗，女病人停经伴男性化等（3）治疗36个月才出现疗效，6个月无效时，可换其他方法治疗。,心理护理： 向患者及家属介绍疾病的特点，化疗药，激素药的作用、副作用，寻求家属的感情支持和经济支持，消除患者的心理压力。我们及时把握患者的心理活动，抓住时机对患者进行心理疏导，尽量消除患者悲观情绪.,八、健康宣教,