《脾边缘区淋巴瘤》PPT课件.ppt

脾边缘区B细胞淋巴瘤 广州医学院第二附属医院血液科 患者男 44岁 农民 左上腹胀痛5月余 加重10天入院 现病史 患者5月前无诱因出现左上腹痛 呈隐痛性 伴间歇性发热 夜间为重 最高达40 有盗汗 曾在外院查血常规示 三系细胞减少 并予 万古霉素 抗感染治疗后退热 近10天腹胀加重 外院骨髓示 粒系增生减低 淋系比值增高 为进一步诊治收入我科 患者发病以来 无头晕头痛 咳嗽气促 无反酸嗳气 吞咽困难 无肌肉关节肿痛 皮疹溃疡 无黑便及酱油尿 胃纳可 体重下降约4Kg 既往史 10年前曾患 胃溃疡 已治愈 余无特殊 个人史 婚育史 家族史 无异常 体查 生命体征平稳 慢性病容 皮肤无出血点及黄染 右颌下及左颈前各及一0 5 0 5cm2 1 5 1 5cm2大小淋巴结 质中 边界清 活动 无压痛 胸骨无压痛 心肺无异常 腹平软 肝肋下未及 墨菲氏征 脾甲乙线18cm 甲丙线21cm 丁戊线8cm 质硬 边界清 轻压痛 双肾区无扣痛 移动性浊音 双下肢无浮肿 辅助检查 10 5血像 WBC2 63 109 L RBC3 83 1012 L Hb113g L PLT66 109 L 4 5胃镜 1 慢性浅表性胃炎2 十二指肠球炎 巨脾 入院后检查 16 10 EPO105IU L CEA0 64ng mlAFP1 69ng mlCA503 39U ml 血 2 MG3 437mg L 尿 2 MG0 087mg L AST24U LALT14U LGGT18U LALP38U LTBIL14 73umol LDBIL3 86umol LIBIL1087umol LBUN5 94mmol LCREA98umol Lcoombs阴性pANCA cANCA ANA 核型 胞浆型ds DNA 血Rt WBC1 16 109 LRBC2 76 1012 LPLT39 109 LHb80g LLYMPHr51 1 尿粪常规 无异常 入院后检查 16 10 肺吸虫抗体 肝吸虫抗体 血吸虫抗体 猪囊虫抗体 裂头蚴抗体 18 10 5UPPD皮试15 15mmB超 肝实质回声密集 未见占位 脾明显增大 腹腔多个明显肿大淋巴结 17 10 骨髓示有核细胞增生活跃 粒系增生减少 形态未见异常 红系增生明显 以中晚幼红细胞为主 淋巴系无明显增减 见异常细胞占10 5 特征 胞体大 外形边缘不整 有伪足 核圆形 稍凹陷 染色质点粒样 核仁1个 隐约不见 浆量多 灰蓝色 云雾状 偶见空泡 全片巨核细胞11个 血小板少见 异常细胞POX NAE PAS NAP阳性率50 积分66分 入院后检查 20 10 骨髓示有核细胞增生活跃 G E 0 52 1 粒系增生减少 形态未见异常 红系增生明显 以中晚幼红细胞为主 淋巴系比例减少 见异常细胞占2 5 特征 胞体大 外形边缘不整 有伪足 核圆形 稍凹陷 染色质点粒样 核仁1个 隐约不见 浆量多 灰蓝色 云雾状 偶见空泡 全片巨核细胞14个 血小板少见 可见大血小板 异常细胞POX NAE PAS NAP阳性率40 积分84分免疫分型 CD20 CD79a MPO CD10 25 10 电镜示可见较多红细胞 白细胞数减少 可观察到少量白细胞表面有突起呈绒毛 微刺状 个别相互融合 呈车轮状 个别白细胞表面有溶解坏死现象 入院后检查 1 11 左颈部淋巴结病理 淋巴结结构破坏 仅见少许残余正常淋巴组织 淋巴结内见成片中等大小 胞浆浅染或透亮的单核样瘤细胞浸润 核分裂像少见 免疫组化染色 CD79a L26 CD3 CD5 CD10 UCHL1 Bcl 2 骨髓像 骨髓像 病理 电镜 电镜 诊断 脾边缘区淋巴瘤 B期 诊断依据 1 中年男性 缓慢起病 进行性加重 2 体检 贫血貌 右颌下及左颈前淋巴结肿大 脾明显肿大 3 辅助检查 血 2 MG3 437mg L 血Rt WBC1 70 109 LRBC2 76 1012 L PLT47 109 L Hb80g L 三系减少 B超 肝实质回声密集 未见占位 脾明显增大 腹腔多个明显肿大淋巴结 诊断依据 骨髓示 有核细胞增生活跃 粒系增生减少 形态未见异常 红系增生明显 以中晚幼红细胞为主 淋巴系无明显增减 见异常细胞占10 5 特征 胞体大 外形边缘不整 有伪足 核圆形 稍凹陷 染色质点粒样 核仁1个 隐约不见 浆量多 灰蓝色 云雾状 偶见空泡 全片巨核细胞11个 血小板少见 异常细胞POX NAE PAS NAP阳性率50 积分66分 免疫分型 CD20 CD79a MPO CD10 诊断依据 电镜 可观察到少量白细胞表面有突起呈绒毛 微刺状 个别相互融合 呈车轮状 个别白细胞表面有溶解坏死现象 绒毛较短 淋巴结活检病理见瘤细胞浸润 CD79a L26 CD3 CD5 CD10 UCHL1 Bcl 2 诊断依据 确诊依据病理 免疫分型CD79a L26 提示B细胞来源 脾脏受累 腹腔广泛浸润及骨髓受累 并有症状提示分期为 B期 鉴别诊断 1 需与引起巨脾的疾病鉴别 1 慢性粒细胞性白血病 CML 2 慢性中性粒细胞白血病 CNL 3 骨髓增生异常综合征 MDS 4 毛细胞性白血病 5 幼淋巴细胞性白血病 6 慢性淋巴细胞白血病 CLL 7 脾型淋巴瘤 8 真性红细胞增多症 PV 9 脾功能亢进 hypersplenism 10 原发性骨髓纤维化 PM 11 恶性组织细胞病 12 其它慢性疟疾 晚期血吸虫病 班替综合征 脾郁血 鉴别诊断 2 需与引起全血细胞减少的疾病鉴别 1 再生障碍性贫血 2 纯红细胞再生障碍性贫血 3 低增生性急性白血病 4 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 5 骨髓增生异常综合征 6 急性造血功能停滞 7 骨髓纤维化 8 恶性组织细胞病 9 严重的缺铁性贫血 10 巨幼细胞性贫血 11 脾功能亢进症 12 系统性红斑狼疮 治疗原则 1 局部治疗 1 比较局限的肿瘤 特别是原发于某些脏器的结外NHL 可行区域性放射治疗 以后根据情况加用化疗或生物治疗 2 多数 期B细胞淋巴瘤和 期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率 治疗原则 2 先行化疗 1 已有播散的 期B细胞淋巴瘤或 2 有播散趋向的 期T细胞淋巴瘤 先行化疗比较有利 在播散趋向得到一定控制后 再采取必要的放疗加强局部区域性控制 3 有较大肿块 一般指肿瘤直径 10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1 3 或 4 空腔脏器如胃 肠等化疗后再放疗或手术或明显降低复发及发生穿孔 出血 梗阻等并发症的机会 常常是成败的关键 治疗原则 3 强化治疗第一次治疗失败或治疗后复发的病人 应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植 这些病例只有强化治疗 高剂量化疗加全淋巴结照射 才有可能争取治愈的机会 4 生物治疗NHL在8个周期CHOP化疗中如再加干扰素可明显提高5年治愈率 单克隆抗体美罗华对B淋巴瘤疗效突出 可以单用也可与化疗联合应用 治疗原则 5 观察等待在某些全身性低度恶性的NHL病人 机体免疫和肿瘤处在相对脆弱的平衡状态 过分的治疗不但不能提高治愈率 反会损伤机体的免疫功能 在这种情况下 小心观察等待肿瘤肯定发展时再治疗 即所谓的watchandwait 可使病人长期带瘤生存 治疗方案 1 本病例为脾边缘区B细胞淋巴瘤 属惰性淋巴瘤 但已有腹腔广泛浸润及脾侵犯 并且出现巨脾 全血细胞减少 骨髓亦受到侵犯 2 故应给予适当的化疗如 COP CHOP FMD等 间歇期予干扰素 结合本例CD20 若经济条件允许可应用抗CD20 单抗 美罗华375mg m2 每周滴注一次 连续4周 3 另外还应加强支持治疗 如预防感染 成分输血 必要时使用刺激因子 4 若有脾梗塞 或化疗后仍有明显全血细胞减少 或脾缩小不明显者 可行脾切除 随访 患