病例讨论之呼吸系统

小组成员：刘彦廷 王艺潼 陈蒂主讲：陈蒂,病例基本情况,1.患者的基本情况：52岁中年男性，职业为私营业主；2. 主诉：咳嗽、痰血2月余，发热1月；3. 现病史： 2013年5月无明显诱因出现阵发性刺激性咳嗽，咳咯少量白色泡沫痰，痰中带血，活动后气促；,6月26日咳嗽，气促较前加重，午后低热，当地医院诊断“继发性肺结核”予以利福喷汀，异烟肼，吡嗪酰胺，乙胺丁醇4联抗结核治疗。四联抗结核治疗至7月10日发热加重，最高体温39，7月14日咳嗽、气促症状加重，咯血量增加，鲜血，当地经抗感染及抗结核治疗后病情持续恶化。7月19日在本院急诊，予以“拉氧头孢”抗感染治疗4天，病情无好转，转我科进一步诊疗。患者起病以来体重下降5公斤,2017/12/4,4.既往史：发现血糖偏高1月余，有“结核病”接触史；5.个人史：吸烟30余年，20支/每天；6.婚育史和家族史无特殊可询；7.体格检查：T36.0 P90次/分 R22次/分 BP 96/58mmHg。神清，双上肺呼吸音减弱,右肺可闻及少许干性啰音。肝脏肋下2cm可扪及，质软，光滑，无压痛。心脏和神经系统检查无异常。,2017/12/4,8.辅助检查：血常规：WBC：10.8109/L，RBC：3.271012/L，HBG：95g/L，PLT：290109/L，N 76.0%。降钙素原半定量：0.25ng/mL支气管分泌物FTCT阴性。3次抗酸杆菌液基集菌夹层杯法：阴性。痰涂片可见革兰阳性球菌及革兰阴性杆菌。血培养无菌生长。血沉：114.00mm/h。血结核抗体：阴性。G试验、GM试验无异常。,2017/12/4,CRP：213.00mg/L，余正常，pANCA、cANCA阴性抗核抗体阴性。补体C3、C4、抗“O”试验、类风湿因子均无异常。免疫球蛋白G 20.6g/L，免疫球蛋白A、M均正常。血CEA及NSE、CK-19正常，抗HIV：阴性。支气管镜：支气管炎症支气管分泌物：涂片中见纤毛柱状上皮细胞，及大量淋巴细胞、中性粒细胞及吞噬细胞、鳞状上皮细胞，未见癌细胞,2017/12/4,入院后病情进展,2017/12/4,患者入院后先后经抗感染、抗真菌、抗结核治疗后疗效欠佳，患者仍反复发热，咳脓血痰。呼吸困难加重，需无创呼吸机辅助通气。于8月1日病情进一步恶化，予以气管切开有创呼吸机辅助呼吸。,CT结果,2017/12/4,外院6月26日,7月15日我院,2017/12/4,7月23日我院,2017/12/4,病例特点,2017/12/4,中年男性，急性无明显诱因起病，病程较长；发病初期为咳嗽、痰血，咳少量白色泡沫痰，活动后气促，后病情加重，先继出现午后低热，咯鲜血，抗结核抗感染治疗无效，体重明显下降。有吸烟史30余年体格检查：双上肺呼吸音减弱,右肺可闻及少许干性啰音。肝脏肋下2cm可扪及，质软，光滑，无压痛。,4.实验室资料：血象WBC总数和N%升高，RBC数目和血红蛋白含量下降（轻度贫血）；降钙素原半定量升高；ESR升高；CRP升高明显，IgG升高，支气管分泌物涂片中见纤毛柱状上皮细胞，及大量淋巴细胞、中性粒细胞及吞噬细胞、鳞状上皮细胞，未见癌细胞5.CT结果：双肺间质性病变，双肺可见血管影增粗，多处片状毛玻璃样改变，有充气支气管征，支气管血管束周围间质增厚，支气管囊状扩张。,2017/12/4,诊断思路,2017/12/4,？感染：发热，血象、ESR、降钙素原半定量、CRP均升高。（细菌，真菌，病毒）？非感染：抗酸杆菌液基集菌夹层杯法阴性，血培养无菌生长，血结核抗体阴性，G试验、GM试验无异常；支气管分泌物未见病原体。考虑非感染性疾病可能性大，结合病程病史应排除恶性程度高的疾病。,疑问：1. ?血象，ESR，CRP等通常与炎症相关的指标均升高2. ?Ig中仅IgG升高，且C3、C4不升高，风湿免疫全套也无异常3. ?血糖偏高，体重下降5kg,2017/12/4,可能诊断：1.风湿免疫类：肺含铁血黄素沉积症、肺泡蛋白沉着症、IgG4相关性肺病 2.内分泌和代谢类,2017/12/4,鉴别诊断,2017/12/4,1.肺含铁血黄素沉着症 实验室检查可发现不同程度小细胞低色素性贫血，中度贫血多见。血清铁蛋白降低，发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。2.肺泡蛋白沉着症肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。,3. IgG4 相关性疾病的特点：1）一个或多个器官或组织肿胀增大似肿瘤性；2）IgG4 阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；3）血清IgG4 细胞水平显著增高1350 mg/L;IgG4 阳性淋巴细胞在组织中浸润,IgG4 阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上;4)对糖皮质激素治疗反应良好,2017/12/4,进一步检查,2017/12/4,完善病史：职业接触史（粉尘、毒物），其他不适心脏彩超腹部彩超、CT肝肾功能甲功三项血液I