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文档简介

CirrhosisofLiver 肝硬化 定义 肝组织弥漫性纤维化 假小叶和再生结节形成 组织学改变 肝功能损害 门脉压增高多种并发症 临床表现 慢性肝病 一 多 种病因 分类 Classification 病因分类 病理分类 病因分类 病毒性肝炎乙型丙型丁型重叠感染 酒精中毒摄入乙醇80g d 10年以上 降低肝对毒物的抵抗力 病因分类 非酒精性脂肪性肝炎20 左右可发展为肝硬化 病因分类 胆汁淤滞 循环障碍 慢性心衰 缩窄性心包炎 Budd ChiariSyndrome 肝淤血缺氧 肝细胞坏死 纤维化 淤血性肝硬化 代谢紊乱 营养障碍 免疫紊乱 血色病 铁质沉着 肝豆状核变性 铜沉积 病因分类 自身免疫性肝炎 工业毒物或药物中毒性肝病 KF环 血吸虫病性肝纤维化 原因不明隐源性肝硬化 病因分类 肝细胞变性坏死 再生结节形成纤维结缔组织增生 假小叶形成 再生结节挤压血管床缩小 闭塞 扭曲门静脉肝静脉肝动脉 门脉高压形成 发病机理 假小叶形成 小支关系失常交通吻合支形成 病理分类 大结节性肝硬化D 1 3cm见于肝炎后 小结节性肝硬化D 3 5mm最常见 病理分类 再生结节不明显性结缔组织增生明显见于血吸虫病 大小结节混合性 肝硬化分期 肝硬化临床上分为代偿期及失代偿期 代偿期又可称为隐匿期 可无症状 常规肝功能检查正常 当有临床症状时 已进入失代偿期 主要有倦怠 乏力 纳减 腹肿 两 痛 肝功能显著减退 肿大的肝脏常会缩小 且出现腹水 浮肿 黄疸 发热等医学教 育网搜集整理 肝硬化的失代偿期临床表现可归纳为两症候群 即由肝功能减退和门脉高压所引起 具体分期及其依据 肝硬化的临床分期主要分为两期 1 代偿期症状轻 缺乏特异性 乏力 食欲减退 伴随 腹胀 恶心 腹痛 腹泻 特点 间歇性 劳累或伴发病而出现 休息后缓解 肝 脾轻度肿大 肝功能化验正常或轻度改变 2 失代偿期 1 肝功能减退的临床表现1 全身症状 精神不振 消瘦 肝病面容 夜盲 水肿 2 消化道症状 食欲不振 饱胀 腹泻 3 出血倾向和贫血 4 内分泌紊乱 肝掌 蜘蛛痣 水肿 色素医学教 育网搜集整理沉着 2 门静脉高压症的临床表现机制 阻力增加 血流量增多 1 脾大 淤血 脾功能亢进 2 侧支循环的建立和开放 特征性意义 3 腹腔积液 最突出的临床表现 临床表现 失代偿期 消瘦 乏力 肝病面容 黄疸 纳差 临床表现 失代偿期 鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜 胃肠道紫癜 临床表现 失代偿期 内分泌紊乱 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 皮肤色素沉着 临床表现 失代偿期 腹水 脐疝形成 BUS 液性暗区 门脉高压三特征 侧枝静脉曲张腹水脾脏肿大 肝硬化腹壁静脉曲张 并发症 上消化道出血 最常见的并发症 常突然发生 表现 呕血 黑便 可致失血性休克 肝性脑病 死亡率高 原因 食管胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜病变 PepticUlcer 并发症 肝性脑病 HepaticEncephalopathy 为最严重的并发症 最常见的死亡原因 感染感染途径 呼吸道 胆道 肠道 泌尿道自发性腹膜炎 发热 腹痛 腹胀 腹水持续不减 并发症 肝肾综合症 功能性肾衰 特征 自发性少尿 无尿 低尿钠 氮质血症 稀释性低钠血症 肝肺综合征 严重肝病 肺血管扩张 低氧血症 呼吸困难 三联征 低氧血症 并发症 原发性肝癌 电解质 酸碱平衡紊乱低钠 摄入不足 利尿 放腹水低钾 低氯 代碱 摄入不足 呕吐 腹泻 利尿可诱发肝性脑病 门静脉血栓形成 诊断 早期肝硬化诊断比较困难 许多病理组织学证实为肝硬化的患者 常可无任何症状或仅出现非特异性的消化道症状 代偿性肝硬化的临床诊断要点主要包括 可有轻度乏力 食欲减少或腹胀症状 但无明显肝功能不全表现 肝脏储备功能正常或基本正常 血清胆红素60 可有门静脉高压症 如表现有轻度食管静脉曲张 但无腹腔积液 上消化道出血及肝性脑病等 以下手段有助于肝硬化的早期诊断 对病毒性肝炎患者必须严密随访观察 对原因不明的肝大 特别是肝质地坚实 表面不光滑者 有肝病面容者 出现蜘蛛痣 肝掌及毛细血管扩张等体征者 应采用包括超声 腹腔镜及肝组织活检等检查手段帮助确定性质 诊断 肝硬化失代偿期是指中 晚期肝硬化 一般肝功能属Child Pugh分级B与C级 主要临床诊断要点包括 有明显肝功能不全表现 肝脏储备功能异常 血清白蛋白35umol L 凝血酶原活动度 60 出现门静脉高压症 表现为脾大 腹腔积液及门静脉高压引起的食管胃底静脉曲张或破裂出血等 炎症活动性和静止性的诊新1 活动性肝硬化 血清酶活性升高 特别是ALT AST升高 升高程度与炎症的活动性呈正相关 可伴有不同程度的黄疸 有些患者血清ALT AST正常或轻度升高 但y 谷氨酰转肽酶 y GT 呈中度或明显升高 在排除其他原因 如胆道疾病 胆汁淤积 肝癌等 后 提示慢性炎症活动性的持续存在 2 静止性肝硬化 血清酶活性正常 特别是ALT AST活性正常 一般无明显胆红素的升高 y GT亦正常 诊断 肝脏病理学诊断肝脏病理组织活检是早期诊断肝硬化的 金标准 除具有肝硬化病理形态学的主要表现外 还必须同时具备弥漫性肝纤维化 正常肝小叶结构被破坏和结节性改变的病理组织学改变 国内对慢性乙型肝炎患者肝组织炎症坏死的分级 G 纤维化程度的分期 S 大多是参照2001年 病毒性肝炎防治方案 而指定的 目前国际上常采用KnodellHAI评分系统 亦可应用Ishak Scheuer及Chevallier评分系统或半定量计分方案 了解肝脏炎症坏死及纤维化程度 鉴别诊断 1 慢性肝炎 肝硬化代偿期需与各种原因引起的慢性肝炎相鉴别 肝硬化代偿期可有一定程度的门静脉高压症的表现 影像学和病理组织学检查可协助鉴别 2 肝窦前性门脉高压症 肝窦前性门脉高压症的病因包括先天性肝纤维化 肝门静脉硬化症 肝血吸虫病及再生结节性增生等 患者的肝功能损害相对较轻 肝静脉压不高 可依据这些表现与肝炎后肝硬化门静脉高压症相鉴别 腹部超声影像学及CT检查对两者的鉴别诊断有重要价值 最后确定诊断尚需进行肝活检组织学检查 3 腹腔积液 肝硬化失代偿期出现腹腔积液应与Buddi Chiari综合征 慢性肝小静脉闭塞病及缩窄性心包炎等循环障碍所致的腹腔积液相鉴别 4 脾大 轻度大者需与慢性肝炎 特发性血小板减少性紫癜

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