运动神经元病

运动神经元病,内一科 张莉婷2015.2.25,解剖与定义,Title,病因及病理,Title,临床表现及分类,Title,辅助检查及治疗,Title,护理,Title,目录,神经组织的组成,神经细胞（神经元） 神经元是神经组织中的主要成份，具有接受刺激和传导兴奋的功能，也是神经活动的基本功能单位。 根据功能分为 感觉神经元（传入神经元） 运动神经元（传出神经元） 联络神经元（中间神经元）神经胶质细胞 神经胶质在神经组织中起着支持、保护和营养作用。,运动神经元,上运动神经元： 运动皮层 锥体束下运动神经元： 脊髓前角运动神经元 脑干运动核 周围神经和肌肉,定义,运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 特征表现上下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩，延髓麻痹，锥体束征（包括巴宾斯基征，奥本海姆征，戈登征等）的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受损。,锥体束征阳性提示锥体束损伤。一侧阳性：代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位评估病变位置。,分类根据部位,原发性侧索硬化,上运动神经元,1,进行性延髓麻痹PBP进行性脊肌萎缩PMA,上运动神经元e,2,肌萎缩侧索硬化ALS,上下运动神经元,3,PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。,斯蒂芬威廉霍金,病因,MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。,仅累及锥体束，表现为无力、锥体束征,原发性侧索硬化,单独损害延髓运动神经核，表现为咽喉肌、舌肌无力，萎缩,进行性延髓麻痹,损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力、肌萎缩，而无锥体束征,进行性脊肌萎缩,上下运动神经元均受损，表现为肌萎缩，无力，锥体束征,肌萎缩侧索硬化,临床表现,01,临床罕见，进展慢，可存活较长时间,02,常见首发症状，双下肢对称性僵硬，乏力，称剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。,Click here add your title.,03,四肢肌张力痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性一般无肌萎缩，肌束颤动，无感觉障碍、括约肌不受累,原发性侧索硬化（上运动神经元）,较为少见，进展较快，多在1-2因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡,Title,主要表现为进行性发音不清，吞咽困难，饮水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑，下颌反射亢进，则真性球麻痹与假性球麻痹并存。,Title,进行性延髓麻痹（下运动神经元）,多为遗传性，常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩，无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂，上臂，肩部肌群,Title,肌张力下降，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。,Title,根据年龄，肌力，遗传可分为，婴儿型，少年型，成人型,Title,进行性脊肌萎缩,预后不良，晚期发生延髓麻痹，多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或感染,Title,常有肌束颤动（有重要意义）上肢肌肉萎缩，肌张力不高，腱反射亢进下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进。,Title,一般无客观感觉障碍，担忧主观感觉症状括约肌功能良好，眼外肌不受累意识清醒,Title,肌萎缩侧索硬化,检查,1.脑脊液检查基本正常。2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。4.头、颈MRI可正常。,治疗,抗氧化和自由基清除神经营养因子抗氨基酸兴奋毒性新型钙通道阻滞剂基因治疗及神经干细胞移植,对因治疗,针对肌肉痉挛可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。患肢按摩，被动活动。吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸防治肺部感染营养支持疗法计算机辅助系统提高生活质量,对症治疗,须得指出的是，MND是多病因引起的综合病症，目前尚无特效治疗，一般以对症与支持治疗为主。,护理评估,生命体征，神志，肌力，肌张力双肺呼吸音，有无咳嗽咳痰肢体功能有无延髓麻痹表现（饮水呛咳，构音障碍，吞咽困难，咽反射消失等）营养状况心理状况，社会支持,常见护理诊断,清理呼吸道无效 与肌