肌萎缩侧索硬化症

,护理查房,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,肌萎缩侧索硬化症,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,1、病例介绍 -张蕊2、概述包括症状体征 -张江红3、鉴别诊断及诊断（辅助检查） - 冯 意4、病因病理 治疗 -郭小娟5、护理、并发症 - 王鑫6、预后,病例介绍,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,患者，男性，60岁，主因“间断咳嗽、咳痰半年，加重伴气短2天”于2016、2、7入院 3年前诊断为“肌萎缩侧索硬化症”，1年前四肢无力加重、卧床。 入院时：双下肺呼吸音弱，未闻及明显干湿啰音。心率108次/分，律不齐，腹膨隆，无明显压痛、反跳痛，肠鸣音弱，四肢肌力0-1级，肌张力减低，双足轻度可凹性水肿。,病例介绍,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,辅助检查：血常规：白细胞19.4109/L， 胸部CT：双下肺炎症，双下肺气道痰栓？ 冠脉钙化 入院后给予积极抗感染、化痰、营养支持等对症治疗，心电监护，重症监护，吸氧2L/分，病危通知 患者间断有胸憋、气短，于2016、2、16使用无创呼吸机辅助通气,病例介绍,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,于2016、2、23行气管切开术，并行有创呼吸机辅助呼吸，同时继续加强抗感染、化痰治疗，咳痰能力差，随时给予吸痰。 于2016、3、9患者仍有创呼吸机辅助通气，模式为CPAP，患者及家属要求使用家用呼吸机，自动出院。,病例介绍,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,口服药：利鲁唑 肺力咳 桉柠蒎肠溶软胶囊 坦度螺酮片 米氮平片 左旋氨氯地平片 二甲硅油片,运动神经元病 英国夏科病 法国卢伽雷氏病 美国,肌萎缩侧索硬化（ALS）,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,Stephen Hawking 斯蒂芬 霍金,伟大的物理学家,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,是一种进展性神经肌肉疾病。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。动眼肌及括约肌不受累。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,发病率约1.5/10万。隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡。发病年龄平均55岁，发病起平均存活3.5年。5年后20%病人存活，10年后10%存活大多数散发(90-95%)，5-10%为家族性、常染色体显性遗传。病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。,症状和体征,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,首发症状75%的病人在四肢肢体起病型25%为球部症状如：吞咽、讲话困难延髓起病型随病程发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,最早一个肢体非对称性无力，或构音不清大约35%的患者首先在上肢, 多从肩部无力开始。有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力。大约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,10%的患者有远端肢体的感觉异常和麻木50%患者有明显疼痛症状无眼外肌受累的症状膀胱,肛门及性功能晚期也完好痴呆出现于5%病人,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,上运动神经元体征：无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征(50%出现)累及下运动神经元则表现无力、肌萎缩和肌肉颤动吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元或两者皆损害引起情绪不稳定由于假球累及上运动神经元,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,65%患者有明显上、下运动神经元体征肌肉跳动可出现在无其它下运动神经元体征时, 具特征性,大多在上肢10%患者仅表现下运动神经元体征,但晚期发展至上运动神经元。5%表现为进行性肌肉萎缩除非临床上有合理的解释如腕管综合症等,否则客观感觉体征可排除ALS的诊断,诊断,根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经源性改变肌电图，通常可临床诊断。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,诊断,世界神经病学联盟（1994）肌萎缩性侧索硬化诊断标准的基本要点是，延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊；2个部位出现为拟诊，仅1个部位出现为可能，至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,辅助检查,1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,鉴别诊断,（1）脊肌萎缩症（SMA）：是选择性累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病。病变以脊髓前角细胞为主，易误诊为进行性脊髓性肌萎缩。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,鉴别诊断,（2）脊髓型颈椎病：是颈椎骨质增生和椎间盘退行性病变导致脊髓压迫性损伤。发病年龄和临床表现与MND相似。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,鉴别诊断,（3）多灶性运动神经病（MMN）：是慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力呈不对称分布，上肢为主，不伴锥体束受损表现，感觉障碍罕见。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,鉴别诊断,（4）X-连锁脊髓球部肌萎缩（Kenney病）：是一种X-连锁的下运动神经元病，男性中年起病，进行性肢体和球部肌肉无力和萎缩，可伴男子女性型乳房和生育能力下降，锥体束通常不受累，部分患者有轻微感觉性神经病。,山西医学科学院 山西大医院 全科医学科,鉴别诊断,（5）脊髓空洞症：可见双手小肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征和延髓麻痹等，进展很慢，常见节段性分离性痛温觉缺失，多合并Amold-Chiari畸形等。MRI可显示空 洞。,山西